A vesék amiloidózisa

Meddőség

A vesék amiloidózisa - egy megnyilvánulása szisztémás amyloidosis jellemzi a zavar a szénhidrát-anyagcsere a fehérje és az extracelluláris lerakódása amiloid veseszövetében - a fehérje-poliszacharid komplex vegyület, ami a szervi diszfunkció. vese amiloidózis történik a fejlesztési nefrotikus szindróma (proteinuria, ödéma, hipo- és Dysproteinemia, hiperkoleszterinémia) és az eredmények a krónikus veseelégtelenség. A vese amyloidosis diagnózisa magában foglalja a vizelet, a vér és a kóros programok vizsgálatát; vese ultrahang és biopszia. Vese amiloidózis esetén étrendet írnak fel, gyógyszeres terápiát és az elsődleges rendellenességek korrigálását végzik; súlyos esetekben hemodialízisre és veseátültetésre lehet szükség.

A vesék amiloidózisa

Az urológiában a vese amyloidosis (amyloid distrofia, amyloid nephrosis) az összes vesebetegség 1-2,8% -a. vese amyloidosis a leggyakoribb megnyilvánulása szisztémás amyloidosis, ahol az extracelluláris térben a különböző szervek halmozódik különösen glikoprotein anyag - amyloid érintő funkciót. A vese amyloidózisa, a glomerulonephritis mellett a nefrotikus szindróma kialakulásának fő oka.

A vesék amiloidózisának osztályozása

Összhangban a etiopathogenic mechanizmusok öt különféle vese amyloidosis: idiopátiás, örökletes, szerzett, időskori, lokális tumor. A vesék primer (idiopátiás) amiloidózisával az okok és mechanizmusok még ismeretlenek. A családi (örökletes) formákat a szervezetben lévő fibrilláris fehérjék képződésének genetikai hibája okozza. A vesék másodlagos (szerzett) amyloidosisának immunológiai zavarai vannak (krónikus fertőzések, reumatikus betegségek, rosszindulatú daganatok stb.). A szenilis amiloidózis középpontjában a fehérje-anyagcsere önkéntelen változása áll. A vesék helyi tumoros amyloidosisának jellege nem egyértelmű.

Attól függően, hogy milyen típusú szereplő amiloid fibrillum fehérje különböző formáit amiloidózis ( „A”) lehet által kijelölt következő rövidítéseket: AA-típusú (másodlagos, tartalmazott a szérum amiloid A-globulin); AL-típusú (idiopátiás, amiloid - könnyű lánc lg); ATTR-típusú (család, a régi és az amiloid - a fehérje transztiretin); A2M típusú. (Dialízis; amiloid - β2-mikroglobulin), és más idiopátiás, familiáris, és szenilis amyloidosis lokális tumor formák osztják külön kórkép. Szekunder amyloidosis tekintik vese szövődmény a fő betegség.

Mivel az uralkodó pusztulása egy szerv és fejleszteni meghibásodása izolált nefropatichesky (renális amyloidosis) epinefropatichesky, neuropátiás, gepatopatichesky, enteropatikus, kardiopatichesky, hasnyálmirigy, összekeverjük, és generalizált kiviteli alakok amiloidózis. Függetlenül attól, hogy a forma és a típusú amiloidózis alatt következik be az elmozdulás a szerkezeti elemek specifikus szövet amiloid anyag, csökkentése, és végül elvesztése a megfelelő szerv funkciója. Szisztémás (generalizált) AL amyloidosis közé, AA-, ATTR-, A2M amiloidózisokra; a helyi - renális amyloidosis, pitvarok, hasnyálmirigy szigetecskék, agyi és mtsai.

A vesék amyloidózisának okai

A vese idiopátiás amyloidosisának etiológiája a legtöbb esetben ismeretlen; néha a betegség többszörös mielóma alakul ki. Az elsődleges amyloidosisos vesék mellett a nyelv, a bőr, a pajzsmirigy, a máj, a tüdő, a belek, a lép, a szív is érintett lehet.

A másodlagos amiloidózist általában kapcsolódhat a krónikus fertőzésekhez (szifilisz, tuberkulózis, malária), gennyes destruktív folyamatokat (brohoektaticheskoy betegség, empyema, osteomyelitis, elhúzódó bakteriális szívbelhártya-gyulladás), a szisztémás betegségek (rheumatoid arthritis, pszoriázisos arthritis, Bechterew-kór), bélbetegségek (colitis colitis, Crohn-féle betegség), daganatok (Hodgkin-kór, meningioma, vesetumorok), és mások. a másodlagos amiloidózist befolyásolja a vesék, a véredények, a nyirokcsomók, a máj, és mások. orga minket.

A vesék dializált amyloidózisának oka a hosszú távú hemodialízis. A családi örökletes amiloidózis időszakos betegségben fordul elő, gyakran a mediterrán medence országaiban (különösen a portugál változatban). A starikai amiloidózis az öregedés jele, 80 év után az emberek 80% -ában fordul elő. Helyi formái amiioidőzis okozta endokrin tumorok, Alzheimer-kór, a 2. típusú cukorbetegség, és mások. Érv.

A vese amyloidosis patogenezisének elméletei közül egy immunológiai, mutációs hipotézist és egy helyi sejtszintézis hipotézisét veszik figyelembe. Vese amyloidosis jellemzi extracelluláris lerakódása a vese szövetben, előnyösen a glomerulusokban, amiloid - specifikus glikoprotein magas tartalma oldhatatlan fibrilláris proteinek.

