A vese amyloidosis tünetei és kezelése

Hólyaggyulladás

Hagy egy válaszoljon 1.076-ra

A húgyutak betegségei közé tartozik a vese amyloidózisának kialakulása. A jelenséget az oldhatatlan fehérje - amiloid vesék parenchyma-ban történő felszívódása jellemzi, nagy csoportjai pedig megzavarják a szerv működését. A fejlődés kezdeti szakaszában a tünetek nem expresszálódnak, és gyakran a patológiát észlelik a veseelégtelenség kialakulása után.

Általános információk

A szervezet metabolikus rendellenességének eredményeképpen megkezdődik az amiloid test szöveteinek túlzott képződése és felhalmozódása. Az anyag jelenléte önmagában patológia, mert egy egészséges testben hiányzik. Miután a szövetben az amiloid gyorsan növekszik, és sok helyet tölt be, mivel az anyagok, a szükséges szövetek ki vannak kényszerítve, a szerv elromlik. Ezért ez a jelenség amiloid disztrófia. A vesék hatékonysága csökken, majd megszűnik, ami veszteséghez vezet. A patológiát ritkanak tekintik és a vesebetegségek teljes számának 2% -át teszi ki. Két ügy van 100 000 emberre.

Az amiloidózis komoly szövődmények megjelenését idézi elő, és veszélyes betegség az emberi egészségre és az életre általában. Az amiloid vérszintje néha növekszik az egyidejű patológiák jelenlétével: tuberkulózis, szifilisz. A szövetek gyulladása szintén hozzájárul a kialakulásához. Ebben az esetben képes befolyásolni a májat és az ereket. A tudósok sikeresen tanulmányozták az anyag szerkezetét, de az előfordulási tényezők eddig még nem voltak teljesen megalapozottak.

A nyomtatványok osztályozása

Az amiloidózisnak számos formája van, különböző tényezők a patológiában:

  • Elsődleges amyloiddisztrófia. Nem függ a kísérő patológiáktól. Ritka forma.
  • Másodlagos amiloid disztrófia. Más betegségek következménye. A leggyakoribb forma.
  • Amyloidosis, melyet extrarenális vértisztítás okoz.
  • Congenital amiloid disztrófia. A szülőktől a gyermekekig terjed.
  • Az amyloidosis öregedése. Ez a 80 évnél idősebb embereknél fordul elő.

Az amiloid szerkezetének jellemzői a patológiát többféleképpen osztják szét:

  • Elsődleges AL-amiloidózis. A fehérje szintézise megindítja a genetikai rendellenességeket.
  • Másodlagos AA-amiloidózis. A gyulladásos folyamatok hátterében felmerülő formára utal, mivel ezek az optimális feltételek az AA-amiloid képződéséhez. A gyulladás kezelésének hiányában a fehérje nagy mennyiségben halmozódik fel, a vese parenchymában ürül, és a szerv dystrofiáját okozza.
  • Örökletes-familiáris ATTR amyloidosis. Ritka típus, amely magában foglalja a szenilis formát és a polineuropátia - az idegrendszer patológiáját, amelyet a gén szintjén közvetítenek.

A vesék amyloidózisának okai

Esélye amyloidosis férfiaknál 50 éves kor felett, az emberek szenvednek, a tuberkulózis, a gyulladás az ízületek, valamint a rendszeres használat esetén a hemodialízis (extrarenális vér tisztítására), vagy csontvelő rák.

Ennek a ritka patológiának a kialakulásának okait még vizsgálják, de számos tényező ismeretes az amiloidózis előfordulására. Megállapítottuk, hogy a fertőzés által okozott krónikus gyulladásos folyamat katalizátorként jelen levő betegség. Ezek közé tartoznak a tuberkulózis, osteomyelitis és más ízületi gyulladások, szifilisz, malária, myeloma (csontvelő), rosszindulatú daganatok a nyirokszövetben.

Az amyloidosis előfordulását a fehérje-anyagcsere patológiájával magyarázza a celluláris szint, amelyhez a vér plazmában (folyadékrészben) lévő fehérje mennyiségének és minőségének megsértése társul. A klinikai kísérletekben azt találták, hogy az amiloidózis autoimmun természetű, vagyis az immunrendszer hibát vétett az elhúzódó gyulladás ellen, és a fehérjeszintézis torzul. Ennek eredményeképpen a fehérje megszerzi az antigén jeleit (olyan anyagok, amelyeknek külföldi információ jelei vannak), és az ellenanyagok létrejöttek a küzdelemhez. Az antigének és antitestek társulása amiloid anyagot alkot a szövetekben.

patogenézisében

A betegség kialakulásának és fejlődésének mechanizmusa érdekében számos tudományos elmélet létezik:

  1. A fehérje-anyagcsere-disztrófia elmélete (dysproteinosis). A vesék amiloidózisát a vérben lévő fehérjefrakciók arányának legyőzésével alakítják ki. Ezt a rendellenességet az amiloid csapadékot képező szövetekben kóros fehérjék felhalmozódása kísérte.
  2. A helyi sejt-genesis elméletével összhangban az amyloidózis akkor következik be, amikor a retikuloendoteliális rendszer (az anyagcserében résztvevő szervezetben szétszórt sejtek) nem képes megbirkózni a fehérjeszintézis funkciójával.
  3. Az immunitás elmélete. A fő betegség hátterében halmozódnak fel a toxinok és a bomlástermékek, amelyeket az immunrendszer az autoantigének (idegen testek) számára vesz fel. Az autoantigént ezt követően autoanténként érzékelik - olyan anyag, amely kölcsönhatásba léphet egy autoantigénnel. Ezen anyagok kölcsönhatásának eredményeképpen egy amiloid van, és leülepszik, ahol az antitestek többségét összegyűjtötték.
  4. Van egy olyan elmélet, amely a mutáció következtében kialakuló kórokozóprotein kialakulását sugallja. Úgy tartják, hogy amiloidoblasta - klón retikuloendotélium sejtek (képes befogni és megemészteni idegen részecskék) okozza az amiloid a szervezetben.

Egyes agyalapi hormonok hozzájárulnak az amyloid kialakulásához.

A fő tünetek

Az amiloid vese parenchyma-iban történő üledékelést bonyolítja a szerv károsodása, funkcionális meghibásodása. A vese amyloidosis tüneteit, a formától függetlenül, kombinálják a vesebetegség szokásos tüneteivel (fájdalom, húgyúti rendellenességek, mérgezés stb.). Gyakrabban a patológiás megnyilvánulások hiányoznak a veseelégtelenség akut fázisának megjelenése előtt.

A vese elsődleges amyloidózisának előfordulása a 40 évnél fiatalabb embereknél, gyorsan fejlődik, gyakran halálos állapotban fejeződik be. A másodlagos típust 60 évnél idősebb embereknél diagnosztizálják, és az amyloidózist okozó betegségek tünetei kísérik. A vesék amiloidózisának szakaszai vannak, amelyek leírják a betegség tüneteit annak fejlettségi szintjének megfelelően.

Preklinikus (latens) állapot

Az amiloid felhalmozódás nem kritikus, a funkcionális vesebetegségek nem figyelhetők meg. A kórtan tünetei egybeesnek azokkal a patológiák tüneteivel, amelyek az oldhatatlan fehérjék felhalmozódásához vezettek. Ez magában foglalja a tuberkulózisban fellépő funkcionális tüdő rendellenességeket, az osteomyelitisben vagy az ízületi gyulladásban előforduló csont károsodást, stb. A hibaméreteket nem lehet diagnosztizálni egy hardveres vizsgálat (MRI, röntgen) segítségével. A színpad időtartama legfeljebb 5 év.

