A vesék amiloidózisa

Húgycsőgyulladás

A vesék amiloidózisa - egy megnyilvánulása szisztémás amyloidosis jellemzi a zavar a szénhidrát-anyagcsere a fehérje és az extracelluláris lerakódása amiloid veseszövetében - a fehérje-poliszacharid komplex vegyület, ami a szervi diszfunkció. vese amiloidózis történik a fejlesztési nefrotikus szindróma (proteinuria, ödéma, hipo- és Dysproteinemia, hiperkoleszterinémia) és az eredmények a krónikus veseelégtelenség. A vese amyloidosis diagnózisa magában foglalja a vizelet, a vér és a kóros programok vizsgálatát; vese ultrahang és biopszia. Vese amiloidózis esetén étrendet írnak fel, gyógyszeres terápiát és az elsődleges rendellenességek korrigálását végzik; súlyos esetekben hemodialízisre és veseátültetésre lehet szükség.

A vesék amiloidózisa

Az urológiában a vese amyloidosis (amyloid distrofia, amyloid nephrosis) az összes vesebetegség 1-2,8% -a. vese amyloidosis a leggyakoribb megnyilvánulása szisztémás amyloidosis, ahol az extracelluláris térben a különböző szervek halmozódik különösen glikoprotein anyag - amyloid érintő funkciót. A vese amyloidózisa, a glomerulonephritis mellett a nefrotikus szindróma kialakulásának fő oka.

A vesék amiloidózisának osztályozása

Összhangban a etiopathogenic mechanizmusok öt különféle vese amyloidosis: idiopátiás, örökletes, szerzett, időskori, lokális tumor. A vesék primer (idiopátiás) amiloidózisával az okok és mechanizmusok még ismeretlenek. A családi (örökletes) formákat a szervezetben lévő fibrilláris fehérjék képződésének genetikai hibája okozza. A vesék másodlagos (szerzett) amyloidosisának immunológiai zavarai vannak (krónikus fertőzések, reumatikus betegségek, rosszindulatú daganatok stb.). A szenilis amiloidózis középpontjában a fehérje-anyagcsere önkéntelen változása áll. A vesék helyi tumoros amyloidosisának jellege nem egyértelmű.

Attól függően, hogy milyen típusú szereplő amiloid fibrillum fehérje különböző formáit amiloidózis ( „A”) lehet által kijelölt következő rövidítéseket: AA-típusú (másodlagos, tartalmazott a szérum amiloid A-globulin); AL-típusú (idiopátiás, amiloid - könnyű lánc lg); ATTR-típusú (család, a régi és az amiloid - a fehérje transztiretin); A2M típusú. (Dialízis; amiloid - β2-mikroglobulin), és más idiopátiás, familiáris, és szenilis amyloidosis lokális tumor formák osztják külön kórkép. Szekunder amyloidosis tekintik vese szövődmény a fő betegség.

Mivel az uralkodó pusztulása egy szerv és fejleszteni meghibásodása izolált nefropatichesky (renális amyloidosis) epinefropatichesky, neuropátiás, gepatopatichesky, enteropatikus, kardiopatichesky, hasnyálmirigy, összekeverjük, és generalizált kiviteli alakok amiloidózis. Függetlenül attól, hogy a forma és a típusú amiloidózis alatt következik be az elmozdulás a szerkezeti elemek specifikus szövet amiloid anyag, csökkentése, és végül elvesztése a megfelelő szerv funkciója. Szisztémás (generalizált) AL amyloidosis közé, AA-, ATTR-, A2M amiloidózisokra; a helyi - renális amyloidosis, pitvarok, hasnyálmirigy szigetecskék, agyi és mtsai.

A vesék amyloidózisának okai

A vese idiopátiás amyloidosisának etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen; néha a betegség többszörös mielóma alakul ki. Az elsődleges amyloidosisos vesék mellett a nyelv, a bőr, a pajzsmirigy, a máj, a tüdő, a belek, a lép, a szív is érintett lehet.

A másodlagos amiloidózist általában kapcsolódhat a krónikus fertőzésekhez (szifilisz, tuberkulózis, malária), gennyes destruktív folyamatokat (brohoektaticheskoy betegség, empyema, osteomyelitis, elhúzódó bakteriális szívbelhártya-gyulladás), a szisztémás betegségek (rheumatoid arthritis, pszoriázisos arthritis, Bechterew-kór), bélbetegségek (colitis colitis, Crohn-féle betegség), daganatok (Hodgkin-kór, meningioma, vesetumorok), és mások. a másodlagos amiloidózist befolyásolja a vesék, a véredények, a nyirokcsomók, a máj, és mások. orga minket.

A vesék dializált amyloidózisának oka a hosszú távú hemodialízis. A családi örökletes amiloidózis időszakos betegségben fordul elő, gyakran a mediterrán medence országaiban (különösen a portugál változatban). A starikai amiloidózis az öregedés jele, 80 év után az emberek 80% -ában fordul elő. Helyi formái amiioidőzis okozta endokrin tumorok, Alzheimer-kór, a 2. típusú cukorbetegség, és mások. Érv.

A vese amyloidosis patogenezisének elméletei közül egy immunológiai, mutációs hipotézist és egy helyi sejtszintézis hipotézisét veszik figyelembe. Vese amyloidosis jellemzi extracelluláris lerakódása a vese szövetben, előnyösen a glomerulusokban, amiloid - specifikus glikoprotein magas tartalma oldhatatlan fibrilláris proteinek.

Vese amyloidosis tünetei

A vese amyloidózisban kombinálódnak a vese- és extrarenális megnyilvánulások, amelyek meghatározzák a betegségmintázat polimorfizmusát. Során vese amyloidosis nyújtó 4 lépésben (látens, proteinuriás nephrosis, azotemicheskuyu), amelynek jellegzetes klinikai tüneteket.

A látens szakaszban, az amyloid vesék jelenléte ellenére, az amiloidózis klinikai megnyilvánulása nincs. Ebben az időszakban az elsődleges betegség tünetei (fertőzések, gennyes folyamatok, reumatikus megbetegedések stb.) Érvényesülnek. A látens színpad legfeljebb 3-5 évig tarthat.

A proteinurikus (albuminuriás) fázisban egyre nagyobb a fehérje elvesztése a vizeletben, a mikroéjázás, a leukocitria, az ESR növekedése. Ennek eredményeként a sclerosis sorvadása nefronból, a vese és a lymphostasis vérbőséget növekedés lesz sűrű, mattosodnak szürke-rózsaszín színű.

Nephrosis (ödémás) szakasz jellemzi szklerózis és az agyi amyloidosis vese réteg és, következésképpen, a fejlesztés a nephrosis szindróma jellegzetes tüneteit tetrád - masszív proteinuria, hiperkoleszterinémia, hypoproteinemia, ödéma, ellenáll a vízhajtó. Előfordulhat magas vérnyomás, de gyakrabban a vérnyomás normális vagy alacsony. Gyakran hepatoceliuláris és lépmegnagyobbodás.

A vese azotémiás (terminális, uremicus) szakaszában, az ejak-shriveled, sűrű, csökkent méretű (amyloid bud). Az azotémiás szakasz megfelel a krónikus veseelégtelenség kialakulásának. A glomerulonephritisektől eltérően a perzisztáló ödéma továbbra is fennáll a vesék amyloidózisában. A vese amyloidózisát bonyolítja a vénák trombózisa anuria és fájdalom szindróma esetén. Ennek a szakasznak a kimenetele gyakran az azotémiás uremia betegének halála.

Vese- amyloidosis szisztémás tünetek lehetnek szédülés, gyengeség, légszomj, aritmia, vérszegénység és mások. Abban az esetben, bél amyloidosis csatlakozás alakul tartós hasmenés.