Vese amyloidosis tünetei

A vese amyloidózisban kombinálódnak a vese- és extrarenális megnyilvánulások, amelyek meghatározzák a betegségmintázat polimorfizmusát. Során vese amyloidosis nyújtó 4 lépésben (látens, proteinuriás nephrosis, azotemicheskuyu), amelynek jellegzetes klinikai tüneteket.

A látens szakaszban, az amyloid vesék jelenléte ellenére, az amiloidózis klinikai megnyilvánulása nincs. Ebben az időszakban az elsődleges betegség tünetei (fertőzések, gennyes folyamatok, reumatikus megbetegedések stb.) Érvényesülnek. A látens színpad legfeljebb 3-5 évig tarthat.

A proteinurikus (albuminuriás) fázisban egyre nagyobb a fehérje elvesztése a vizeletben, a mikroéjázás, a leukocitria, az ESR növekedése. Ennek eredményeként a sclerosis sorvadása nefronból, a vese és a lymphostasis vérbőséget növekedés lesz sűrű, mattosodnak szürke-rózsaszín színű.

Nephrosis (ödémás) szakasz jellemzi szklerózis és az agyi amyloidosis vese réteg és, következésképpen, a fejlesztés a nephrosis szindróma jellegzetes tüneteit tetrád - masszív proteinuria, hiperkoleszterinémia, hypoproteinemia, ödéma, ellenáll a vízhajtó. Előfordulhat magas vérnyomás, de gyakrabban a vérnyomás normális vagy alacsony. Gyakran hepatoceliuláris és lépmegnagyobbodás.

A vese azotémiás (terminális, uremicus) szakaszában, az ejak-shriveled, sűrű, csökkent méretű (amyloid bud). Az azotémiás szakasz megfelel a krónikus veseelégtelenség kialakulásának. A glomerulonephritisektől eltérően a perzisztáló ödéma továbbra is fennáll a vesék amyloidózisában. A vese amyloidózisát bonyolítja a vénák trombózisa anuria és fájdalom szindróma esetén. Ennek a szakasznak a kimenetele gyakran az azotémiás uremia betegének halála.

Vese- amyloidosis szisztémás tünetek lehetnek szédülés, gyengeség, légszomj, aritmia, vérszegénység és mások. Abban az esetben, bél amyloidosis csatlakozás alakul tartós hasmenés.

Vese amyloidosis diagnózisa

A korai preklinikai időszakban rendkívül nehéz diagnosztizálni a vesék amyloidózisát. Ebben a szakaszban elsőbbséget élveznek a laboratóriumi módszerek - a vizelet és a vér vizsgálata. A vizelet általános analízisében a korai proteinuria, amely folyamatosan növekszik, leukocyturia (pyelonephritis jelei hiányában), mikroematuria, cylindruria.

Blood biokémiai mutatók jellemezve hypalbuminaemia, hyperglobulinemia, hiperkoleszterinémia, emelkedett alkalikus foszfatáz, hyperbilirubinaemia, elektrolit-zavarok (hiponatrémia és hipokalcémia), megnövekedett fibrinogén és b-lipoproteinek. Az általános elemzés a vér - leukocytosis, vérszegénység, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet. Amikor coprogram gyakran tanulmány kimutatta ejtik fokú zsírszéklet ( „olajos széklet”) Creator (jelentős tartalmat a széklettel az izomrostok), amilorei (jelenléte a székletből a nagy mennyiségű keményítő).

Az elektrokardiogramon a vesék amyloidózisában kifejeződő metabolikus zavarokkal kapcsolatban az aritmia és a vezetőképesség zavarai regisztrálhatók; EchoCG - cardiomyopathia és diasztolés diszfunkció. A hasüreg ultrahangja a lépben és a májban fokozódik. A gasztrointesztinális traktus röntgenvizsgálatakor meghatároztuk a nyelőcső hipotenzióját, a gyomor perisztaltikájának gyengülését, a bárium áthatolásának gyorsulását vagy lelassulását a belekben. A vesék ultrahangján megjelenik a nagyítás (nagy zsíros vesék).

Az amyloidosis diagnózisának megbízható módszere egy vese biopszia. A biopsziás minta morfológiai vizsgálata a kongóvörös színezés után és a későbbi elektronmikroszkóppal polarizált fényben a vese amyloidózisára jellemző zöld fényt fed le. Az amiloid kimutatható az erek, tubulusok, a glomerulusok mentén. Bizonyos esetekben a végbélnyálkahártya, a bőr, az íny, a máj biopsziája.

A vesék amyloidózisának kezelése

A vese másodlagos amiloidózisának kezelésében jelentős szerepet játszik az alapbetegség kezelésének sikere. Az elsődleges patológia teljes tartós gyógyulása esetén a vesék amyloidózisának tünetei gyakran visszafejlődnek. Veseműködésű betegek amyloidosis változtatását igényli a diéta: sokáig tart, 1,5-2 év, a nyers máj (80-120 mg / nap.), Protein korlátozás és sói (különösen vese- és szívelégtelenséget); a szénhidrátok fokozott bevitele; vitaminokban gazdag élelmiszerek (különösen a C-vitamin) és a káliumsók.