A protoinurikus (albuminurikus) jelzőtáblák

Az amyloidnak a vese parenchima felhalmozódása eléri azt a szintet, amelyen a permeabilitása nő, és a fehérje belép a vizeletbe a vérből. Ezt kimutatják a vizelet rutinvizsgálatokon végzett laboratóriumi analízis segítségével. A fehérje a vizeletben fokozatosan növekszik, mert a vese károsodásának folyamata nem fordítható meg, az állapot fokozatosan romlik. A színpad fejlődési ideje körülbelül 10-15 év.

Klinikai kép nefrotikus (edematikus) színpadon

Jelentős tünetek jelentkeznek. A vérben a fehérje szintje csökkent a vizeletben való aktív kiválasztódása miatt. A súly súlyos csökkenése, a beteg panaszkodik a bomlás, az émelygés, a szomjúság. Az étvágy rosszabbodik. A vérnyomáscsökkenés a vízszintes és a függőleges helyzet közötti éles változás során ájuláshoz vezethet. A bélbetegségekben felhalmozódott amiloid hatással van az idegvégződésekre, ami hasmenést okoz. Megjelenik és fejlődik a duzzanat. Azonnal duzzanat a lábak, arc, akkor van a légszomj, mert a tüdőben összegyűjtött folyadék. A mellhártya folyadékban is felhalmozódik, a perikardiumban (a perikardiális zsák). Megsértette a vizeletet a teljes távollétig. Az amiloid felhalmozódása következtében a máj, a lép és a nyirokcsomók fokozódnak.

Az amyloidosis uremikus tünetei (azothermia, terminális)

Az utolsó szakasz. A vese amiloid nem teszi lehetővé a szervek működését, módosultak. A veseelégtelenség kiderül. Vannak súlyos duzzanat, mérgezés, láz, vizeletmentesítés. A BP alacsony, az impulzus gyenge. Ajánlott hemodialízis (vértisztítás a vérben). Sajnos ez nem teszi lehetővé az amiloid test teljes szabaddá tételét. A halálos kimenetel valószínűsége nagyszerű, hiszen számos létfontosságú szerv is csodálkozik.

Diagnosztikai módszerek

A vese amyloidosis diagnózisa számos tesztet tartalmaz:

  • Az általános vérvizsgálat az ESR szintjének növekedését mutatja a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában. A vörösvértestek számának csökkentése hibát jelez. Ha a vérlemezkék szintje emelkedik - a patológia érintette a lépet.
  • Biokémiai vérvizsgálat. A nefrotikus stádiumot a fehérjeszintek és a koleszterin-növekedés csökkenése jellemzi. Elektroforézissel egy patogén fehérjét szabadít fel. Az egész életen át tartó diagnózis esetén a szájüregi vastagbélből vagy nyálkahártyából származó mikroprocesszort alkalmaznak.
  • Vizeletvizsgálat. Már a proteinurikus szakaszban fokozott fehérje szintet észlelnek. Az immun-elektroforézis lehetővé teszi a Bans-Jones fehérje izolálását, amelynek jelenléte AL-amiloidózist jelez.
  • Biopszia. Kerülni kell a bél, a máj és a vesék szöveteinek elemzéséhez. A csontvelőt az AL-amiloidózis gyanúja alapján vizsgálják.
  • Macropreparations. Ez a boncoláson történik. A bimbó viaszos vagy zsíros, a sűrűség nő. Rózsaszín-szürke színű vágás. Homályos határ a vesék és a medulla között.

Mit tud látni ultrahangon?

Az ultrahangos vizsgálat bemutatja az összes belső szerv állapotát, méretét és szerkezetét, működését. Ez az információ szükséges a patológia fokának meghatározásához. Az ultrahang feltárja:

  • A vesék mérete és sűrűsége (az azotémiás szakasz a szervben csökken).
  • A vesék megjelenése a vesékben. A ciszták képesek amiloidózist kiváltani.
  • A máj és a lép mérete és szerkezete, a vérellátási zavarok ezen szervekben.
  • A myocardium részleges atrófiája.
  • Amyloid üledék a nagy artériák falain (aorta).
  • Szabad folyadék a test különböző részeiben (a mellhártya, a perikardiumban).

Néha a szívbetegségeket korábban diagnosztizálták. Az amiloid üledék a szívizomban (szívizom) okoz szívelégtelenséget. A szívizom jelentősen megnagyobbodott, a szelepek munkája megszakadt. A test működése megszakadt, a vér stagnálás következik be. Vannak olyan szívbetegségek, amelyek halálhoz vezethetnek, a BP folyamatosan alacsony.

Amyloidosis kezelése

A vesék amyloidózisának kezelése a táplálkozás korrekcióját jelenti, étrendet írnak elő. 1,5-2 évig 80-120 mg nyers májat kell naponta fogyasztania. A fehérjét és a sót tartalmazó termékek az étrendből a felhasználás kizárására vagy minimálisra csökkentésére, különösen ha az elégtelenség diagnosztizálása történik. A legtöbb étrendnek szénhidrátnak kell lennie. Ugyanakkor fontos, hogy a szervezet vitaminokat, különösen C-vitamint és káliumsókat kapjon.

Az anyagcsere, a belső szervek korrekciója, az amiloidózis kezelésében az immunitás javítása, a Delagil, a Rezokhin és a Hingamin használatát írja elő. Az allergia tüneteinek csökkentése érdekében ajánlott "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". A betegség tünetei a diuretikumok, a depresszió orvosi depressziója, a plazma transzfúzió stb. Révén megszűnnek. Az utolsó szakaszban szisztematikusan kell elvégezni a vér tisztítását, veseátültetésre van szükség. A betegség kezelése csak orvos felügyelete mellett lehetséges, és a kórház későbbi szakaszaiban.

Prognózis és megelőzés

Az amiloidózis következetesen progresszív patológia. A várható élettartam egy ilyen diagnózissal függ az összes belső szerv állapotától, amely párhuzamosan szenved (szív, máj). AL-amiloidózissal a betegek nem élnek tovább 13 hónapon keresztül. Annak ellenére, hogy az ilyen típusú patológiát veseelégtelenség jellemzi, a halál szívelégtelenséghez és vérfertőzéshez vezet.

Az AA-amiloidózis kedvezőbb prognózissal rendelkezik. A meghatározó tényező az alapbetegség, amely ezt a patológiát váltotta ki. Az első regressz és az amyloidosis sikeres terápiája (a fejlődés lelassul). A várható élettartam ebben az esetben 3-5 éven belül változik. A patológia kialakulásának megakadályozása érdekében a szervezet gyulladásos folyamatait időben kell kezelni, időközönként ultrahangvizsgálatot kell végezni a belső szervek állapotának megfigyelésére. Az amyloidosis korai felismerése elősegíti a hatékony terápiát.

A vesék amiloidózisa

A vesék amiloidózisa meglehetősen ritka betegség. 50-60 ezer embernek csak egy emberét szenvedik. A kis prevalencia és a klinikai kép, amely nagyjából egybeesik a glomerulonephritis vagy a krónikus pyelonephritis megnyilvánulásával, egyes esetekben nem teszi lehetővé a helyes diagnózist az időben. Leggyakrabban a korai szakaszban véletlenül fedezik fel, amikor egy krónikus betegségben szenvedő személy szakemberekhez fordul, teljes vizsgálatra, beleértve a vizeletrendszert is.

Sok oka lehet amyloidosisnak. Miért fejlődik, milyen megnyilvánul, mennyire veszélyes, és hogy lehet-e teljesen gyógyítani, örökre elfelejteni a betegséget?

Mi az amiloid?