Vese amyloidosis diagnózisa

A korai preklinikai időszakban rendkívül nehéz diagnosztizálni a vesék amyloidózisát. Ebben a szakaszban elsőbbséget élveznek a laboratóriumi módszerek - a vizelet és a vér vizsgálata. A vizelet általános analízisében a korai proteinuria, amely folyamatosan növekszik, leukocyturia (pyelonephritis jelei hiányában), mikroematuria, cylindruria.

Blood biokémiai mutatók jellemezve hypalbuminaemia, hyperglobulinemia, hiperkoleszterinémia, emelkedett alkalikus foszfatáz, hyperbilirubinaemia, elektrolit-zavarok (hiponatrémia és hipokalcémia), megnövekedett fibrinogén és b-lipoproteinek. Az általános elemzés a vér - leukocytosis, vérszegénység, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet. Amikor coprogram gyakran tanulmány kimutatta ejtik fokú zsírszéklet ( „olajos széklet”) Creator (jelentős tartalmat a széklettel az izomrostok), amilorei (jelenléte a székletből a nagy mennyiségű keményítő).

Az elektrokardiogramon a vesék amyloidózisában kifejeződő metabolikus zavarokkal kapcsolatban az aritmia és a vezetőképesség zavarai regisztrálhatók; EchoCG - cardiomyopathia és diasztolés diszfunkció. A hasüreg ultrahangja a lépben és a májban fokozódik. A gasztrointesztinális traktus röntgenvizsgálatakor meghatároztuk a nyelőcső hipotenzióját, a gyomor perisztaltikájának gyengülését, a bárium áthatolásának gyorsulását vagy lelassulását a belekben. A vesék ultrahangján megjelenik a nagyítás (nagy zsíros vesék).

Az amyloidosis diagnózisának megbízható módszere egy vese biopszia. A biopsziás minta morfológiai vizsgálata a kongóvörös színezés után és a későbbi elektronmikroszkóppal polarizált fényben a vese amyloidózisára jellemző zöld fényt fed le. Az amiloid kimutatható az erek, tubulusok, a glomerulusok mentén. Bizonyos esetekben a végbélnyálkahártya, a bőr, az íny, a máj biopsziája.

A vesék amyloidózisának kezelése

A vese másodlagos amiloidózisának kezelésében jelentős szerepet játszik az alapbetegség kezelésének sikere. Az elsődleges patológia teljes tartós gyógyulása esetén a vesék amyloidózisának tünetei gyakran visszafejlődnek. Veseműködésű betegek amyloidosis változtatását igényli a diéta: sokáig tart, 1,5-2 év, a nyers máj (80-120 mg / nap.), Protein korlátozás és sói (különösen vese- és szívelégtelenséget); a szénhidrátok fokozott bevitele; vitaminokban gazdag élelmiszerek (különösen a C-vitamin) és a káliumsók.

Kórokozókat kezelésére amyloidosis vesék származékai 4-amino-kinolin (klorokin), fogérzékenységcsökkentők (chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolchicin, unitiol et al. Tüneti terápia renális amiloidózis betegnek diuretikumok, magas vérnyomás elleni szerek, plazma transzfúzió, albumin és hasonlók. d. a megvalósíthatóságát a kortikoszteroidok, citotoxikus szerek tárgyaljuk. A végstádiumú veseelégtelenségben amyloidosis megkövetelheti krónikus vese-dialízis vagy a vese-transzplantáció.

A vese almirózis prognózisa és megelőzése

A prognózist nagymértékben meghatározza az alapbetegség lefolyása és a vesék amyloidózisának progressziója. A prognózis a trombózis, a vérzés, az interkurrális fertőzés, az időskori kor fejlődése. A szív- vagy veseelégtelenség kialakulásával a túlélés kevesebb, mint 1 év. A gyógyuláshoz szükséges feltételek a vesefunkció időben történő elérése és a vese amyloidosisának korai felismerése, az aktív kezelés és az alapbetegség teljes megszüntetése.

A renális amiloidózis profilaxisához minden olyan krónikus patológiát kell időben kezelni, amely az amiloid nephrosis kialakulását okozhatja.

A vesék amiloidózisa

A vesék amiloidózisa meglehetősen ritka betegség. 50-60 ezer embernek csak egy emberét szenvedik. A kis prevalencia és a klinikai kép, amely nagyjából egybeesik a glomerulonephritis vagy a krónikus pyelonephritis megnyilvánulásával, egyes esetekben nem teszi lehetővé a helyes diagnózist az időben. Leggyakrabban a korai szakaszban véletlenül fedezik fel, amikor egy krónikus betegségben szenvedő személy szakemberekhez fordul, teljes vizsgálatra, beleértve a vizeletrendszert is.

Sok oka lehet amyloidosisnak. Miért fejlődik, milyen megnyilvánul, mennyire veszélyes, és hogy lehet-e teljesen gyógyítani, örökre elfelejteni a betegséget?

Mi az amiloid?

Amiloidózis, vagy amiloid dystrophia egy csoportjára utal úgynevezett tárolási betegségek, vagy tezaurismozov - anyagcsere-betegségek, amelyekben felhalmozódni testszövetekben különböző anyagcsere-termékek. Ebben az esetben, az amiloid: egy fehérje-poliszacharid komplex, ami autoimmun válaszok kóros plazmafehérjékhez - glikoproteinek. Félretéve a belső szerveket, az amiloid fokozatosan felváltja az egészséges szövet, ami zavar a funkció az érintett szerv, és végül -, és a halála.

Az "amiloid" elnevezés latinul, "keményítőszerû". Ennek oka az anyag tulajdonsága, hogy kölcsönhatásba lép a jóddal, kék-zöldes színű festéssel.

A legnagyobb gyakorisággal a vesék a betegség célpontjává válnak. Másodszor a máj, majd a lép, a szívizom, a gyomor és a belek. Gyakran a sérülés szisztémás, és az amiloid egyszerre több szervben felhalmozódik.

Az amiloidózis fajtái

Hosszú ideig a vesék amiloidózisát keverték a húgyutak egyéb betegségeivel. 1842-ben az osztrák patológus Karl von Rokitansky önálló betegségként írta le. Abban az időben a gyógyszer nem volt elég kifejlesztve ahhoz, hogy meghatározza a szövetek degenerációjának okait, de most az orvosok sok olyan tényezőt ismernek meg, amelyek az amiloidózis kialakulásához vezetnek.

Ameloid lerakódások a vese szövetekben

A modern szakemberek a betegség öt formáját különböztetik meg:

  • Az elsődleges vagy idiopátiás amyloidosis hirtelen és nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik. Az idiopátiás amiloidózis egy része az örökletes amyloid-dystrophia sporadikus megnyilvánulása, amely egy de novo genetikai lebomlás következtében alakul ki.
  • A helyi daganatszerű amiloidózis ok nélkül is első látásra alakul ki. Ezzel az amiloid felhalmozódik az endokrin mirigyekben, sűrű csomókat képezve.
  • Az örökletes amiloidózis, amelyet családként is ismert - genetikai hiba a fibrilláris fehérjék képződésében. Vannak domináns és recesszív formái is, amelyeket a megnyilvánulások súlyossága, az első tünetek kialakulásának kora és az amyloid összetétele jellemez.
  • A stádiumú amiloidózis - az életkorral összefüggő fehérje-anyagcsere-rendellenességek következtében a 80 év felettiek 80% -ánál fordul elő.
  • A másodlagos vagy szerzett amyloidosis különböző betegségeket kíséri, kezdve lupus erythematosus-mal, és többszörös myelomával végződik.

Az első négy formát független nozoiológiai egységeknek tekintik, amiloidózist szereztek - az alapbetegség szövődményeiként. Az örökletes amyloidosis az összes eset 30-40% -ában, a idiopátiában - kb. 80% -ban hat a vesére. Szenilis és dializált amyloidosis esetén a húgyutak elváltozásai nem jellemzőek

Attól függően, hogy milyen szerveket érint a betegség, amiloidózis osztva nefropatichesky érintő vesék, gepatopatichesky amikor amiloid rakódik le a májban, kardiopatichesky - hatással van a szív bélbántalmakkal, hasnyálmirigy, és neuropátiás. Az általános amiloidózisban a belső szervek többszörös elváltozásait észlelték.