Kórokozókat kezelésére amyloidosis vesék származékai 4-amino-kinolin (klorokin), fogérzékenységcsökkentők (chloropyramine, prometazin, difenhidramin), kolchicin, unitiol et al. Tüneti terápia renális amiloidózis betegnek diuretikumok, magas vérnyomás elleni szerek, plazma transzfúzió, albumin és hasonlók. d. a megvalósíthatóságát a kortikoszteroidok, citotoxikus szerek tárgyaljuk. A végstádiumú veseelégtelenségben amyloidosis megkövetelheti krónikus vese-dialízis vagy a vese-transzplantáció.

A vese almirózis prognózisa és megelőzése

A prognózist nagymértékben meghatározza az alapbetegség lefolyása és a vesék amyloidózisának progressziója. A prognózis a trombózis, a vérzés, az interkurrális fertőzés, az időskori kor fejlődése. A szív- vagy veseelégtelenség kialakulásával a túlélés kevesebb, mint 1 év. A gyógyuláshoz szükséges feltételek a vesefunkció időben történő elérése és a vese amyloidosisának korai felismerése, az aktív kezelés és az alapbetegség teljes megszüntetése.

A renális amiloidózis profilaxisához minden olyan krónikus patológiát kell időben kezelni, amely az amiloid nephrosis kialakulását okozhatja.

A vesék amyloidózisának kezelése

A vesék amyloidózisának okai

Amiloidózis - jellemezhető betegség által a zavar a fehérje és a szénhidrát-anyagcsere megnyilvánuló és a lerakódás a különböző szervekben (vese, máj, lép, bél, ízületi hártya, vázizom) glikoprotein abnormális fibrilláris fehérje (amiloid) a szövődmények kialakulásának a sérült szervek. A betétek lehetnek közösek vagy helyiek.

A vesék amiloidózisa - Az egyik leggyakoribb megnyilvánulásai általános amyloidosis, amelyet az jellemez, amiloid lerakódás valamennyi szerkezeti elem a vese (glomerulusok, tubulusok, interstitium, hajók), ami a károsodott vesefunkció és a krónikus veseelégtelenség.

Az amiloidózis gyakorisága a populációban legalább 1: 50 000. Néhány klinikai formái amyloidosis megjegyezte bizonyos régióiban a világ: például mediterrán láz, örökletes amyloid polyneuropathia, vagy a család, amely közös Japánban, Portugáliában, Svédországban és Olaszországban. Az amiloidózis gyakrabban fordul elő az érett vagy idősebb korú embereknél. Előfordulás amyloidosis klinikailag határozott szindróma között gospitalizovanih körülbelül 0,6%, míg a betegeknél, akiknél aktív tuberkulózis eléri a 30%, a gennyes fertőzéseknek - 10%, a reumás ízületi gyulladás - több mint 20%, osteomyelitis - 4%.

Amiloid - glikoprotein, a fő komponens a amelyek fibrilláris proteinek (p-komponens), amelyek részei a komplex vegyületek a fehérjék és poliszacharidok (glikoproteinek) plazma alkotó második kötő komponense amiloid (P-komponens). Az amiloid fehérjékben, amelyek kimutatták, hogy közel állnak a globulinok tulajdonságaihoz, valamint albuminhoz, fibrinogénhez, neuraminsavhoz. A poliszacharidok közül a galaktóz és a glükóz kisebb mennyiségben - galaktózamin, glükózamin és fruktóz. A fehérje- és szénhidrátfrakciók nagyon szorosan kapcsolódnak egymáshoz, ami megmagyarázza az amiloid kimutatható stabilitását a különféle hatásokhoz.

A fehérjék és a poliszacharidok amiloid anyagokhoz való kapcsolata rendkívül erős, ami előre meghatározza a hatás hiányát, ha a szervezet különböző enzimjeit az amiloidózis befolyásolja. Az amiloid eredetétől függően az amiloidózis alábbi formái különböztethetők meg:

Genetikai amiloidózis (Családi), amely örökölt egy autoszomális domináns minta az eredménye egy mutáció a gén, amely szabályozza a szintézisét egy szállítási fehérje, és amely a májban szintetizálódik. A genetikai amiloidózis középpontjában más fehérjék mutáns formái lehetnek. Örökletes amyloidosis jellemzi a tendencia, hogy ez etnikai, földrajzi formák amyloidosis és a betegség jelenlétét a családban. A klinikai megnyilvánulások állnak visszatérő serosus vagy fibrines gyulladás a belső szervek kagyló. A betegség fájdalom támadásokkal jár a hasban, a mellkasban stb. Gyakran betegek tévesen működnek vakbélgyulladás, epehólyag-gyulladás, hasnyálmirigy-gyulladás, és mások. Szövettani vizsgálata a szövet (miután műveletek és biopszia) kiterjesztik az elterjedése kapillárisok és lymphocytás infiltráció stromális váladék magas tartalma fibrin.

Az időszakos betegség minden formája a következő jellemzőkkel bír:

  • előfordulása elsősorban a korai gyermekkorban,
  • krónikus betegség súlyosbodással és reményekkel,
  • a támadások sztereotípiája és jó minősége,
  • a laboratóriumi indikátorok invariancia,
  • az amyloidosis elsődleges vese károsodásával,
  • a vesekárosodás dinamikája egy sor szakaszban (preklinikai, proteinurikus, nefrotikus, uremikus),
  • sikertelen kezelés.