Amiloidózis, vagy amiloid dystrophia egy csoportjára utal úgynevezett tárolási betegségek, vagy tezaurismozov - anyagcsere-betegségek, amelyekben felhalmozódni testszövetekben különböző anyagcsere-termékek. Ebben az esetben, az amiloid: egy fehérje-poliszacharid komplex, ami autoimmun válaszok kóros plazmafehérjékhez - glikoproteinek. Félretéve a belső szerveket, az amiloid fokozatosan felváltja az egészséges szövet, ami zavar a funkció az érintett szerv, és végül -, és a halála.

Az "amiloid" elnevezés latinul, "keményítőszerû". Ennek oka az anyag tulajdonsága, hogy kölcsönhatásba lép a jóddal, kék-zöldes színű festéssel.

A legnagyobb gyakorisággal a vesék a betegség célpontjává válnak. Másodszor a máj, majd a lép, a szívizom, a gyomor és a belek. Gyakran a sérülés szisztémás, és az amiloid egyszerre több szervben felhalmozódik.

Az amiloidózis fajtái

Hosszú ideig a vesék amiloidózisát keverték a húgyutak egyéb betegségeivel. 1842-ben az osztrák patológus Karl von Rokitansky önálló betegségként írta le. Abban az időben a gyógyszer nem volt elég kifejlesztve ahhoz, hogy meghatározza a szövetek degenerációjának okait, de most az orvosok sok olyan tényezőt ismernek meg, amelyek az amiloidózis kialakulásához vezetnek.

Ameloid lerakódások a vese szövetekben

A modern szakemberek a betegség öt formáját különböztetik meg:

  • Az elsődleges vagy idiopátiás amyloidosis hirtelen és nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik. Az idiopátiás amiloidózis egy része az örökletes amyloid-dystrophia sporadikus megnyilvánulása, amely egy de novo genetikai lebomlás következtében alakul ki.
  • A helyi daganatszerű amiloidózis ok nélkül is első látásra alakul ki. Ezzel az amiloid felhalmozódik az endokrin mirigyekben, sűrű csomókat képezve.
  • Az örökletes amiloidózis, amelyet családként is ismert - genetikai hiba a fibrilláris fehérjék képződésében. Vannak domináns és recesszív formái is, amelyeket a megnyilvánulások súlyossága, az első tünetek kialakulásának kora és az amyloid összetétele jellemez.
  • A stádiumú amiloidózis - az életkorral összefüggő fehérje-anyagcsere-rendellenességek következtében a 80 év felettiek 80% -ánál fordul elő.
  • A másodlagos vagy szerzett amyloidosis különböző betegségeket kíséri, kezdve lupus erythematosus-mal, és többszörös myelomával végződik.

Az első négy formát független nozoiológiai egységeknek tekintik, amiloidózist szereztek - az alapbetegség szövődményeiként. Az örökletes amyloidosis az összes eset 30-40% -ában, a idiopátiában - kb. 80% -ban hat a vesére. Szenilis és dializált amyloidosis esetén a húgyutak elváltozásai nem jellemzőek

Attól függően, hogy milyen szerveket érint a betegség, amiloidózis osztva nefropatichesky érintő vesék, gepatopatichesky amikor amiloid rakódik le a májban, kardiopatichesky - hatással van a szív bélbántalmakkal, hasnyálmirigy, és neuropátiás. Az általános amiloidózisban a belső szervek többszörös elváltozásait észlelték.

Körülbelül 20 fehérje-poliszacharid komplex keletkezett autoimmun reakció során. Az orvosi diagnózis a beteg könyv van írva, mint amely betűkből, hogy eloszlását mutatja léziók és a komplex: az első „A” betű jelentése a tényleges állapot, majd a típusának megjelölése a rostos fehérje, valamint a specifikus fehérjék találtak néhány esetben.

A legveszélyesebb a vesék Kétféle a betegség: provokált myeloma multiplex vagy keletkezett mint elsődleges AL-amyloidosis - ebben az esetben a amiloid magában foglalja a könnyű immunglobulin láncokat, és az AA-amyloidosis esetén amelyben képződött savófehérje SAA vér felszabadult krónikus gyulladásos folyamatban.

Mi vezet a vesék amiloidózishoz?

A másodlagos amiloidózis sok betegség szövődménye. A szakértők közé tartozik ez a lista:

  • Autoimmun betegségek - Crohn-betegség, lupus erythematosus, reumatoid és psoriaticus ízületi gyulladás, Bechterew-kór, fekélyes vastagbélgyulladás;
  • Rosszindulatú daganatok - több mielomatoz, Hodgkin-betegség, Waldenström-féle makroglobulinémia, szarkóma, veserák parenchyma és a tüdő;
  • Krónikus fertőző betegségek - tuberkulózis, malária, leprás (lepra), szifilisz;
  • Gőcskék-pusztító folyamatok - ezek közé tartozik a mellhártyagyulladás, a bronchiectasis, a különböző eredetű osteomyelitis.
A Crohn-betegségben a bélfal repedései autoimmun természetűek.

Emellett azokat, váltanak amiloid dystrophia hemodialízis: ebben az esetben, a fehérje felhalmozódik a vérben a 2-mikroglobulin, egy egészséges személy levezeti a vizelettel. A dialízis amyloidózist az Aβ rövidítés jelöli2M.

Vesebetegség szokatlan a legtöbb örökletes eltérések a betegség, és előfordul főleg örökletes mediterrán láz, gyakori a örmények, szefárd zsidók és arabok, és nagyon ritka az egyéb etnikai csoportok, valamint gyakori a brit lakosok szindróma Muckle Wells, aki kíséri a hideg urticaria és progresszív süketség.

A mediterrán mediterrán láznak autoszomális recesszív típusú öröksége van, és csak akkor fejlődhet ki, ha két testtömegű kórokozó van a szervezet mindkét szülőjétől. A Maclay Wales-szindróma autoszomális domináns, és a betegség jelenléte az egyik szülőben elegendő egy beteg gyermek születéséig.

A betegség patogenezise

Az amiloid szintézisének és felhalmozódásának mechanizmusáról még nem létezik közös álláspont. Amellett, hogy a leggyakoribb és jól indokolt klonális vagy mutációja elmélet, hogy megmagyarázza ezt a folyamatot előfordulása defektív sejtek a szervezetben, úgynevezett amiloidoblastov, a pusztítás az immunsejtek, amelyek osztottak patológiás proteinek, számos elmélet létezik eredetét illetően amiloid.

A lokális-cellás elmélet a retikuloendotheliális rendszer anyagi zavarának, a γ-globulinok hiperszekréciójának és az α-globulin frakció felhalmozódásának forrásaként szolgáltat. A disproteinózis elmélete az amiloidok felhalmozódását magyarázza azáltal, hogy a hibás fehérjéket az intercelluláris térbe és a vérszérumba helyezi át. Az immunológiai elmélet szerint az amiloid az egészséges sejtek autoimmun pusztulásának terméke.

Lehetséges, hogy az amiloidózis különböző típusait illetően minden elméleti adat helyes lehet.

A betegség szakaszai és tünetei

A klinikai kép nagymértékben függ az amiloidózis okaitól. Az elsődleges amyloid degeneráció vesekárosodás gyakran nincs ideje, hogy menjen el, és okoz nekik nagy vereségek: a beteg meghal, szívelégtelenség vagy egyéb okok kidolgozása előtt CKD.

A másodlagos és az örökletes amiloidózis sokkal lassabban halad. A szakemberek négy fő szakaszt különböztetnek meg a betegség kialakulásában, amelyek mindegyikét bizonyos jelek jellemzik.