Körülbelül 20 fehérje-poliszacharid komplex keletkezett autoimmun reakció során. Az orvosi diagnózis a beteg könyv van írva, mint amely betűkből, hogy eloszlását mutatja léziók és a komplex: az első „A” betű jelentése a tényleges állapot, majd a típusának megjelölése a rostos fehérje, valamint a specifikus fehérjék találtak néhány esetben.

A legveszélyesebb a vesék Kétféle a betegség: provokált myeloma multiplex vagy keletkezett mint elsődleges AL-amyloidosis - ebben az esetben a amiloid magában foglalja a könnyű immunglobulin láncokat, és az AA-amyloidosis esetén amelyben képződött savófehérje SAA vér felszabadult krónikus gyulladásos folyamatban.

Mi vezet a vesék amiloidózishoz?

A másodlagos amiloidózis sok betegség szövődménye. A szakértők közé tartozik ez a lista:

  • Autoimmun betegségek - Crohn-betegség, lupus erythematosus, reumatoid és psoriaticus ízületi gyulladás, Bechterew-kór, fekélyes vastagbélgyulladás;
  • Rosszindulatú daganatok - több mielomatoz, Hodgkin-betegség, Waldenström-féle makroglobulinémia, szarkóma, veserák parenchyma és a tüdő;
  • Krónikus fertőző betegségek - tuberkulózis, malária, leprás (lepra), szifilisz;
  • Gőcskék-pusztító folyamatok - ezek közé tartozik a mellhártyagyulladás, a bronchiectasis, a különböző eredetű osteomyelitis.
A Crohn-betegségben a bélfal repedései autoimmun természetűek.

Emellett azokat, váltanak amiloid dystrophia hemodialízis: ebben az esetben, a fehérje felhalmozódik a vérben a 2-mikroglobulin, egy egészséges személy levezeti a vizelettel. A dialízis amyloidózist az Aβ rövidítés jelöli2M.

Vesebetegség szokatlan a legtöbb örökletes eltérések a betegség, és előfordul főleg örökletes mediterrán láz, gyakori a örmények, szefárd zsidók és arabok, és nagyon ritka az egyéb etnikai csoportok, valamint gyakori a brit lakosok szindróma Muckle Wells, aki kíséri a hideg urticaria és progresszív süketség.

A mediterrán mediterrán láznak autoszomális recesszív típusú öröksége van, és csak akkor fejlődhet ki, ha két testtömegű kórokozó van a szervezet mindkét szülőjétől. A Maclay Wales-szindróma autoszomális domináns, és a betegség jelenléte az egyik szülőben elegendő egy beteg gyermek születéséig.

A betegség patogenezise

Az amiloid szintézisének és felhalmozódásának mechanizmusáról még nem létezik közös álláspont. Amellett, hogy a leggyakoribb és jól indokolt klonális vagy mutációja elmélet, hogy megmagyarázza ezt a folyamatot előfordulása defektív sejtek a szervezetben, úgynevezett amiloidoblastov, a pusztítás az immunsejtek, amelyek osztottak patológiás proteinek, számos elmélet létezik eredetét illetően amiloid.

A lokális-cellás elmélet a retikuloendotheliális rendszer anyagi zavarának, a γ-globulinok hiperszekréciójának és az α-globulin frakció felhalmozódásának forrásaként szolgáltat. A disproteinózis elmélete az amiloidok felhalmozódását magyarázza azáltal, hogy a hibás fehérjéket az intercelluláris térbe és a vérszérumba helyezi át. Az immunológiai elmélet szerint az amiloid az egészséges sejtek autoimmun pusztulásának terméke.

Lehetséges, hogy az amiloidózis különböző típusait illetően minden elméleti adat helyes lehet.

A betegség szakaszai és tünetei

A klinikai kép nagymértékben függ az amiloidózis okaitól. Az elsődleges amyloid degeneráció vesekárosodás gyakran nincs ideje, hogy menjen el, és okoz nekik nagy vereségek: a beteg meghal, szívelégtelenség vagy egyéb okok kidolgozása előtt CKD.

A másodlagos és az örökletes amiloidózis sokkal lassabban halad. A szakemberek négy fő szakaszt különböztetnek meg a betegség kialakulásában, amelyek mindegyikét bizonyos jelek jellemzik.

  1. Preklinikai vagy látens szakaszában nem kíséri súlyos tünetek, a vesefunkció, annak ellenére, hogy a biopszia már lehet észlelni felhalmozódása amiloid. A vese-piramisokban sclerotizált foci alakul ki, a szövetek duzzanata figyelhető meg. Elején a megszerzett amyloidosis beteg További zavaró tüneteket az alapbetegség: fájdalom a gerinc spondylitis ankylopoetica, köhögés, izzadás és kimerültség a tuberkulózis, az emésztést szenvedő és bélrendszeri vérzés fekélyes vastagbélgyulladás. Vizeletvizsgálat felfedi enyhe túlbecslését fehérje mutatók, emelkedett gamma-globulinok tartalom, ESR is megnő, és a változás a mutató nem jár a betegség súlyosbodása eredeti. Átlagosan a betegségnek ez a foka 3-5 évig tart.
  2. Az urémiás vagy proteinurikus fázist elsősorban a fehérje koncentrációjának növekedése jellemzi a vizeletben - ez akár 3,0 g / l is lehet. Van egy mikroematóriuma: rendkívül kicsi a vérben a vizeletben. Az amiloid elkezd letétbe helyezni a vesék véredényeiben és kapilláris hurkokban, piramisokban, glomerulákban és mesangiában, ami nephron atrophiához vezet. A szervek megjelenése megváltozik: a vesék edematousak, sűrűek és elváltozásuk észrevehető az ultrahangvizsgálat során. A vérben nagy mennyiségű fibrinogént és gamma-globulint találunk, alacsony fehérje-koncentrációt. Ebben az esetben a vese károsodása gyakorlatilag nem befolyásolja a beteg állapotát. Az uremikus szakasz időtartamát gyakran 10-15 évvel meghosszabbítják.
  3. Nephrosis lépésben, más néven amiloid vagy ödémás szakaszban, lipoid nephrosis kíséretében súlyos vesekárosodás és megváltoztatja azok működését. Amiloid felhalmozódik minden testrészét, jelentős része nefrontömeg meghal, egészséges szövetek medulla szinte teljes egészében helyébe sárgás-fehér zsírtömeg, hogy a boncolás ad jellegzetes képet a „nagy, kövér rügyek.” Az elemzés a vizeletben kimutatható a magas koncentrációjú fehérje, a jelenléte a leukociták, és a mikroszkopikus hematuria bruttó vérvizelés (észrevehető, hogy a szabad szemmel keveredés a vér, amely a hús megjelenését hulladékai vizelet). A beteg állapota lesz sokkal rosszabb - vannak erős duzzadás, amíg anasarca, hatásának ellenállnak a diuretikumok, cachexia, gyengeség, étvágytalanság, megnagyobbodott máj és lép, a gyakori és bőséges vizeletürítés, vagy éppen ellenkezőleg, oliguria. Bizonyos esetekben magas vérnyomás vagy hipotenzió figyelhető meg - az amiloid mellékvese károsodásának egyik jele. Ez a szakasz 5-6 évig tarthat.
  4. Az uremikus vagy terminális stádiumban krónikus veseelégtelenség alakul ki. Az érintett vesék kiszáradnak, összezúzódnak, felületüket hegek borítják, amelyek a szklerózis elváltozásainak helyén jelentkeznek. A vérben lévő nitrogéntartalmú anyagok mennyiségének növekedése krónikus mérgezést okoz, hányingert és hányást, gyengeséget társítva. A glomerulonephritis által kiváltott veseelégtelenséggel szemben az amyloidosisban szenvedő CRF állandó ödéma. A betegek meghalnak az azotémiás uremiából vagy a vesét tápláló vénák trombózisából.
A nefrotikus stádiumban szenvedő beteg megjelenése.