A klinikai megnyilvánulásokban a szenilis szisztémás amyloidosis hasonló az amyloidózishoz, de a léziók alacsonyabb súlyossága és lassú progressziója van. Azonban, szemben az örökletes családi amiloidózissal, normális TTK-ra épül. Az idősebb amiloidózist a 60-70 évesnél idősebb emberek több mint 30% -ában, a 70-80 évesnél idősebbek 40% -ánál, a 80-90 évnél idősebb emberek 80% -ánál észlelték. Az amiloidózis általánosítható és lokalizálható. különböztetünk meg:

  • szenilis szisztémás (főleg kardiovaszkuláris),
  • szenilis helyi (izolált) - pitvari, agyi, aorta, hasnyálmirigy-szigetek, prosztata, szeminárius vesék,
  • szenilis poliororganikus amiloidózis.

Amiloid lerakódások a hajók a szív, a hasnyálmirigy szigeteinek és az agy (az úgynevezett hármas Schwartz) sok esetben meghatározza életkor-függő degradáció, bár gyakran időskori amyloidosis klinikailag nyilvánvaló, és az amiloid lerakódások ezekben a szervekben találhatók csak a boncolás során. Az alapja az amyloidosis (primer, idiopátiás) fekszik plazma-diszkráziát, amely jellemző a megnövekedett szintézise könnyű lánc immunglobulinok, vagy plazma sejt mieloma.

Amiloidózis egyesíti formák, amelyekben a fő protein komponense az amiloid rostok az a fehérje, és a szérum-prekurzorok utóbbi - könnyű láncokat, vagy azok fragmensei, amelyek származó változó részét immunglobulin-molekula. Minden variánsai amyloidosis tartják keretében plazma sejt diszkráziák, közel a neoplasztikus folyamatot, és különösen, azzal a lehetőséggel, a tumor progresszióját dyscrasiák. Ezek a következők:

  • jóindulatú monoklonális gammopathia,
  • multiplex myeloma,
  • primer amiloidózis,
  • Waldenstrom makroglobulinémia,
  • nehéz lánc betegség,
  • tüdőbetegség,
  • krioglobulinémia.

A szisztémás amiloidózis mellett vannak olyan helyi formák is, amelyek korlátozott szervi károsodással - amyloidomákkal rendelkeznek.

Elsődleges amyloidosis megfigyelték a mielóma, a Waldenstrom makroglobulinémia, a limfoproliferatív betegségek; Azonban a fejlődés mechanizmusa még mindig nem tisztázott.

A klinikai folyamatban az amyloidózis gyakoribbá válik, egy adott szerv domináns elváltozásával. A vesék és a szív gyakrabban érintett, külön-külön vagy együtt. A renális amiloidózis általában proteinuria, gyakran a nephrotoxikus szindróma miatt. A masszív ödémával és a hypoalbuminémiával járó masszív proteinuria normális szérum- és karbamid-nitrogén-kreatininnel lehet, de gyakran enyhe vesekárosodásban szenved.

Az amiloidózis ritkán fordul elő progresszív veseelégtelenségben, és a szérum kreatinin szint jelentős emelkedése esetén a szisztémás artériás magas vérnyomás nem.

Másodlagos amiloid (Reaktív vásárolt) van kialakítva egy tejsavó fehérje egy p-globulin közel tulajdonságokat reaktív protein, amely erősen a májban termelődő befolyása alatt interleukin-1. A másodlagos amiloidózis kialakulása és progressziója egyes krónikus betegségekkel és patológiás állapotokkal jár:

  • krónikus gyulladásos (nem fertőző) betegségek: rheumatoid arthritis, juvenilis rheumatoid arthritis, spondylitis ankylopoetica, arthritis psoriatica, Raynaud-szindróma, Behcet-szindróma, Whipple-kór, Crohn-betegség, fekélyes vastagbélgyulladás, szisztémás lupus erythematosus és más autoimmun betegségek;
  • krónikus fertőzések: tuberkulózis, osteomyelitis, bronchiectasis;
  • rosszindulatú daganat: limfogranulomatosis, veserák;
  • veleszületett amiloidózis: visszatérő betegség, McLean-Wales-szindróma.

By amyloidosis is tartozik amyloidosis időszakos betegség (mediterrán láz) - a betegség recesszív öröklődést jellemző a visszatérő hasi fájdalom, mellkasi, ízületi fejlesztésével 40% -ánál amyloidosis megfigyelt emberek a Földközi-tenger térségében, Ukrajna - között örmény és a zsidók és az amyloidosis alatt Muckle Wells-szindróma (familiáris nephropathia csalánkiütéssel és süketséggel).

Az elmúlt években, okai között szekunder amiloidózis jelzi szerepe a rheumatoid arthritis, spondylitis ankylopoetica, arthritis psoriatica, a krónikus bélbetegség (fekélyes vastagbélgyulladás és Crohn-betegség), és a tumorok, különösen a hematológiai (lymphoma, Hodgkin-kór).

Európában az amyloidosis a reumás és fiatal arthritisben szenvedő betegek 10% -ánál fordul elő, ami az amyloidózishoz vezető betegségek közül az első helyen áll.

A fejlesztési amyloidosis gátlása jelentős szerepet játszik a hatása alatt etiológiai tényező a T-sejtes immunitás és fagocita rendszer kíséretében ellenőrzési tevékenysége felett megsértése B-limfociták.