  1. Preklinikai vagy látens szakaszában nem kíséri súlyos tünetek, a vesefunkció, annak ellenére, hogy a biopszia már lehet észlelni felhalmozódása amiloid. A vese-piramisokban sclerotizált foci alakul ki, a szövetek duzzanata figyelhető meg. Elején a megszerzett amyloidosis beteg További zavaró tüneteket az alapbetegség: fájdalom a gerinc spondylitis ankylopoetica, köhögés, izzadás és kimerültség a tuberkulózis, az emésztést szenvedő és bélrendszeri vérzés fekélyes vastagbélgyulladás. Vizeletvizsgálat felfedi enyhe túlbecslését fehérje mutatók, emelkedett gamma-globulinok tartalom, ESR is megnő, és a változás a mutató nem jár a betegség súlyosbodása eredeti. Átlagosan a betegségnek ez a foka 3-5 évig tart.
  2. Az urémiás vagy proteinurikus fázist elsősorban a fehérje koncentrációjának növekedése jellemzi a vizeletben - ez akár 3,0 g / l is lehet. Van egy mikroematóriuma: rendkívül kicsi a vérben a vizeletben. Az amiloid elkezd letétbe helyezni a vesék véredényeiben és kapilláris hurkokban, piramisokban, glomerulákban és mesangiában, ami nephron atrophiához vezet. A szervek megjelenése megváltozik: a vesék edematousak, sűrűek és elváltozásuk észrevehető az ultrahangvizsgálat során. A vérben nagy mennyiségű fibrinogént és gamma-globulint találunk, alacsony fehérje-koncentrációt. Ebben az esetben a vese károsodása gyakorlatilag nem befolyásolja a beteg állapotát. Az uremikus szakasz időtartamát gyakran 10-15 évvel meghosszabbítják.
  3. Nephrosis lépésben, más néven amiloid vagy ödémás szakaszban, lipoid nephrosis kíséretében súlyos vesekárosodás és megváltoztatja azok működését. Amiloid felhalmozódik minden testrészét, jelentős része nefrontömeg meghal, egészséges szövetek medulla szinte teljes egészében helyébe sárgás-fehér zsírtömeg, hogy a boncolás ad jellegzetes képet a „nagy, kövér rügyek.” Az elemzés a vizeletben kimutatható a magas koncentrációjú fehérje, a jelenléte a leukociták, és a mikroszkopikus hematuria bruttó vérvizelés (észrevehető, hogy a szabad szemmel keveredés a vér, amely a hús megjelenését hulladékai vizelet). A beteg állapota lesz sokkal rosszabb - vannak erős duzzadás, amíg anasarca, hatásának ellenállnak a diuretikumok, cachexia, gyengeség, étvágytalanság, megnagyobbodott máj és lép, a gyakori és bőséges vizeletürítés, vagy éppen ellenkezőleg, oliguria. Bizonyos esetekben magas vérnyomás vagy hipotenzió figyelhető meg - az amiloid mellékvese károsodásának egyik jele. Ez a szakasz 5-6 évig tarthat.
  4. Az uremikus vagy terminális stádiumban krónikus veseelégtelenség alakul ki. Az érintett vesék kiszáradnak, összezúzódnak, felületüket hegek borítják, amelyek a szklerózis elváltozásainak helyén jelentkeznek. A vérben lévő nitrogéntartalmú anyagok mennyiségének növekedése krónikus mérgezést okoz, hányingert és hányást, gyengeséget társítva. A glomerulonephritis által kiváltott veseelégtelenséggel szemben az amyloidosisban szenvedő CRF állandó ödéma. A betegek meghalnak az azotémiás uremiából vagy a vesét tápláló vénák trombózisából.
A nefrotikus stádiumban szenvedő beteg megjelenése.

A későbbi szakaszában a betegség tüneteinek vesekárosodás csatlakozzon zavar más belső szervek: megalakult a csomók és horzsolások a bőrön, különösen a szem körül (az úgynevezett „szem mosómedve”), fájdalom a szív, növelve a nyelv méretei, székrekedés, hasi fájdalom, merevség ízületek, bőrérzékenység elvesztése. Ezeknek a tüneteknek legalább egyike a vesekárosodás jeleinek hátterében elegendő alap az amyloidosis gyanúja és további vizsgálat céljából.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis során figyelembe kell venni a beteg anamnézisét, az alapbetegség természetét a másodlagos amiloidózis esetén, a genetikai hiba gyanúja esetén az öröklést.

Mindenekelőtt klinikai és biokémiai vérvizsgálatot végzünk, valamint vizeletvizsgálatot és vese ultrahangot is. Vese amyloidosis kíséretében felgyorsulása vérsejtsüllyedés 15 mm-es H és gyorsabb a magas leukociták. Biokémiai elemzés azt mutatja, egy nagy koncentrációjú húgysav, karbamid, kreatinin és a C-reaktív fehérje a vérben, egy csepp vér teljes fehérje 67 g l és alatt. Vizelet, ezzel szemben kimutatható megnövekedett fehérje-tartalom - proteinuria, néhány esetben olyan adalékszer a leukociták és eritrociták, a provokált myeloma amyloidosis jelenlétét mutatta ki a Bence-Jones-protein. Az ultrahangvizsgálat azt mutatja, hogy a szervek jelentősen kibővültek. Mindezek a jelek arra utalnak, hogy az sérti a vese, de ahhoz, hogy biztosak legyünk a diagnózist, ez nem elég: van egy hasonló mintát glomerulonephritis, myeloma multiplex vesebaj, vese tuberkulózis.

Az általános klinikai vizsgálatok megbízhatóan megerősítik a betegség jelenlétét

Az amyloid-dystrophia egyetlen jele az akkumulált amiloid szövetek kimutatása. Győződjön meg arról, hogy jelenlétük vagy távollétük csak biopszia segítségével lehetséges. Leginkább tájékoztató jellegű:

  • A vese áttörése - lehetővé teszi, hogy pontos diagnózist hozzon létre az esetek 80-85% -ában;
  • A szubkután szövetek behatolása - nagyon gyakran az amiloid felhalmozódások nemcsak a patológiás folyamatok által érintett szervekben, hanem a zsírszövetben is megtalálhatók.

Szükség esetén lehetséges a biopszia a csontvelő, máj és rektális szövet.

Az amiloid kimutatásához a szövetmintákat különböző színezékekkel kezeljük. A legjobb eredmény a kongói piros színezése, majd a polarizációs fényben végzett vizsgálat, amely az anyag felhalmozódását fényes zöld fényt biztosítja. Gyakran alkalmaznak immunoperoxidáz reakciót is, amely antiszérumot használ a fehérje-poliszacharid komplex komponenseihez.

A vesekárosodás mértékének meghatározásához radiotóp szcintigráfiát használnak. Lehetővé teszi, hogy nyomon kövessük a betegség lefolyását és a terápia sikerét.

A vesék amyloidózisának kezelése

A szakorvos előtt, aki az amiloidózisban szenvedett, két fő feladat van: az amiloid lerakódást okozó kóros fehérjék szintézisének csökkentése és a belső szervek további degenerációtól való megóvása. Az ehhez szükséges intézkedések nagyrészt a betegség okaitól függenek.

A vesék másodlagos amiloidózisának először egy olyan terápiára van szükség, amely az alapbetegség kiküszöbölését célozza. Jelenlétében a szervezet krónikus gennyes összpontosításra van szükség a rehabilitáció: a tüdő sebészi eltávolítása, ha tályog, végtag amputáció vagy eltávolítása a sérült részt a csont osteomyelitis. Az antibiotikus kezelés segít megbirkózni a fertőző betegségekkel, mint például a tuberkulózis és a szifilisz. Az autoimmun betegségek, például reumatoid arthritis és a fekélyes vastagbélgyulladást, ez megköveteli a citotoxikus gyógyszerek és a kortikoszteroidok nagy dózisban gyulladásgátló gyógyszerek, mint a Dimexidum.