A későbbi szakaszában a betegség tüneteinek vesekárosodás csatlakozzon zavar más belső szervek: megalakult a csomók és horzsolások a bőrön, különösen a szem körül (az úgynevezett „szem mosómedve”), fájdalom a szív, növelve a nyelv méretei, székrekedés, hasi fájdalom, merevség ízületek, bőrérzékenység elvesztése. Ezeknek a tüneteknek legalább egyike a vesekárosodás jeleinek hátterében elegendő alap az amyloidosis gyanúja és további vizsgálat céljából.

Diagnosztikai módszerek

A diagnózis során figyelembe kell venni a beteg anamnézisét, az alapbetegség természetét a másodlagos amiloidózis esetén, a genetikai hiba gyanúja esetén az öröklést.

Mindenekelőtt klinikai és biokémiai vérvizsgálatot végzünk, valamint vizeletvizsgálatot és vese ultrahangot is. Vese amyloidosis kíséretében felgyorsulása vérsejtsüllyedés 15 mm-es H és gyorsabb a magas leukociták. Biokémiai elemzés azt mutatja, egy nagy koncentrációjú húgysav, karbamid, kreatinin és a C-reaktív fehérje a vérben, egy csepp vér teljes fehérje 67 g l és alatt. Vizelet, ezzel szemben kimutatható megnövekedett fehérje-tartalom - proteinuria, néhány esetben olyan adalékszer a leukociták és eritrociták, a provokált myeloma amyloidosis jelenlétét mutatta ki a Bence-Jones-protein. Az ultrahangvizsgálat azt mutatja, hogy a szervek jelentősen kibővültek. Mindezek a jelek arra utalnak, hogy az sérti a vese, de ahhoz, hogy biztosak legyünk a diagnózist, ez nem elég: van egy hasonló mintát glomerulonephritis, myeloma multiplex vesebaj, vese tuberkulózis.

Az általános klinikai vizsgálatok megbízhatóan megerősítik a betegség jelenlétét

Az amyloid-dystrophia egyetlen jele az akkumulált amiloid szövetek kimutatása. Győződjön meg arról, hogy jelenlétük vagy távollétük csak biopszia segítségével lehetséges. Leginkább tájékoztató jellegű:

  • A vese áttörése - lehetővé teszi, hogy pontos diagnózist hozzon létre az esetek 80-85% -ában;
  • A szubkután szövetek behatolása - nagyon gyakran az amiloid felhalmozódások nemcsak a patológiás folyamatok által érintett szervekben, hanem a zsírszövetben is megtalálhatók.

Szükség esetén lehetséges a biopszia a csontvelő, máj és rektális szövet.

Az amiloid kimutatásához a szövetmintákat különböző színezékekkel kezeljük. A legjobb eredmény a kongói piros színezése, majd a polarizációs fényben végzett vizsgálat, amely az anyag felhalmozódását fényes zöld fényt biztosítja. Gyakran alkalmaznak immunoperoxidáz reakciót is, amely antiszérumot használ a fehérje-poliszacharid komplex komponenseihez.

A vesekárosodás mértékének meghatározásához radiotóp szcintigráfiát használnak. Lehetővé teszi, hogy nyomon kövessük a betegség lefolyását és a terápia sikerét.

A vesék amyloidózisának kezelése

A szakorvos előtt, aki az amiloidózisban szenvedett, két fő feladat van: az amiloid lerakódást okozó kóros fehérjék szintézisének csökkentése és a belső szervek további degenerációtól való megóvása. Az ehhez szükséges intézkedések nagyrészt a betegség okaitól függenek.

A vesék másodlagos amiloidózisának először egy olyan terápiára van szükség, amely az alapbetegség kiküszöbölését célozza. Jelenlétében a szervezet krónikus gennyes összpontosításra van szükség a rehabilitáció: a tüdő sebészi eltávolítása, ha tályog, végtag amputáció vagy eltávolítása a sérült részt a csont osteomyelitis. Az antibiotikus kezelés segít megbirkózni a fertőző betegségekkel, mint például a tuberkulózis és a szifilisz. Az autoimmun betegségek, például reumatoid arthritis és a fekélyes vastagbélgyulladást, ez megköveteli a citotoxikus gyógyszerek és a kortikoszteroidok nagy dózisban gyulladásgátló gyógyszerek, mint a Dimexidum.

Az AA-amiloidózis megszerzett és örökletes formáinak terápiájában kolhicint alkalmaznak: egy alkaloidot, amelyet a cseppfolyós izzókból nyernek. Nagymértékű toxicitása ellenére képes megakadályozni a mediterrán mediterrán láz támadását, csökkenti a proteinuria szintet és az elkezdett kezelés esetén megállítja a betegség előrehaladását. A hatóanyag hatásossága és jó tolerálhatósága esetén lehetséges a kolhicin egész életen át történő alkalmazása. A gyógyszerkészítmények mellékhatásai - az emésztőrendszer súlyos megzavarása és a hajhullás - meglehetősen gyakoriak, ezért jelenleg nem alkalmazzák a cochicint, és lehetőség szerint analógokkal helyettesítik. Ezenkívül az AL-amiloidózis ellen hatástalan. A betegség ezen formáját leginkább a saját őssejtjeivel, a talidomiddal és a bortezomiddal lehet kezelni.

К препаратам, замедляющим образование и отложение во внутренних органах амилоида, относятся Унитол, связывающий патологические белки, и Делагил – ингибитор ферментов, участвующих в образовании белково-полисахаридного комплекса. Ezek a gyógyszerek képesek stabilizálni a beteg állapotát a vesék megsemmisítésének megállításával. A klinikai vizsgálatok szerint a korai szakaszban a leghatékonyabbak.

Segítségként a Fibrillexet használják: segít az amiloid elpusztításában és eltávolítani a szervezetből.

A gyógyszerek adagolását az orvos határozza meg, különös tekintettel a beteg reakciójára és a betegség lefolyására. Elfogadhatatlan, hogy a kezelés rendjét függetlenül változtassuk meg, az előírt készítményeket analógokkal helyettesítsük, vagy ha a mellékhatások bekövetkezése esetén megszüntetjük őket.

A 100-150 gramm nyers vagy enyhén sült marhahús napi fogyasztása hosszú ideig javítja a vesék amiloidózisában szenvedő betegek állapotát is. A terápiás hatás okai nem pontosan meg vannak állapítva: a szakértők azt sugallják, hogy az anyag magas antioxidáns tartalmú.

Súlyos veseelégtelenség esetén hemodialízisre van szükség. Bizonyos esetekben a betegnek veseátültetésre van szüksége, de nem minden oroszországi klinikánál nyújtja ezt a szolgáltatást, és a donor szerv várakozási ideje gyakran olyan nagy, hogy a személynek nincs esélye arra, hogy megvárja a vesét.

A sikeres veseátültetés esetében az amiloid károsodás első jelei 3-4 évig jelentkeznek, és a veseelégtelenség ismételt előfordulása - átlagosan 15 év.

Az amyloidózis étrendje

Mint minden vesebetegséghez, a vese amyloidózisnak meg kell felelnie az étkezési étkezés alacsony asztali sójának, amely korlátozza az elfogyasztott fehérje mennyiségét. Ki kell zárni a kazein termékekben gazdag étrendből: túró, sajt, tej, valamint vörös hús, borjúhús. A sózott, konzerv és füstölt termékek tilosak. A felesleges súly jelenlétében a vér koleszterin tartalmát növelő liszttermékek nem ajánlottak.