Amplifikálása patológiás amiloid-képződés egyaránt függ fibrilláris rezisztens proteinolizu patológiailag szintetizált fehérje és károsodása fagociták, amely kiküszöböli az amiloid-hiány lizoszomális felelős enzimek hasítási a fehérje a végső vegyületek. Az amiloid szervekben és szövetekben történő elhalasztása strukturális károsodáshoz és funkcionális károsodáshoz vezet.

Jelenleg az amyloidosis patogenezisének következő elméleteit különböztetik meg:

  • a proteináz - amyloidosis a károsodott fehérje-anyagcsere következménye, de nincs magyarázat az amiloidózisra, különösen az immunrendszerre jellemző egyéb rendellenességekre;
  • Immunológiai - az amyloidot az antigén-antitest reakciójának terméke; a mai napra fizetésképtelen;
  • a celluláris helyi szintézis elmélete - az amiloid a RES és az amyloidosis sejtek kiválasztásának terméke, mint "mesenchimális betegség"; egy jól megalapozott elmélet, mivel a fibrilláris fehérje amiloid szintézise mezenhimális eredetű sejtekkel meggyőző bizonyítékot kapott; az elmélet lehetővé teszi annak megértését, hogy hol és hogyan alakulnak ki az amiloid anyag fehérjéi és glikoproteinjei;
  • a mutáció - egyetemessé válhat az összes ismert formája patogenezisének magyarázatában, ha feltételezzük a mutagén tényezők sokféleségét.

Jelenleg az amiloidózis öt fő csoportját különböztetjük meg:

  • idiopátiás (primer),
  • örökletes (genetikai),
  • megszerzett (másodlagos, reaktív),
  • szenilis,
  • helyi.

Az amiloidózis első négy csoportja a szisztémás betegségek egy adott szerv túlsúlyos elváltozásával.

Az amyloidosis klinikai osztályozása:

  • primer amiloidózis:
    • nyilvánvaló ok nélkül;
    • multiplex myeloma;
  • másodlagos amiloidózis:
    • krónikus fertőzésekkel;
    • reumás ízületi gyulladással és egyéb kötőszöveti betegségekkel;
    • onkológiai betegségekkel;
  • család (örökletes) amyloidosis:
    • rendszeres betegséggel;
    • a portugál változat és a családi amiloidózis egyéb formái;
  • szenilis amiloidózis
  • helyi amiloidózis.

A betegség előfordulása a primer amiloidózisú férfiak és nők körében közel azonos. A korosztályok 17 és 60 év közöttiek, és a betegség időtartama - több hónapról 20-25 évre. Az amiloidózis klinikai megnyilvánulása változatos, és függ az amiloid lerakódások helyétől, a szervezetben való elterjedtségtől, az egyidejű szövődmények jelenlététől.

Egy különösen részletes klinikai kép válik a vesék hatására - ez az amyloid gyakori helye. Az amiloid lerakódások fokozatos eloszlása ​​és az erek glomerulusainak és stroma fokozódó bevonása a vese amyloidosis vezető tüneteinek kialakulásához vezet:

  • a proteinuria tipikusan előforduló vese-szindróma kialakulását és növekedését,
  • a véráramlás fokozatos csökkenése,
  • a glomeruláris szűrés csökkentése,
  • az azotemia megjelenése, gyakran a nefrogén magas vérnyomás.

Az elsődleges amyloidózisban a szív, a tüdő, a bőr, a pajzsmirigy és a belek hatással lehetnek. Vannak beszédzavarok. A légutakban helyi amyloid "tumorok" találhatók. Gyakran érintik a parenchimális szerveket (máj, lép, vesék) és hajókat.

Szekunder amyloidosisban szenvedő betegeknél az amyloidosis kialakulása esetén előfordulhatnak olyan betegségek. Ezután a klinikai kép sajátos jellegű, amelyhez a nephropathia jelei, különösen az elején, alig észrevehetőek. A másodlagos amiloidózis gyakoribb hatással van a lépre, a májra, a vesére, a mellékvesékre és a nyirokcsomókra. Az amiloid bármely szervben és gyakorlatilag minden edényben helyezhető el.

Az örökletes amiloidózist perifériás szenzoros és motoros neuropátia jellemzi; a vegetatív idegrendszert gyakran érintik. Az amiloid lerakódások a szív- és érrendszerben és a vesékben is megtalálhatók. Lehet, hogy "carpal tunnel szindróma" és üvegtestek vannak. A vesék különböző mértékben alkalmazhatók a generalizált amiloidózis minden formáján.

Klinikailag a vese amyloidosis négy szakaszában van:

  • a látens színpad szinte tünetmentes;
  • a proteinuricus stádiumot állandó proteinuria jelenléte jellemzi, melyet a húgyúti fehérjetartalom jelentős ingadozásai jellemeznek, mikróhólyaggal, hengerhajtással, esetenként leukocyturia-val;
  • nefropticheskaya szakaszban - a fő klinikai megnyilvánulása a nephroticus szindróma, amely jellemző a masszív proteinuria, súlyos hipo- és Dysproteinemia jelentős hypalbuminaemia (20-30%), és gipergammatiobulinemii (legfeljebb 25%), a jelenléte a betegek többsége expresszált elterjedt ödéma, amely rosszul érzékeny a diuretikumokra és az artériás hipotónia, amely néha mellékvese amiloidózissal társul;
  • az azotémiás szakasz megfelel a krónikus veseelégtelenség klinikai képének, amely nem különbözik lényegesen a többi primer és másodlagos vesebetegség klinikai képétől.