Az AA-amiloidózis megszerzett és örökletes formáinak terápiájában kolhicint alkalmaznak: egy alkaloidot, amelyet a cseppfolyós izzókból nyernek. Nagymértékű toxicitása ellenére képes megakadályozni a mediterrán mediterrán láz támadását, csökkenti a proteinuria szintet és az elkezdett kezelés esetén megállítja a betegség előrehaladását. A hatóanyag hatásossága és jó tolerálhatósága esetén lehetséges a kolhicin egész életen át történő alkalmazása. A gyógyszerkészítmények mellékhatásai - az emésztőrendszer súlyos megzavarása és a hajhullás - meglehetősen gyakoriak, ezért jelenleg nem alkalmazzák a cochicint, és lehetőség szerint analógokkal helyettesítik. Ezenkívül az AL-amiloidózis ellen hatástalan. A betegség ezen formáját leginkább a saját őssejtjeivel, a talidomiddal és a bortezomiddal lehet kezelni.

A gyógyszerek, amely lelassítja a kialakulása és lerakódása az amiloid a belső szervek Unitol, patológiás kötő fehérjéket és I delagil - inhibitora részt vevő enzimek képződését fehérje-poliszacharid komplex. Ezek a gyógyszerek képesek stabilizálni a beteg állapotát a vesék megsemmisítésének megállításával. A klinikai vizsgálatok szerint a korai szakaszban a leghatékonyabbak.

Segítségként a Fibrillexet használják: segít az amiloid elpusztításában és eltávolítani a szervezetből.

A gyógyszerek adagolását az orvos határozza meg, különös tekintettel a beteg reakciójára és a betegség lefolyására. Elfogadhatatlan, hogy a kezelés rendjét függetlenül változtassuk meg, az előírt készítményeket analógokkal helyettesítsük, vagy ha a mellékhatások bekövetkezése esetén megszüntetjük őket.

A 100-150 gramm nyers vagy enyhén sült marhahús napi fogyasztása hosszú ideig javítja a vesék amiloidózisában szenvedő betegek állapotát is. A terápiás hatás okai nem pontosan meg vannak állapítva: a szakértők azt sugallják, hogy az anyag magas antioxidáns tartalmú.

Súlyos veseelégtelenség esetén hemodialízisre van szükség. Bizonyos esetekben a betegnek veseátültetésre van szüksége, de nem minden oroszországi klinikánál nyújtja ezt a szolgáltatást, és a donor szerv várakozási ideje gyakran olyan nagy, hogy a személynek nincs esélye arra, hogy megvárja a vesét.

A sikeres veseátültetés esetében az amiloid károsodás első jelei 3-4 évig jelentkeznek, és a veseelégtelenség ismételt előfordulása - átlagosan 15 év.

Az amyloidózis étrendje

Mint minden vesebetegséghez, a vese amyloidózisnak meg kell felelnie az étkezési étkezés alacsony asztali sójának, amely korlátozza az elfogyasztott fehérje mennyiségét. Ki kell zárni a kazein termékekben gazdag étrendből: túró, sajt, tej, valamint vörös hús, borjúhús. A sózott, konzerv és füstölt termékek tilosak. A felesleges súly jelenlétében a vér koleszterin tartalmát növelő liszttermékek nem ajánlottak.

A diétás beteg étrendjének teljesnek és változatosnak kell lennie, a fehérjehasználat korlátai ellenére. A fehér hús és a halak kis részeit a súlytól függően kell kiszámítani: a páciens testsúlykilogrammja nem lehet nagyobb, mint egy gramm fehérje. Bármely mennyiségben megengedett gabonafélék: hajdina, gyöngy árpa, rizs, nyers és párolt zöldségek és gyümölcsök, amelyek nagy mennyiségű vitamint tartalmaznak. Az olyan fűszerek, mint a bazsalikom, a fokhagyma, a fekete és a pirospaprika segítenek a sózatlan ételek megkóstolásában.

A megfelelő táplálkozási javaslatok szigorú betartása csökkenti az érintett vesék terhelését és javítja a páciens általános állapotát.

előrejelzések

A másodlagos amiloidózisban a prognózis nagymértékben függ az alapbetegség lefolyásától: a gyakori exacerbációk a vese állapotának hirtelen romlását eredményezik. A korai diagnózis és a megfelelően kiválasztott terápia elkerülheti a vese rendszer súlyos károsodását és a vese szövetek lassú amyloiddisztrófiáját. Ebben az esetben a páciens az amiloidózis felfedezése után 30-40 évig él, és természetes okokból meghal. A familiáris amiloidózis időben történő észlelésével a prognózis viszonylag kedvező, és a páciensnek esélye van arra, hogy túlélje az időskorú életkorát, kontrollálja betegségét.

Az elsődleges vagy idiopátiás amiloidózis azonban a legtöbb esetben villámsebességgel fejlődik és rendkívül kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. Átlagosan azoknak a betegeknek a várható élettartama, akikben ez a formája megtalálható, körülbelül másfél évvel a diagnózis időpontjától számítva.

A vesék amiloidózisa

A vesék amiloidózisa - egy megnyilvánulása szisztémás amyloidosis jellemzi a zavar a szénhidrát-anyagcsere a fehérje és az extracelluláris lerakódása amiloid veseszövetében - a fehérje-poliszacharid komplex vegyület, ami a szervi diszfunkció. vese amiloidózis történik a fejlesztési nefrotikus szindróma (proteinuria, ödéma, hipo- és Dysproteinemia, hiperkoleszterinémia) és az eredmények a krónikus veseelégtelenség. A vese amyloidosis diagnózisa magában foglalja a vizelet, a vér és a kóros programok vizsgálatát; vese ultrahang és biopszia. Vese amiloidózis esetén étrendet írnak fel, gyógyszeres terápiát és az elsődleges rendellenességek korrigálását végzik; súlyos esetekben hemodialízisre és veseátültetésre lehet szükség.

A vesék amiloidózisa

Az urológiában a vese amyloidosis (amyloid distrofia, amyloid nephrosis) az összes vesebetegség 1-2,8% -a. vese amyloidosis a leggyakoribb megnyilvánulása szisztémás amyloidosis, ahol az extracelluláris térben a különböző szervek halmozódik különösen glikoprotein anyag - amyloid érintő funkciót. A vese amyloidózisa, a glomerulonephritis mellett a nefrotikus szindróma kialakulásának fő oka.

A vesék amiloidózisának osztályozása

Összhangban a etiopathogenic mechanizmusok öt különféle vese amyloidosis: idiopátiás, örökletes, szerzett, időskori, lokális tumor. A vesék primer (idiopátiás) amiloidózisával az okok és mechanizmusok még ismeretlenek. A családi (örökletes) formákat a szervezetben lévő fibrilláris fehérjék képződésének genetikai hibája okozza. A vesék másodlagos (szerzett) amyloidosisának immunológiai zavarai vannak (krónikus fertőzések, reumatikus betegségek, rosszindulatú daganatok stb.). A szenilis amiloidózis középpontjában a fehérje-anyagcsere önkéntelen változása áll. A vesék helyi tumoros amyloidosisának jellege nem egyértelmű.