A diétás beteg étrendjének teljesnek és változatosnak kell lennie, a fehérjehasználat korlátai ellenére. A fehér hús és a halak kis részeit a súlytól függően kell kiszámítani: a páciens testsúlykilogrammja nem lehet nagyobb, mint egy gramm fehérje. Bármely mennyiségben megengedett gabonafélék: hajdina, gyöngy árpa, rizs, nyers és párolt zöldségek és gyümölcsök, amelyek nagy mennyiségű vitamint tartalmaznak. Az olyan fűszerek, mint a bazsalikom, a fokhagyma, a fekete és a pirospaprika segítenek a sózatlan ételek megkóstolásában.

A megfelelő táplálkozási javaslatok szigorú betartása csökkenti az érintett vesék terhelését és javítja a páciens általános állapotát.

előrejelzések

A másodlagos amiloidózisban a prognózis nagymértékben függ az alapbetegség lefolyásától: a gyakori exacerbációk a vese állapotának hirtelen romlását eredményezik. A korai diagnózis és a megfelelően kiválasztott terápia elkerülheti a vese rendszer súlyos károsodását és a vese szövetek lassú amyloiddisztrófiáját. Ebben az esetben a páciens az amiloidózis felfedezése után 30-40 évig él, és természetes okokból meghal. A familiáris amiloidózis időben történő észlelésével a prognózis viszonylag kedvező, és a páciensnek esélye van arra, hogy túlélje az időskorú életkorát, kontrollálja betegségét.

Az elsődleges vagy idiopátiás amiloidózis azonban a legtöbb esetben villámsebességgel fejlődik és rendkívül kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. Átlagosan azoknak a betegeknek a várható élettartama, akikben ez a formája megtalálható, körülbelül másfél évvel a diagnózis időpontjától számítva.

A vesék amiloidózisa

Mi a vese amyloidosis?

A vesék amiloidózisa olyan rendszeri betegség, amelyet az amiloid szervekben (fehérje és szacharidok keveréke) történő lerakódás jellemez. A betegség a szervezet metabolikus rendellenességeinek, bizonyos betegségek jelenlétének vagy genetikai hajlamnak köszönhető. A kicsapódott üledék megzavarja a vesék működését, veseelégtelenséget okoz, ez megakadályozza a munkájuk kvalitatív módon történő elvégzését, ami számos szövődményhez és a szervezet normális létfontosságú aktivitásának megzavarásához vezet.


A vesebetegség, az amiloidózis, fejlődése több fázisán keresztül halad:

  • Proteinuriás - a betegség kezdeti fázisa, amelyet a fehérje jelentős csökkenése jellemez a vizeletben.
  • Nefrotikus - ebben az állapotban az alsó végtagok duzzanata, a vérben lévő fehérje csökkenése és a koleszterin szintjének emelkedése.
  • Kenőcs-proteinurikus - erős duzzanat a szervezetben, a fehérje szintjének jelentős csökkenése a vizeletben.
  • Hipertóniás fázis - fokozott duzzanat és proteinuria adódik a korábbi ödéma és proteinuria számára.
  • Terminál - patológiás változások a beteg minden szervében, működésük megzavarása gyakran gyakran jelentősen csökken a vesék aktivitása (ebben az esetben a dialízist használják), vagy teljes kudarcuk (donor szervátültetés szükséges).

A betegség okai

A vese elsődleges amyloidózisának kiváltó okait nem állapították meg. Előfeltételei nélkül fejlődik, és az első szakaszokban tünetmentesül, anélkül, hogy bemutatkozna.
A másodlagos amiloidózis legvalószínűbb okai a következők:

  • Genetikai hajlam a nephrológiai betegségekre.
  • Betegségek jelenléte: bronchitis, tüdőgyulladás, tuberkulózis, reumás ízületi gyulladás, testtömeg betegségek, szifilisz.
  • Gyakran érintkezik mérgező és vegyi anyagokkal.

Vese amyloidosis tünetei

A betegség kezdeti stádiumát a tünetek hiánya jellemzi, és a betegeket csak az alapbetegség jelei zavarják, amelyek az amiloidózis kialakulását okozták. A későbbi szakaszokban ez a tünet a következő:

  • A fehérje szintjének csökkenése a vérben és a vizeletben.
  • Az ödéma megnyilvánulása, először csak az alsó és felső végtagokban, és idővel a tünet az egész testen keresztül manifesztálódik (különösen az arc megnyilvánulása különösen érzékelhető).
  • A vérnyomás emelkedése.
  • A látás jelentős csökkenése más nyilvánvaló okok nélkül.
  • A szervezet általános gyengesége, gyakori szédülés, migrén, a beteg hányingertől megtámad, hányás kíséretében.
  • Az étvágytalanság, teljes hiánya.
  • Gyors fáradtság.
  • A gyomor-bél traktus rendellenességei, amelyek a hasmenés következtében jelentkeznek.
  • A máj méretének növekedése.
  • Légszomj, arrhythmia.
  • A fejlett formában vagy a betegség kialakulásának utolsó szakaszában a veseelégtelenségre jellemző összes jelek figyelhetők meg.

A betegség diagnosztizálása

A vesebetegséget nephrológus kezeli, ezért ha az első amiloidózis tünetei vannak, akkor menjen hozzá. A diagnózis érdekében a szakorvos megvizsgálja a beteget, részletes felmérést végez a tünetekkel kapcsolatban, és felderíti a nephrológiai betegségek jelenlétét az idősebb generációban. Az anamnézis beszedése után az orvos a következő diagnosztikai eljárásokat írja elő:

  • Laboratóriumi vizsgálatok elvégzése (általános és biokémiai) vérből, vizeletből, székletből, melynek köszönhetően meghatározható a méh szintje, koleszterinszintje, valamint a páciens általános egészségi állapotának felmérése.
  • Nichiporenko, Zimnitsky vizelet elemzése.
  • Számítógépes tomográfia a vesék szerkezetében bekövetkező változások, méretük meghatározásához.
  • A vesék ultrahangvizsgálata.
  • A vesék sugárzása.
  • Vese vizsgálat.
  • A lehető legteljesebb diagnózis érdekében vese biopsziát végzünk annak érdekében, hogy kizárjuk a betegség rosszindulatú természetét.

A betegség kezelése

Komplex kezelést alkalmaznak a vese amyloidosis kezelésére, amely magában foglalja:

  • Az étrend felülvizsgálata és a diéta kiválasztása minimális tartalommal állati fehérje, só, asztali só.
  • Az amyloidosis kialakulását kiváltó fő betegségek kezelése.
  • A folyadékok mennyiségének ellenőrzése felesett és felszabadult.
  • Olyan speciális gyógyszerek befogadása, amelyek lelassítják az amyloid lerakódás folyamatát a vesékben.
  • Előkészületek a nyomás, a látás normalizálására, a test általános tónusának fenntartására.
  • Peritoneális dialízis.
  • Különösen elhanyagolt esetekben vagy a betegség súlyos szakaszában a donor szervátültetéshez szükséges sebészeti beavatkozás javasolt.

A vesék amyloidózisának megelőzése

A betegségek megelőzése érdekében rendkívül fontos azon betegség azonosítása és kezelése, amely időben az amiloidózishoz vezethet. Ráadásul, ha van genetikai hajlam, különös figyelmet kell fordítani a vese egészére, az alkoholfogyasztás (különösen a sör) megállítására. Fontos erősíteni az immunitást, és ehhez alkalmazhatók a keményedési eljárások, a vitamin-ásványi komplexek bevitele és egyéb megelőző intézkedések.

A vesék amiloidózisa

A vesék amiloidózisa olyan betegség, amelyben egy speciális, oldhatatlan fehérjét, amiloidot helyeznek a vese szövetbe.

Az amiloidózis okai

A betegség kialakulásának mechanizmusa és az amiloid szerkezeti jellemzői függvényében különbözõ típusú amiloidózist különböztetünk meg.