Klinikai megnyilvánulásai renális amiloidózis az enyhe proteinuria bevetett renális szindrómát: masszív prolinurii, hypoproteinemia, hiperlipidémia, ödéma szindróma. Az ödéma nem lehet a mellékvese amiloid infiltrációjával és a hyponatremiával.

Helyi amyloidosis érzékelt csomók a orrnyálkahártya, a garat, a légcső és a hörgők, a hangszalagok, a falon a húgyhólyag és húgyvezeték nyelven bőrt. Az egy vagy több amiloid csomó hatással lehet egy szervre vagy szervrendszerre. Az ilyen helyi formái amyloidosis képesek meghatározni a klinikai kép a betegség (különösen a lokalizáció a hörgők, a belek).

Hogyan kezeljük a vesék amyloidózisát?

Amyloidosis kezelése arra kell irányulnia, hogy csökkentse a fehérjék termelését, szállítását és felhalmozódását - az amiloid prekurzorokat a vérszérumban. Ha amiloid lerakódások nem gyakori, nem jelentenek veszélyt az életre, ami kicsit hangsúlyosabb a klinikai tünetek (időskori amyloidosis, a bőr és bizonyos lokalizált tumor formák), a terápiás beavatkozások nem szükséges, és végezzük, attól függően, hogy adott helyzetben.

A terápia kötelező olyan esetekben, amikor az amiloid lerakódások általánosíthatók, és a betegség progressziója súlyosan károsítja a vesék, a szív, az emésztőrendszer, a perifériás idegrendszer működését. A vese elégséges nitrogén-kiválasztó funkciójával az amiloidózisos betegeknek meg kell felelniük egy megmentő rendszernek (a fizikai megterhelés korlátozása, félig gyors reakció) és a táplálkozás.

Ajánlása parenterális beadásra a vér vagy a vörös vérsejtek vérszegénység, károsodott elektrolit-egyensúly korrekció, óvatos adagolása diuretikumok, és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, de közben a veseelégtelenség - a megfelelő eszköz alkalmazását.

Azonban sem a racionális táplálék, sem a modern aktív diuretikus és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek alkalmazása más mechanizmusokkal jelentősen megakadályozza az amyloidosis progresszióját a veseelégtelenség kialakulásával.

Ígéretes az úgynevezett májterápia alkalmazása, amely egy bizonyos egyezményt kórokozónak nevezhet. Optimálisnak kell tekinteni 80-120 gramm nyers máj- vagy májtermék napi bevitelét (4-5 ml intravénásan hüvelyzni hosszú ideig). A patogenetikai kezelés fő módjai:

  • az amiloid képződéséhez hozzájáruló tényezők eltávolítása;
  • gátolja termelését;
  • befolyásolja a már meglévő amiloidokat, ami a reszorpcióhoz vezet.

Fontos az alapbetegség aktív kezelése, amelyben az amyloidosis kialakul. Ez elsősorban a másodlagos amyloidózist érinti a krónikus fertőzésekben és a gümös folyamatokban. A kortikoszteroidok hatását az amiloidózis folyamán nem tisztázották teljes mértékben. Az ACTT, a kortizon és a prednizolon szokásos dózisai miatt az amiloidózis fejlődésének gyorsulásáról van szó. Ez indokolja, hogy az amyloidózist és az ebből eredő nefrotikus szindrómát inkább a szteroid terápiával ellentétesnek tekintsük.

Célszerű olyan melfalánt használni, amely elnyomja egyes sejtklónokok működését, különösen azokat, amelyek az amiloid rostok kialakulásában részt vevő immunglobulinok könnyű láncát szintetizálják. A melphalan hatása alatt (0,25 mg / testtömegkilogrammonként) a proteinuria eltűnik, bár ez a gyógyszer nem befolyásolja jelentősen az elsődleges amiloidózis további lefolyását.

Az amiloidózis specifikus kezelése a kolhicin alkalmazása. Eddig a hatóanyag hatásmechanizmusa még nem teljesen tisztázott, javasoljuk, hogy gátolja a fehérje szintézisét hepatocitákkal. Időszakos betegség esetén a colchicine képes megakadályozni a támadásait. A vesék amyloidózisával csökkenti a proteinurist, és időben történő kezeléssel képes teljesen gyógyítani a nephrosis szindrómát. A gyógyszer hányingert, hányást, hasmenést, hajhullást, leukopeniát, thrombocytopeniát, bőrkiütéseket okozhat.

Az amiloid nefropátiában az unitiolt (nátrium-dimercaptopropánszulfonát) használják. A gyógyszer kötődik az amiloid prekurzor fehérjék szulfhidril csoportjához, megakadályozva az amiloid fibrillumok képződését. A komplex kezelés során alkalmazott Uniothiol lelassíthatja és stabilizálhatja a vesék másodlagos amiloidózisát. A használat során mellékhatások közé tartozik a hányinger, szédülés és tachycardia, ezért az adagot fokozatosan növelni kell.

A másodlagos amiloidózis kezelésére, amely a reumás ízületi gyulladás ellen fordul elő, gyulladáscsökkentő szer dimexidot is alkalmaznak, amelyet régóta külső hatóanyagként alkalmaznak.