Attól függően, hogy milyen típusú szereplő amiloid fibrillum fehérje különböző formáit amiloidózis ( „A”) lehet által kijelölt következő rövidítéseket: AA-típusú (másodlagos, tartalmazott a szérum amiloid A-globulin); AL-típusú (idiopátiás, amiloid - könnyű lánc lg); ATTR-típusú (család, a régi és az amiloid - a fehérje transztiretin); A2M típusú. (Dialízis; amiloid - β2-mikroglobulin), és más idiopátiás, familiáris, és szenilis amyloidosis lokális tumor formák osztják külön kórkép. Szekunder amyloidosis tekintik vese szövődmény a fő betegség.

Mivel az uralkodó pusztulása egy szerv és fejleszteni meghibásodása izolált nefropatichesky (renális amyloidosis) epinefropatichesky, neuropátiás, gepatopatichesky, enteropatikus, kardiopatichesky, hasnyálmirigy, összekeverjük, és generalizált kiviteli alakok amiloidózis. Függetlenül attól, hogy a forma és a típusú amiloidózis alatt következik be az elmozdulás a szerkezeti elemek specifikus szövet amiloid anyag, csökkentése, és végül elvesztése a megfelelő szerv funkciója. Szisztémás (generalizált) AL amyloidosis közé, AA-, ATTR-, A2M amiloidózisokra; a helyi - renális amyloidosis, pitvarok, hasnyálmirigy szigetecskék, agyi és mtsai.

A vesék amyloidózisának okai

A vese idiopátiás amyloidosisának etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen; néha a betegség többszörös mielóma alakul ki. Az elsődleges amyloidosisos vesék mellett a nyelv, a bőr, a pajzsmirigy, a máj, a tüdő, a belek, a lép, a szív is érintett lehet.

A másodlagos amiloidózist általában kapcsolódhat a krónikus fertőzésekhez (szifilisz, tuberkulózis, malária), gennyes destruktív folyamatokat (brohoektaticheskoy betegség, empyema, osteomyelitis, elhúzódó bakteriális szívbelhártya-gyulladás), a szisztémás betegségek (rheumatoid arthritis, pszoriázisos arthritis, Bechterew-kór), bélbetegségek (colitis colitis, Crohn-féle betegség), daganatok (Hodgkin-kór, meningioma, vesetumorok), és mások. a másodlagos amiloidózist befolyásolja a vesék, a véredények, a nyirokcsomók, a máj, és mások. orga minket.

A vesék dializált amyloidózisának oka a hosszú távú hemodialízis. A családi örökletes amiloidózis időszakos betegségben fordul elő, gyakran a mediterrán medence országaiban (különösen a portugál változatban). A starikai amiloidózis az öregedés jele, 80 év után az emberek 80% -ában fordul elő. Helyi formái amiioidőzis okozta endokrin tumorok, Alzheimer-kór, a 2. típusú cukorbetegség, és mások. Érv.

A vese amyloidosis patogenezisének elméletei közül egy immunológiai, mutációs hipotézist és egy helyi sejtszintézis hipotézisét veszik figyelembe. Vese amyloidosis jellemzi extracelluláris lerakódása a vese szövetben, előnyösen a glomerulusokban, amiloid - specifikus glikoprotein magas tartalma oldhatatlan fibrilláris proteinek.

Vese amyloidosis tünetei

A vese amyloidózisban kombinálódnak a vese- és extrarenális megnyilvánulások, amelyek meghatározzák a betegségmintázat polimorfizmusát. Során vese amyloidosis nyújtó 4 lépésben (látens, proteinuriás nephrosis, azotemicheskuyu), amelynek jellegzetes klinikai tüneteket.

A látens szakaszban, az amyloid vesék jelenléte ellenére, az amiloidózis klinikai megnyilvánulása nincs. Ebben az időszakban az elsődleges betegség tünetei (fertőzések, gennyes folyamatok, reumatikus megbetegedések stb.) Érvényesülnek. A látens színpad legfeljebb 3-5 évig tarthat.

A proteinurikus (albuminuriás) fázisban egyre nagyobb a fehérje elvesztése a vizeletben, a mikroéjázás, a leukocitria, az ESR növekedése. Ennek eredményeként a sclerosis sorvadása nefronból, a vese és a lymphostasis vérbőséget növekedés lesz sűrű, mattosodnak szürke-rózsaszín színű.

Nephrosis (ödémás) szakasz jellemzi szklerózis és az agyi amyloidosis vese réteg és, következésképpen, a fejlesztés a nephrosis szindróma jellegzetes tüneteit tetrád - masszív proteinuria, hiperkoleszterinémia, hypoproteinemia, ödéma, ellenáll a vízhajtó. Előfordulhat magas vérnyomás, de gyakrabban a vérnyomás normális vagy alacsony. Gyakran hepatoceliuláris és lépmegnagyobbodás.

A vese azotémiás (terminális, uremicus) szakaszában, az ejak-shriveled, sűrű, csökkent méretű (amyloid bud). Az azotémiás szakasz megfelel a krónikus veseelégtelenség kialakulásának. A glomerulonephritisektől eltérően a perzisztáló ödéma továbbra is fennáll a vesék amyloidózisában. A vese amyloidózisát bonyolítja a vénák trombózisa anuria és fájdalom szindróma esetén. Ennek a szakasznak a kimenetele gyakran az azotémiás uremia betegének halála.

Vese- amyloidosis szisztémás tünetek lehetnek szédülés, gyengeség, légszomj, aritmia, vérszegénység és mások. Abban az esetben, bél amyloidosis csatlakozás alakul tartós hasmenés.

Vese amyloidosis diagnózisa

A korai preklinikai időszakban rendkívül nehéz diagnosztizálni a vesék amyloidózisát. Ebben a szakaszban elsőbbséget élveznek a laboratóriumi módszerek - a vizelet és a vér vizsgálata. A vizelet általános analízisében a korai proteinuria, amely folyamatosan növekszik, leukocyturia (pyelonephritis jelei hiányában), mikroematuria, cylindruria.

Blood biokémiai mutatók jellemezve hypalbuminaemia, hyperglobulinemia, hiperkoleszterinémia, emelkedett alkalikus foszfatáz, hyperbilirubinaemia, elektrolit-zavarok (hiponatrémia és hipokalcémia), megnövekedett fibrinogén és b-lipoproteinek. Az általános elemzés a vér - leukocytosis, vérszegénység, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet. Amikor coprogram gyakran tanulmány kimutatta ejtik fokú zsírszéklet ( „olajos széklet”) Creator (jelentős tartalmat a széklettel az izomrostok), amilorei (jelenléte a székletből a nagy mennyiségű keményítő).

Az elektrokardiogramon a vesék amyloidózisában kifejeződő metabolikus zavarokkal kapcsolatban az aritmia és a vezetőképesség zavarai regisztrálhatók; EchoCG - cardiomyopathia és diasztolés diszfunkció. A hasüreg ultrahangja a lépben és a májban fokozódik. A gasztrointesztinális traktus röntgenvizsgálatakor meghatároztuk a nyelőcső hipotenzióját, a gyomor perisztaltikájának gyengülését, a bárium áthatolásának gyorsulását vagy lelassulását a belekben. A vesék ultrahangján megjelenik a nagyítás (nagy zsíros vesék).

Az amyloidosis diagnózisának megbízható módszere egy vese biopszia. A biopsziás minta morfológiai vizsgálata a kongóvörös színezés után és a későbbi elektronmikroszkóppal polarizált fényben a vese amyloidózisára jellemző zöld fényt fed le. Az amiloid kimutatható az erek, tubulusok, a glomerulusok mentén. Bizonyos esetekben a végbélnyálkahártya, a bőr, az íny, a máj biopsziája.