AA amyloidosis utal a vese amyloidosis leggyakoribb típusára. Ez a csoport magában foglalja a másodlagos amiloidózist, amelynek oka általában reumás ízületi gyulladás; krónikus csalán-pusztító betegségek, például osteomyelitis, tuberkulózis; gyulladásos bélbetegség, például fekélyes vastagbélgyulladás, Crohn-betegség; valamint a daganatok, különösen a rosszindulatúak. Az AA-amiloid egy olyan fehérjéből származik, amelyet a máj sejtjei és a vér egyes sejtjei a gyulladás során szekretálnak. A fehérje szerkezetében történő örökletes kudarc jelenlétében normál oldható fehérje helyett oldhatatlan amiloid keletkezik. Nyilvánvaló vagy hosszú távú gyulladásos állapotokban az amyloid koncentrációja a vérben megnövekszik, és megkezdődik és felhalmozódik a vese szövetben, ami a betegséget okozza.

AL-amyloidosis egy másik típusú vesebetegség. Alapja az elsődleges amyloidosis és / vagy myeloma. Ebben az esetben, mivel a genetikai rendellenességek fehérje szerkezet normál körülmények között (nem hajlamosító tényezők, mint például gyulladás) előállított defektív oldhatatlan fehérjét, amely szintén felhalmozódik a különböző szervekben.

ATTR- amyloidosis. Egy ritka betegségcsoport, amely magában foglalja az olyan patológiákat, mint a familiáris amiloid polineuropátia és a szisztémás szenilis amiloidózis. A családi amiloid polineuropátia örökletes betegség, amely akkor következik be, amikor az amiloid felhalmozódik a neurális szövetben, és az idegrendszer súlyos károsodása jellemzi. A szisztémás szenilis amiloidózis a 70 évnél idősebb emberekben a normál fehérjék életkorral összefüggő változásai miatt alakul ki, amelyek oldhatatlanná válnak.

Vese amyloidosis tünetei

Az amiloidózisban egy, általában nagy mennyiségben képződött oldhatatlan fehérje ülepedik a vese szövetében, ami az alapvető funkcióinak megsértését okozza.

Az elsődleges és a másodlagos amyloidosis fő klinikai tünete a vesekárosodás. Nagyon gyakran a vesebetegség tünetmentes, és a III-IV. Stádiumú veseelégtelenségben fordul elő.

Az elsődleges amyloidózisban a betegség korai, körülbelül 40 éves korban alakul ki, melyet progresszív tünetek és magas letalitás jellemez. A másodlagos amiloidózist körülbelül 60 éves korban diagnosztizálják, a betegség folyamán az amyloidosis okozta betegség tünetei dominálnak.

A betegség kialakulásának számos egymást követő szakasza van. Ez a felosztás inkább a másodlagos amiloidózisra jellemző.

1. preklinikai. Ebben a szakaszban az amyloid mennyisége a vesékben nem elegendő ahhoz, hogy jelentősen csökkentse működésüket. Ezért a betegség jelei - az amiloidózis okai - dominálnak. Ez lehet a fájdalom a csontok és osteomyelitis láz, változások a légzési funkció tüdő tuberkulózis, ízületi károsodás rheumatoid arthritis. Az általános vizeletelemzés és a műszeres kutatási módszerek, mint például az ultrahang, nem mutatják ki a vesepatológia. Ez a szakasz a háttérbetegségtől függően átlagosan 3-5 évig tart.

2. proteinuriás. Az amiloid elegendő mennyiségben halmozódik fel a vesesejtekben, ami elősegíti a nagy molekuláris anyagok permeabilitásának növelését. Ennek eredményeképpen a vérben lévő fehérje a vizeletben jelenik meg, amelyet a vizsgálata határoz meg. A vizeletben a fehérje mennyisége folyamatosan növekszik, mivel a vesesejtek károsodásának folyamata visszafordíthatatlan. Ebben a szakaszban nincsenek a vesebetegség külső megnyilvánulásai. A vizeletben lévő fehérjét véletlenszerűen észlelik a rutin orvosi vizsgálatok során vagy más betegségek diagnosztizálása során. A fehérje színpad átlagosan 10-15 évig tart.

3. Nephrosis Lépés azzal jellemezve kihangsúlyozott külső megnyilvánulások, a legtöbb esetben, által okozott alacsony fehérje a vérben miatt masszív vizelet kiválasztás. Tipikus panaszok a jelentős általános gyengeségre, hányingerre, étvágytalanságra, szomjúságra, szájszárazságra. A betegek élesen fogynak. A hajlamos helyzetből a függőleges helyzetbe történő éles átmenet miatt a vérnyomás élesen csökken, az ájulásig. Jellegzetes perzisztáló hasmenés az amyloid felhalmozódása miatt a bél falában és az idegvégződések vereségében. Gyorsan megjelenik és fejlődik duzzanat. Kezdetben az alsó végtagok, az arcukon dyspnoe jelentkezhetnek normál fizikai aktivitás során (a folyadék felhalmozódása a tüdőszövetben). Akkor vegye duzzanat közös, akár nagy mennyiségű folyadék felhalmozódása a mellhártya üregben (hydrothoraxra) a hasüregben (ascites), az üregben a külső bélés a szív (hydropericardium).

Nephrosisos szindrómás betegek megjelenése.

A vizelet mennyiségének éles csökkenése a távollétéig. Az ödéma mellett megnagyobbodott nyirokcsomók, máj és lép jelentkeznek, ami azt jelzi, hogy az amiloid lerakódik bennük. Ugyanakkor ezek a szervek sűrűek, fájdalmatlanok, gyakran, főleg a májban, hatalmas méreteket érnek el.

4. Az uremikus színpad - végső betegség. A vese ráncos, elveszíti a normális szerkezetet és képességét, hogy teljesítse a funkcióit. Ebben a szakaszban diagnosztizálják a negyedik fokú veseelégtelenséget vagy az V. szakasz krónikus vesebetegségét. A kifejezett ödéma hátterében az uremic tünetei (a metabolikus termékek miatt, amelyek általában a vizelettel ürülnek ki) mérgezést mutatnak. Hányinger, hányás, nem javallott, általános gyengeség, hasi fájdalom, esetleg 37-37,5 fok láz. A vizelet általában nincs jelen. Gyakran csökkent nyomás és ritka gyenge töltés impulzus. Ebben a szakaszban kimutatható a metabolikus mérgező anyagok eltávolítása, a helyettesítő vesoterápia (peritoneális dialízis, hemodialízis és variánsai).

De sajnos, a jelenlegi szakaszban nincs olyan módszer, amely lehetővé tenné az amyloid teljes eltávolítását a szervezetből. Ezért még a dialízis kezelések idején is az ilyen betegek mortalitása magas marad más szervek (szív, edények, máj, hasnyálmirigy stb.) Veresége miatt.

Az amiloidózis leírásában nem hagyhatjuk figyelmen kívül a szív elvesztését, amely egyszerre kezdődik, és néha még a vesebetegségnél is. Az amiloid felhalmozódik a szívszövetben, okozza a szívelégtelenség kialakulását. Ugyanakkor a szív megnagyobbodik, a fal merevre válik, a szelepeket érintik. Ennek eredményeként a szív nem képes megbirkózni a szokásos terheléssel, a vér stagnál a tüdőben vagy a periférián, ami súlyosbítja a duzzanatot és a légzési elégtelenséget. Ráadásul ritmuszavarok gyakran kialakulnak a megnagyobbodott szívben az idegrendszeri zavarok miatt, amelyek közül sok potenciálisan végzetes lehet. Szív- és érrendszeri elváltozások következtében a betegség kezdetén a nyomás emelkedik, és a gyógyszerek hatásának hiányában az utolsó szakaszban folyamatosan csökken.