A kezelés amilodoza például többszörös mielóma, a kemoterápia által használt különböző rendszereket termelésének csökkentése amiloid prekurzor - könnyű immunoglobulin láncokat. Az amiloidózis progressziója gátolja az immunstimuláló szereket (timozin, levamizol); a gyógyszerek növelik a limfociták T-szuppresszor funkcióját. Útján kifejezettebb tropizmus a szöveti sejtes elemek közé tartoznak gyógyszerek aminohinolinovogo sorozat (hingamin, rezohin, klorokin, delagil, Plaquenil), amely gátolja a nukleinsavak szintézisét, aktivitását egyes enzimek képződését sav mukopoliszacharidok, stabilizálása lizoszomális membránok. Az említett készítmények befolyásolhatják a folyamatokat, amelyek fontos szerepet játszanak egyrészt, a szintézis az amiloid szálak a másik - a létrehozását az alapvető anyag, amelyben a szálacskák vannak elrendezve.

A tüneti kezelés nem az amyloidosis típusától, hanem a célszervek károsodásától függ. A modern átültetés és extrakorporális módszerek alapvetően megváltoztatják a szisztémás amiloidózis kezelését, különösen az amyloid nephropathiában a veseelégtelenség szakaszában.

Milyen betegségek társulhatnak

Az artériás hipertónia a betegek 20-25% -ában fejlődik ki, főként hosszan tartó amyloidosis jelenlétében. A kísérő tubuláris diszfunkció körében megfigyelt tubuláris acidózis, vese cukorbetegség. A vesék amiloidózisával szemben a vese vénás trombózis alakulhat ki.

A veseelégtelenség kialakulhat és halálos kimenetelhez vezethet a proteinurikus, nefrotikus és még latens szakaszban. Leggyakrabban gyors fejlődése oka az alapbetegség, a fertőzés vagy szövődmény, például a vese vénás trombózis súlyosbodása.

A vesék amiloidózisának sajátossága a nefrotikus szindróma és a nagy vesék megőrzése a krónikus veseelégtelenség kialakulásában. Kis mennyiségű vizelet üledék is jellemző. A hematuria ritka.

A veseelégtelenség, az artériás magas vérnyomás, a betegség szövődményei vagy súlyosbodása, amelyekben az amiloidózis kialakultak, panaszkodnak az amiloidózisos betegek nagyon sokszínűségére.

A kardiovaszkuláris rendszer veresége, minden betegnél megfigyelték. A folyamat bármilyen kaliberű edényt jelenthet - mind artériás, mind vénás. Az elhúzódó artériás magas vérnyomás a bal szív szívelégtelenségéhez vezet, szívelégtelenség kialakulásával. A szívkárosodás jellemző az elsődleges generalizált amiloidózisra, és a szívelégtelenség gyakran a halál közvetlen okozója.

A tüdőfertőzést az amyloidosisos betegek felében diagnosztizálják. Úgy tűnik, nehézlégzés, hemoptysis, vérzéses infarktus, visszatérő tüdőgyulladás, tüdőelégtelenség, a fejlesztési minta a rostos alveolitis és alveoláris kapilláris blokk. A kombináció a tüdő és a szívelégtelenség bonyolítja a képet a betegséget, és az értékelés a tüdőbetegség, de progresszív légszomj, visszatérő tüdőgyulladás, valamint más klinikai jelek is gyanús amyloidosis fény.

A legtöbb beteg esetében van egy változás a részét az emésztőrendszer :. hasi fájdalom, székrekedés váltakozva hasmenés, puffadás, hányás, hányinger, bél erőtlenség és a gyomor és a többi emésztőrendszer érintett az amyloidosis egész.

A makroglóziát, amely 22% -os gyakorisággal fordul elő - nagyon jellemző jellemző; ez néha a betegek fő problémája. A malabszorpció szindróma nem annyira a villi elváltozásai, hanem a beidegzés sérülése miatt következik be.

Elég gyakran, a folyamat magában foglalja a máj, amely megnyilvánul, májnagyobbodás, emelkedett szérum alkalikus foszfatáz aktivitás, és más jelei epepangás (tsentrolobulyarnyh amiloid lerakódások), ritkán, még az előrehaladott állapotban - portális hipertenzió, vérzés nyelőcső visszértágulat. Gyakran előfordul a splenomegalia, amelyet funkcionális hipopszenzizmus kísér.

Gyakran észlelt sérülések a retikuloendotheliális rendszerben. A jelentős növekedést a nyirokcsomók általában okkal feltételezhető, Hodgkin-kór, sarcoidosis, tuberculosis, azonban figyelembe kell venni annak valószínűségét, hogy az amiloid genezis duzzadt nyirokcsomók.

A perifériás és autonóm (autonóm) idegrendszer vonzereje, ritkán a központi idegrendszer a különböző típusú szisztémás amiloidózisban van megfigyelhető. Az örökletes és primer amiloidózis egyes formáihoz jellemző neurológiai tünetek, másodlagos amyloidózissal, megjelenhetnek a betegség terminális (uremikus) állapotában. A demenciában szenvedő mentális rendellenességeket az amyloidosis helyi formái (Alzheimer-kór) figyelik meg.

Úgy gondolják, hogy kommunikáció lehetséges az amyloidosis, atherosclerosis és diabetes mellitus kialakulásában, hasonló metabolikus rendellenességek következtében.