A vesék amyloidózisának kezelése

A vese másodlagos amiloidózisának kezelésében jelentős szerepet játszik az alapbetegség kezelésének sikere. Az elsődleges patológia teljes tartós gyógyulása esetén a vesék amyloidózisának tünetei gyakran visszafejlődnek. Veseműködésű betegek amyloidosis változtatását igényli a diéta: sokáig tart, 1,5-2 év, a nyers máj (80-120 mg / nap.), Protein korlátozás és sói (különösen vese- és szívelégtelenséget); a szénhidrátok fokozott bevitele; vitaminokban gazdag élelmiszerek (különösen a C-vitamin) és a káliumsók.

Kórokozókat kezelésére amyloidosis vesék származékai 4-amino-kinolin (klorokin), fogérzékenységcsökkentők (chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolchicin, unitiol et al. Tüneti terápia renális amiloidózis betegnek diuretikumok, magas vérnyomás elleni szerek, plazma transzfúzió, albumin és hasonlók. d. a megvalósíthatóságát a kortikoszteroidok, citotoxikus szerek tárgyaljuk. A végstádiumú veseelégtelenségben amyloidosis megkövetelheti krónikus vese-dialízis vagy a vese-transzplantáció.

A vese almirózis prognózisa és megelőzése

A prognózist nagymértékben meghatározza az alapbetegség lefolyása és a vesék amyloidózisának progressziója. A prognózis a trombózis, a vérzés, az interkurrális fertőzés, az időskori kor fejlődése. A szív- vagy veseelégtelenség kialakulásával a túlélés kevesebb, mint 1 év. A gyógyuláshoz szükséges feltételek a vesefunkció időben történő elérése és a vese amyloidosisának korai felismerése, az aktív kezelés és az alapbetegség teljes megszüntetése.

A renális amiloidózis profilaxisához minden olyan krónikus patológiát kell időben kezelni, amely az amiloid nephrosis kialakulását okozhatja.

A vesék amiloidózisa

Vese amyloidosis - amiloidózis egy megnyilvánulása egy szisztémás jellegű, és a jellegzetes eltérés a fehérje-szénhidrát-anyagcsere, majd extracelluláris lerakódása amiloid veseszövetében. Ismeretes, hogy az amiloid egy összetett poliszacharid-fehérje-vegyület, amely a szerv funkcionalitásában bekövetkező zavarhoz vezet. A vesék amiloidózis általában párhuzamosan fejlődik a nefrotikus szindrómával, beleértve a hypercholesterinaemiát, a proteinuria és a dysproteinaemiát. Az amiloidózis ezután krónikus veseelégtelenségbe kerülhet.

Ennek a betegségnek a diagnózisa a vizelet és a vér vizsgálatát, valamint a koprogram, a biopszia és a vesék ultrahangjának vizsgálatát foglalja magában. Vese amyloidosis észlelésekor az orvos speciális étrendet ír elő, a terápiát is elvégzik, és minden lehetséges elsődleges zavar megszűnik. Súlyosabb esetekben veseátültetés vagy hemodialízis szükséges.

A vesék amiloidózisát az urológiában legfeljebb az összes vesebetegség 2% -ánál fordul elő. A szakértők szerint a vese amyloidosis - a leggyakoribb megnyilvánulása szisztémás amyloidosis, amelyben van egy felhalmozódása az ilyen glikoprotein anyagok, például amiloid, ami megsérti a szerv működését.

A vesék amiloidózisának osztályozása

Az urológia etiopatogenetikai mechanizmusát illetően az amyloidosis öt formája különböztethető meg: családi, idiopátiás, szenilis, szerzett, tumorszerű és helyi.

Elsődleges amyloidosis

A vesék primer amyloidózisának esetében a betegség kialakulásához hozzájáruló lehetséges okok még ismeretlenek. Ismeretes azonban, hogy a családi forma az emberi test fibrilláris fehérjéinek képződésében való eltérésnek tulajdonítható.

Másodlagos amyloidosis

Másodlagos (vagy szerzett) amiloidózis alakulhat ki immunológiai kudarc esetén, beleértve a krónikus fertőzések, lehetséges rosszindulatú daganatok és reumatikus megbetegedéseket.

Az amyloidosis öregedése

A vesék amiloidózisának szenilis formájának oka a fehérjék önkéntelen változása.

Amyloidosis tumor formája

Az amyloidosis daganatszerű formájának oka még ismeretlen.

A testben lévő fibrilláris fehérjével kapcsolatban az amiloidózis különböző formáit a megfelelő rövidítésekkel jelöltük. Például az AA típusú másodlagos amiloidózisra utal, amelyben az amiloid tartalmaz α-globulint, míg az AL típusú idiopátiás amiloidózis, könnyű Ig láncok jelenlétében. A család és a szenilis típusok az ATTR típusúak, a transzsztrietinben lévő fehérjével; Az Ab2M típusú dialízis-változat az amiloidban, amelyben a β2-mikroglobulin van.

Az amiloidózis ilyen formái, mint a szenilis, idiopátiás és lokális daganatszerűek, függetlenek a nosológiai egységek. A másodlagos amiloidózis az alapbetegség szövődményének számít.

Egy bizonyos szerv megbetegedését és az elégtelenségének további fejlődését illetően az amiloidózis számos változata létezik, többek között:

  • nefropatichesky;
  • neuropátiás;
  • bélbántalmakkal;
  • epinefropatichesky;
  • vegyes;
  • általánosítható.

Mint ismeretes, az amiloidózis formájától és típusától függetlenül ebben a betegségben megfigyelik a szövetek speciális szerkezeti elemeinek amiloid által történő elmozdulását, ami végül bizonyos szervek működésének csökkenéséhez és jövőbeni csökkenéséhez vezet.

A szisztémás amyloidosis típusok közé ATTR-, AL, Ab2M- és AA amiloidózis, míg a vese tárgya helyi és pitvari amiloidózis, amiloidózis és a hasnyálmirigy szigetecskék.

A vesék amyloidózisának okai

Idiopátiás okok

Az idiopátiás amiloidózis okai még ismeretlenek. Előfordul, hogy a betegség többszörös myeloma jelenlétében alakulhat ki. A vesék mellett az amyloidosis elsődleges formája esetén a nyelv, a pajzsmirigy, a bőr, a máj, a lép, a belek és a szív érintett lehet.

A másodlagos típus okai

Az amyloidosis másodlagos formája általában olyan krónikus fertőzésekkel jár, mint a szifilisz, a malária és a tuberkulózis. A kórokozókhoz mindenfajta gombaölő pusztító folyamatot is ki lehet egészíteni, például a mellhártya empiéma, a bronchusektatikus betegség, a csontvelőgyulladás és a szeptikus forma endokarditise. A szekunder amyloidózissal előidézett szisztémás betegségek között vannak: psoriaticus arthritis, Bechterew-kór, rheumatoid arthritis és mások. A meningioma és a limfogranulomatosis formájában lévő daganatok szintén lehetnek "betegek" a betegségben. Az amiloidózis másodlagos típusa befolyásolhatja az ereket, a májat és a nyirokcsomókat.

A dialízis típusának okai

Ha a dialízis amiloidózis okairól beszélünk, akkor ez egy hosszú távú hemodialízis.

A család típusának okai

Az amyloidosis családtages típusa visszatérő betegség esetén fordulhat elő, ami gyakran megfigyelhető a mediterrán országokban.

Szenilis típusú okok

Az amyloidosis idősödő megjelenése egyértelműen az öregedés jele, és több mint 80 éve az idősek több mint 85% -ánál fordul elő.

Daganatszerű típusú okok

A helyi daganatszerű amyloidosis egy daganat jelenlétének jele az endokrin rendszerben, valamint a cukorbetegség vagy az Alzheimer-kór kialakulásának tünete.