Az amiloidózis diagnózisa

A laboratóriumi vizsgálatok során a következő változásokat azonosítják:

• Teljes vérvétel. Az ESR (erythrocyte sedimentációs arány) tartós és jelentős növekedése már a betegség korai szakaszában van. A veseelégtelenség kialakulásával a hemoglobin és az eritrociták számának csökkenése figyelhető meg. A vérlemezkék számának növekedése azt jelzi, hogy a lép részt vesz a patológiás folyamatban.
• Biokémiai vérvizsgálat. A betegség stádiumától nephrosis figyelemre méltó csökkentését a fehérje mennyisége többek között az albumin, a megemelkedett koleszterin és a kis sűrűségű lipoprotein. Az elektroforézis módszerével a hibás oldhatatlan fehérje kivonható a vérből.
• vizeletvizsgálat. A proteinurikus szakasz kezdetétől nagy mennyiségű fehérje jellemző. Az immunoelektroforézis módszere felismeri a Bans-Jones fehérjét, ami a mielóma AL-amiloidózisára jellemző.

A diagnózis megerõsítéséhez biopsziát kell végezni (a mikroszkópos vizsgálat céljából a megváltozott szövet helyszínének mintavételezése). Ha az AL-amiloidózis gyanúja merül fel, a csontvelő biopsziája a szegycsontról (szúráspunkció) vagy a csípőcsont (trepanobiopszia). Minden esetben a rektális nyálkahártya biopszia, a bélfal vagy a vese szövetének vagy májának egy része látható. A vizsgálat során lehetséges az amiloid tipizálása, amely további terápiás taktikákat határoz meg.

Amyloidosis kezelése

Az amiloidózisos terápia célja a kóros fehérje képződésének csökkentése és a szervek hatásainak védelme.

AA-amiloidózis esetén a fő szerepe a gyulladáscsökkentő intézkedéseknek, beleértve a sebészeti módszereket is. Tehát, ha osteomyelitis szükséges eltávolítani részeit gennyes fúziós csont, tályog (üreg genny) fény - elvezetése a tályog. Különösen fontos a rheumatoid arthritis időszerű kezelése, mint a betegség egyik fő oka.

Jelenlétében renális amiloidózis mutatja kezelés citosztatikumok (metotrexát, ciklofoszfamid), amely lehetővé teszi, hogy késlelteti a kialakulását, és lassítani a veseelégtelenség. Az amiloidózis minden formáján a legnagyobb hatást figyelték meg néhány növényi citosztatikumban (kolhicin).

AL-amiloidózissal kombinált terápiát alkalmaznak citosztatikumokkal és hormonális gyógyszerekkel (prednizolon).

A másodlagos amiloidózisban először az alapbetegség kezelését végezzük, majd az amyloidosis tünetei gyakran eltűnnek. Tüneti kezelésre is van lehetőség: multivitaminok (parenterális), vizelethajtó gyógyszerek (kifejezett duzzanat), plazma transzfúzió. A hasmenésnél astringenteket írnak fel (bizmut-nitrát, adszorbensek).

A betegség végső szakaszában létfontosságú a dialízis szekció. Mégis, a fő módszer a kezelésére nephrosis és az urémiás szakaszában a betegség egy veseátültetés.

ugyanaz, mint a krónikus glomerulonephritis renális amyloidosis ilyen közös módusú.

Az amiloidózis megelőzése

Megelőzés kell irányítani, hogy a betegségek kezelésére a krónikus gyulladással kapcsolatos, valamint a gyors diagnózis és kezelés amiloidózis illetékes adott annak típusától.

A vese amyloidosis típusai és okai: kezelés és prognózis

Normális esetben két véna működik a szervezetben. Ez a párosított szerv nagyon fontos az ember számára.

Fő feladata a vér tisztítása és a szervezetből származó toxinok eltávolítása.

A különböző vesebetegségek csökkentik a munkaképességüket, és krónikus veseelégtelenséghez vezethetnek.

Ilyen betegség a vese amyloidózisa.

Általános információ a betegségről

Az amiloidózis olyan betegség, amelyben egy oldhatatlan fehérje anyag - az amyloid - felhalmozódik a vese szövetekbe.

Először egy test munkáját megzavarja, majd visszafordíthatatlan következményekkel jár az összes létfontosságú szerv és rendszer részeként.

okai

Az amyloidosis diagnózisát 1842-ben diagnosztizálták. Azóta sok év telt el, de a betegség okának végéig ismeretlen. Számos elmélet magyarázza a betegség okait, nevezetesen:

  1. elmélet disproteinoza Ez magyarázza a kialakulását amyloidosis, kapott dysproteinemia Más szóval helytelen közötti arány frakciók fehérjék a vérben. Emiatt szabálytalan fehérjefrakciók jelennek meg a véráramban, amelyek a szerv szövetében ülepednek és amiloid lerakódásokat képeznek.
  2. elmélet helyi sejt genesis van néhány hibája, ezért nem ad kimerítő választ, mi okozza a betegséget. Az elmélet lényege, hogy az amiloid prekurzorok kialakulása celluláris szinten történik. Bár az amiloid nem halmozódik fel a sejtekben.
  3. immúnis az elmélet azt sugallja, hogy a test meghibásodik, a vese szövetek idegenek. Az immunitás antitesteket küld a szervezetnek, ami az amiloid indikátorává válik. Az antitestekkel együtt penetrál a szövetekbe és befolyásolja a szervet.
  4. mutáció az elmélet magában foglalja a génmutáció testében való jelenlétét, amelyen keresztül kialakul egy amiloid, és hatással van a szervre.

A betegség okaitól függően a betegség a következőkre oszlik:

Az elsődleges amiloidózis örökletes hajlam miatt fejlődik ki. Az emberek 40 év után jelentkeznek. Egy másik név az AL-amiloidózis.

Vagy okoz másodlagos amyloidosis súlyos betegség, ami előfordul a javulási és súlyosbodását, és kíséri csökkenése immunitást. Az ilyen betegségek:

  • szifilisz;
  • tuberkulózis;
  • reumás ízületi gyulladás;
  • osteomyelitis;
  • rosszindulatú daganatok;
  • Hodgkin-kór;
  • malária.

Megjelenése 60 éves kortól esik.

Az öregedés vagy az ATTR amyloidosis ritka, és 70 évnél idősebb embereknél fordul elő. Ebben a korban az emberek hajlamosak csökkenteni a mentelmi jogokat és a más szervek és rendszerek megsértését.

A nyomtatványok osztályozása

A vesék amiloidózisának 5 formája van:

  • idiopátiás vagy primer formában nyilvánvaló ok nélkül;
  • szerzett vagy másodlagos amiloidózis kialakul egy elhúzódó betegség hátterében;
  • a családi forma kialakulásában a fő ok a genetikai hajlam;
  • a szenilis alak a fehérjék anyagcseréjének életkorral összefüggő változásai miatt merül fel;
  • helyi daganatszerű formája ismeretlen okokból is előfordul.

A klinikai kép megnyilvánulása

A vesék amiloidózisának hosszú ideje rejtve van, és nincsenek konkrét jelek. A betegség során négy szakaszt különböztetünk meg:

  • látens;
  • proteinuriás;
  • nephrosis;
  • terminálon.

Mindegyik szakasznak megvannak a saját klinikai képei.

Egy fehérje a vizeletben jelenik meg a proteinurikus szakaszban. A vizelet-mutatók folyamatos megfigyelésével fokozatosan növekedhet. Ezenkívül a vizelet vér és leukociták lehetnek. A vérben vannak gyulladásos tünetek. Nephrons - vese sejtek, atrófia, és helyére egy kötőszövet, így válnak sűrű.

A nefrotikus stádiumot az amyloid penetrációja jellemzi a vesén keresztül. Ezt az állapotot a fehérje tömeges felszabadulása kísérte a vizeletben. A beteg panaszkodik:

  • az émelygés és az étvágytalanság állandó érzete;
  • gyakori szédülés és ájulás;
  • a teljesítmény csökkenése.