Az amiloidózis patogenezisének fő elmélete az immunológiai és mutáció, valamint a helyi sejtszintézis elmélete. A tudósok szerint, a vese amyloidosis betétek kifejezve veseszövetben (a sejtek között) a glomerulusokban gyakran sajátos amiloid anyag, amely egy glikoprotein gazdag fibrilláris fehérje, ami nem jellemző az oldódás.

Vese amyloidosis tünetei

Vese amyloidosis esetén a veseműködést kombinálhatjuk a nem veseelégtelenséggel, ami maga a betegség polimorfizmusa. A betegség során a szakemberek négy olyan stádiumot azonosítanak, amelyek között látens, proteinurikus, nefrotikus és azotémiás. Mindegyik fázisnak megvannak a maga sajátosságai, amelyek csak a klinikára jellemzőek.

A látens színpad tünetei

A látens szakaszban a klinikai megnyilvánulások jelenléte nem jellemző, még akkor is, ha az amiloid jelen van a szervezetben. Ebben a szakaszban az elsődleges betegségek tünetei gyakoribbak fertőzések, reuma és gyulladásos gyulladások formájában. Rendszerint a látens színpad legfeljebb 5 évig tart.

A proteinurikus szakasz tünetei

A második, proteinurikus szakaszban egyre nagyobb a fehérje okozta veszteség a vizelettel, a leukocyturia, a mikrohematuráció és az emelkedett ESR inherens. A nephronok szklerózisának vagy atrophiájának, valamint lymphostasis vagy hiperémia következtében a vesék fokozódhatnak, sűrűbbek lesznek a konzisztenciájában, és megdöbbentő rózsaszínű színt kapnak.

A nefrotikus szakasz tünetei

A harmadik, nefrotikus stádiumot az agyi vese réteg amiloidózisa és a szklerózis jellemzi. A nefrotikus szindróma kialakulása a benne rejlő masszív proteinuria, hipoproteinémia és hiperkoleszterinémia mellett a nefrotikus szakasz jellegzetes megnyilvánulása. Ebben a szakaszban megállapítható az artériás hipertónia, de nagyon gyakran a vérnyomás normális lehet, vagy csökkenthető. A splenomegália megfigyelhető.

Azotóniás tünetek

A negyedik, azotémiás stádiumban a veséket a csökkentett méret jellemzi, a hegek a felszínen és a pittingek. Ebben a szakaszban jár a krónikus veseelégtelenség. Ismeretes, hogy a perzisztáló ödéma a vesék amiloidózisában megmarad. Ezen túlmenően az amyloidózist szöveti trombózis is bonyolítja, amely magában foglalja a vese vénákat és az inherens fájdalom-szindrómás anuriát. Ennek a szakasznak az eredménye az azotémiás uramia következtében a páciens halála.

A vesék amiloidózisának szisztémás manifesztációi közé tartozik a szédülés, az aritmia, a dyspnoe, az általános gyengeség, az anaemia. Ha a bél további amyloidózis következik be, akkor hasmenés alakul ki.

Vese amyloidosis diagnózisa

Korai szakaszában nagyon nehéz a betegség diagnózisa. A diagnózis leghatékonyabb módszere a vér és a vizelet vizsgálata lesz. A vizelet analízisében kimutatható a további növekedési tendenciát mutató proteinuria és a leukocyturia (vagy cylindruria).

Laboratóriumi vérvizsgálat

Ami a vér biokémiai mutatóit illeti, azokat a hypoalbuminémia, a hypercholesterinaemia és a fokozott alkalikus foszfatáz jellemzi. Az egyéb jellemző tulajdonságok között szerepel az elektrolit egyensúlyhiány, a fibrinogén és a lipoproteinek emelkedése. Az általános vérvizsgálat során kimutatható a leukocytosis, a megnövekedett ESR, vagy akár az anémia kialakulásának első feltételei.

coprogram

A coprogram tanulmányai mutatják a steatorrhea vagy creatorrhoea jelenlétét (ami azt jelenti, hogy a székletben jelentős mennyiségű izomrost található). Az amylorrhea kimutatása keményítő jelenlétét jelzi a székletben.

EKG, ultrahang, röntgen

Az expresszált metabolikus rendellenesség miatt a vesék amyloidózisában aritmia vagy vezetési rendellenességek (az EKG során) észlelhetők. Az arrhythmia diagnosztizálható ehokardiográfiával is. A hasüreg ultrahangjának segítségével felismerhet egy esetleges megnagyobbodott lépet vagy májat. Roentgen Emésztőrendszerben a nyelőcső hipotenziója, valamint a gyomor perisztaltikus gyengülése, a lassú bélrendszer áthaladása a belekben és más dolgokban lassul vagy gyorsul. A vese ultrahang meghatározza a test méretének növekedését is.

Vese biopszia

A legmegbízhatóbb diagnosztikai módszer egy vese biopszia. Morfológiai tanulmányozása szövettani festés után vörös és az azt követő mikroszkópos polarizált fény alatt, akkor lehet kimutatni, lumineszcencia zöld, és úgy ítélték meg, hogy egyértelmű jele a vese amyloidosis. Azt is meg kell mondani, hogy az amiloid detektálódik mind az edények, mind a tubulusok vagy glomerulusok mentén. Előfordulhat, hogy az orvos egy rektális nyálkahártya-biopsziát vagy májfunkciós vizsgálatot követel meg.

A vesék amyloidózisának kezelése

A vesék másodlagos amiloidózisának kezelésében nagy jelentőséggel bír a fő betegség sikeres kezelése. Ha az elsődleges patológia teljes gyógyulása bekövetkezett, az amyloidosis tünetei később visszaszorulhatnak.

Speciális étrend

A vesék amiloidózisában szenvedő betegek kötelezők az étrend megváltoztatására. Így például sok szakértő tanácsot 2 éve enni nyers máj naponta, ugyanakkor meg kell korlátozza a bevitt fehérje és só (ez különösen igaz azokra, szenvednek egyidejű szívelégtelenség). Az étrendnek elegendő szénhidrátot kell tartalmaznia, és az ételnek vitaminokban és káliumsókban gazdagnak kell lennie.

gyógyszer

Ha gyógyszerekről beszélünk, akkor az amiloidózis kezelésére gyakran mindenféle 4-amino-kinolin származékot írnak elő, beleértve a hingamint, a delagilot és a resizint. Ezenkívül az orvos előírja, hogy deszenzitizáló szerek, például suprastin, dimedrol és pipolfen, unitiol és colchicine lehet előírni.

A tüneti kezelés a diuretikumokat, a különböző vérnyomáscsökkentő gyógyszereket, a plazma lehetséges transzfúzióját foglalja magába. A kortikoszteroid citosztatikumok alkalmazhatók.

A betegség kezelésének terminális szakaszában történő kezelésére kötelező dialízis vagy veseátültetés szükséges.

A vesék amyloidózisának prognózisa és megelőzése

A fellendülés prognózisát rendszerint az alapbetegség, valamint a progresszió mértéke határozza meg. Idősekben a gyógyulás prognosztizálása a fejlődő trombózis, az egyidejű interkurrent fertőzések és lehetséges vérzés miatt csökken.

Vese- vagy szívelégtelenség esetén a betegek túlélési aránya kevesebb, mint egy év. A gyógyulás legfontosabb feltételei a szakemberhez való időben történő hozzáférés, az időben történő diagnózis, a megfelelő kezelés és az alapbetegség teljes gyógyulása.

A legfontosabb megelőző intézkedés a krónikus patológiák időben történő kezelése, amelyek hozzájárulhatnak a betegség kialakulásához.

Eljárások
a betegséggel Amyloidosis a vesék