Az amiloid felhalmozódások fokozzák a májat, a lépet és a nyirokcsomókat. Az ödéma ezen a szakaszon is megjelenik. Ők gyorsan fejlődnek, az első találatot a lábak és az arc, majd felhalmozódik a tüdőben folyadék és a légszomj. Ezután a folyadék a pericardialis zsákban felhalmozódik. A páciensnek lehet anurája, azaz teljes vizelet hiánya.

A terminális szakaszban az amyloid nem teszi lehetővé a vesék normális működését. Az utolsó szakasz jelei a következők:

  • súlyos duzzanat;
  • magas testhőmérséklet;
  • vizelet hiánya;
  • A vérnyomás és a pulzusszám a normál érték alatt van.

Ebben az esetben a beteg hemodialízissel jelenik meg.

A terminálszakasz véget ér a halállal.

Ki fog kapcsolatba lépni és hogyan diagnosztizálni

Amikor megjelenik a betegség tünete, egy személynek konzultálnia kell egy terapeutaval. Az orvos elvégzi a szükséges vizsgálatot, és gyanítja a vesék patológiáját, majd továbbítja a beteget egy szűkebb szakorvos - nephrológusnak.

Sajnos, a betegség támadása könnyű észrevenni, az amyloidosis nincsenek speciális tünetei.

A klinikai kép csak az utolsó szakaszokban merül fel, amikor a szerv károsodása visszafordíthatatlan. Ezért a vizelet és a vér vizsgálatának laboratóriumi módszerei válnak prioritássá.

A vizelet általános analízisében korai, fehérvérsejtek, vér és hengerek kialakulására hajlamos fehérje korai jelenség.

A biokémiai kutatásokban meghatározzák:

  • hypoalbuminemia;
  • hyperglobulinaemia;
  • koleszterin a vérben;
  • hiperbilirubinémiát;
  • elektrolit egyensúlyhiány;
  • magas fibrinogén és b-lipoproteinek.

A széklet vizsgálatának az amyloidózis diagnosztikai értéke is van. Ilyen betegeknél nagyszámú izomrost vagy keményítő van jelen a székletben.

A belső szervek ultrahangja mutatja a szervezet szerkezetét és méretét, a tumorképződés jelenlétét. Továbbá, amikor ultrahang segítségével amyloidosis láthatjuk a folyadék jelenléte a has, vagy amiloid csapadékot a falakon a nagy hajók.

A diagnózis létrehozásának egyik fontos vizsgálata a komplement (RBC) koagulációja a beteg vérszérumával.

A betegség diagnosztizálásának leginkább informatív módszere az érintett szerv intravitális biopszia. A biopszia segítségével a klinikusok nem csak megerősíthetik a diagnózisra vonatkozó feltevéseiket, hanem meghatározhatják a betegség színvonalát is. Ez a módszer az esetek 87% -ában megbízható, és megállapítja a helyes diagnózist.

Terápiás módszerek

Az amiloidózis kezelése hatástalan. Alapjában véve az előírt gyógyszerek befolyásolják az amyloid termelését. A másodlagos amiloidózist krónikus betegség kezelésével kezelik, amely a betegséget okozta.

Nem ritka a krónikus betegségben bekövetkezett javulás az amiloid képződésének megállítása érdekében.

Étrendi előírások

A megfelelő táplálás fontos a betegek kezelésében. Amikor vesebetegségben szedik az étrendet 7. A táplálkozás főbb alapelvei:

  • a fehérjebevitel csökkenése;
  • az ételek kalóriatartalmának növelése;
  • az étrendben jelen kell lennie a C-vitamint tartalmazó gyümölcsök és bogyók;
  • káliumsókat tartalmazó termékek: héllal, rizszel, káposztával, kajszibarackokkal, mazsolával, narancsgal, banánnal, fügével ellátott burgonya.

Az ödéma jelenléte a sómentes táplálkozás kijelölésének jele, és a folyadék napi 1 literre való korlátozása. Emellett számos gyógyszert írnak fel, nevezetesen:

  1. Deszenzibilizáló szerek gyengítik az azonnali és késleltetett típusú allergiás reakciókat. Ezek közé tartozik a Suprastin, a Dimedrol.
  2. 4-aminokinolin-sorozat készítése. Úgy vélik, hogy csökkentik az amyloid szintézisét, de hatástalanok a nephrosis szindrómában és 6-12 hónapig hosszú ideig amiloidózisban szenvednek.
  3. C és B vitamin. A szükséges adagot megtartva képes fenntartani a test normális állapotát.
  4. Májgyógyszerek. Számos gyógyszer bevitelének ideje alatt terápiás kezelésre van szükség.
  5. Uniothiol 5% a megoldás befolyásolja az amiloid szintézis folyamatát.
  6. Anabolikus szteroidok a nitrogén metabolizmusának javítása érdekében. Alkalmazásuk az étvágy növekedéséhez, a beteg általános állapotának javulásához, valamint testtömegének növekedéséhez vezet.
  7. levamizol immunstimuláns, késlelteti a betegség progresszióját.
  8. A tüneti terápia magában foglalja a vízhajtók az ödéma csökkentésére, a vérnyomáscsökkentő vérnyomáscsökkentő gyógyszerekre, a plazma transzfúzióra.

Hagyományos gyógyszer

A gyógynövényeket számos betegségben alkalmazzák. Csökkentik a gyulladást és csökkentik az ödémát, növelik az immunitást és normalizálják a vérnyomást. Az alábbiakban felsoroljuk az összetevők listáját, amellyel növelheti a terápiás hatást:

  1. Az immunitás javítása akkor egy evőkanál szárított aszalt gyümölcsöt, és öntsön egy pohár forró vizet. Gázba helyezzük néhány percig, majd egy órán keresztül tisztítsuk meg meleg helyen. Ezután engedje le a húsleveset, és étkezést megelőzően 30 percen át 60 ml-t kapjon.
  2. mert a húgyutak fertőtlenítése meg kell venni két teáskanál földi idős fű gyökerét. Öntsünk forró vizet, egy óra alatt átengedjük. Drink 1 evőkanál naponta 3 alkalommal.
  3. Az amiloidózis hatásos gyógynövény tea 5 evőkanál eper, 1 evőkanál St. John's wort, 1 evőkanál menta kevert pontot vesz egy evőkanál kollekciót és öntsön 200 ml forrásban lévő vizet. 20 perces törés után. Vegyünk naponta háromszor.
  4. Nyers máj erős antioxidáns. A betegeknek minden nap egész nap 70-120 grammot kell fogyasztaniuk.

Milyen esetekben szükséges a működés?

A veseátültetést a betegség terminális stádiumában jelezzük, amikor a szerv megszünteti funkcióinak ellátását. Veseátültetés esetén az amiloidózis kockázata nagyon magas, de a betegség első jelei 10-15 évvel a transzplantáció után jelentkeznek.

Az időben történő kezelés megkezdésekor ez az idő kétszeresére nő. Ezért a betegség újrarendezési szakaszának kialakulása szinte lehetetlen.

A fellendülés prognózisa

Mivel a betegség évek óta tünetmentesen fejlődik, és csak az utolsó szakaszokban fordul elő, az ilyen emberek életkora kicsi. Ha a diagnózist a kezdeti szakaszban állapítják meg, akkor a megfelelő kezelés és a táplálkozás jelentősen meghosszabbíthatja a beteg életét.

Megelőző intézkedések

Ha egy családban az amyloidózis genetikai hajlamára van szükség, egy személyt évente kétszer meg kell vizsgálni: adományozni kell a vért és a vizeletet, a belső szervek ultrahangját kell végezni.

A betegség korai szakaszában történő kimutatása lehetővé teszi, hogy időben intézkedjen és hosszú és teljes életet éljen.

Sajnos az amyloidosis gyógyíthatatlan betegség. Korai diagnózisa és időszerű kezelése megkezdődött, sok éven át meghosszabbíthatja az ember életét.

Ezért minden embernek évente vizsgálatot kell végeznie a terapeutáról, és konzultálnia kell az orvossal, amikor megjelenik a betegség első jele.