A vesék amyloidózisának kezelése otthon

Amyloidosis kezelése az orvosi személyzet általi ellenőrzést igényel, ezért a betegeket gyakran kórházba helyezik. Mindazonáltal a kezelés folyik a tanfolyamokon, ezért egymás között a kezelés otthon történik.

A betegnek, például, meg kell fogyasztani, legalább 1,5 g állati fehérje per 1 kg testsúly (90-120 g naponta) nyers máj (80-120 g naponta 6-12 hónapig), a zsír - nem kevesebb, mint 60- Napi 70 g; szénhidrátok - napi 450-500 g; a C-vitaminban gazdag zöldségek és gyümölcsök (ribizli, káposzta, citrusfélék stb.). A sózási só, ha nincs oedema, csak enyhén korlátozott. Nagy duzzadás esetén ellenjavallt, sómentes kenyér ajánlott. Az ödéma eltűnése után 1-2-4 gramm sót adjunk naponta.

A folyékony részegek mennyisége csak ödéma esetén korlátozott (az előző napi vizelet mennyiségének meg kell egyeznie). A vérnyomás növelésével vérnyomáscsökkentők jelennek meg. A nők, amiloidózisos betegek terhesség alatt ellenjavallt.

Milyen gyógyszerekkel kezelik a vesék amyloidózisát?

  • Delagil - napi 0,25-0,5 g, egy hónapig tartó;
  • Dimexide - 1-5 mg per menet, belsőleg bevitt;
  • Colchicine - napi 2 mg-ig;
  • kortizon
  • Melphalan - 0,25 mg / testtömeg kg / nap;
  • prednizolon
  • Unitiol - 5-10 ml naponta egyszer, ismételt tanfolyamok 1 hónapig.

Vese amyloidosis kezelése népi módszerekkel

Között a gyógyszerek használata a az amyloidosis kezelése A népi jogorvoslat bevonásával tüneti vagy támogató terápia elfogadható, amely végül is nem lesz túl sokat beszélni orvosával. Valószínűleg az alábbiak egyikét ajánlja:

  • májkészítmények - a nyers máj napi fogyasztása, ajánlott mennyiség legfeljebb 100 gramm naponta;
  • gyümölcsök hegyi hamu és áfonya - kombinálják aránya 3: 2, öntsünk 1 evőkanál. keverje össze egy pohár forró vízzel, ragaszkodjon 10 percig, törzs és hűvös; naponta háromszor 100 ml-t;
  • gyógynövény tea - levelek eper, St. John's wort, menta aránya 5: 1: 1, öntsünk 1 evőkanál. l. összegyűjtött egy pohár forró vizet, ragaszkodik 20 percig, csatorna; naponta háromszor 100 ml-t;
  • gyógynedves - egyenlő arányban kombinálják a kamillát, a szentjánoskenyér, az immortelle és a nyírfák, 2 evőkanál. l. a gyűjteményt egy termoszba öntjük, ½ liter forró vizet öntsünk, álljunk 4 órán át, csatorna; 200 ml-t tesz lefekvés előtt.

A vesék amyloidózisának kezelése terhesség alatt

A nők, amiloidózisos betegek terhesség alatt ellenjavallt. Intézetének kialakulása esetén az orvos meg fogja vizsgálni annak megszakadásának szükségességét, és az általános irányultságú terápiás tevékenységek folytatását.

Milyen orvosokkal foglalkozik, ha a vesék amiloidózisa van

A primer amiloidózis laboratóriumi paraméterei nem specifikusak:

  • hipokróm vérszegénység a betegség terminális szakaszában,
  • neutrofil leukocitózis gyulladással vagy fertőzéssel,
  • Az ESR növekedése a fehérjeindexek változásai alatt stb.

A proteinuria a mikroalbuminémiától a masszív proteinuria mellé irányuló nefrotikus szindrómáig terjed. A hematuria ritkán fordul elő, a leukocyturia nem masszív, és nem társul az egyidejű fertőzéssel (kisebb mértékű változás a vizelet üledékében).

Májkárosodás, hiperkoleszterinémia, egyes betegeknél - hyperbilirubinemia, fokozott alkalikus foszfatáz aktivitás.

A koprológiai vizsgálat kimutatható amylorrhea és alkotók.

Instrumentális tanulmányokból:

  • EKG - a fogak feszültségének csökkenését, a ritmus zavart és a vezetőképességet mutatja;
  • Echokardiográfia - szűkületes cardiomyopathiát mutat a diasztolés diszfunkció jeleivel;
  • Röntgenvizsgálat - lehetővé teszi, hogy tartsa a tumorképződés a gyomor vagy a bél, nyelőcső hypotonia, csökkent motilitás a gyomor, lassítása vagy felgyorsítja a folyosón a bárium-szuszpenzió belek;
  • funkcionális klinikai minták metilén kékkel (nyilvánvalóan a színezékek gyorsan eltűntek a szérum intravénás alkalmazásával az amiloidra való rögzítésük és a vesék által történő felszabadulásuk jelentős csökkenése miatt);
  • a polírozott fényben mikroszkópos vörös színű biopszia (a zöld fény megjelenése) a leginkább informatív módszer.

Az utóbbi évek eredménye a szcintigráfia módszerének klinikai gyakorlatba való bevezetése egy jelölt szérum p-komponenssel az amyloid teljes eloszlását a testben. A szisztémás amiloidózis súlyosságának felmérésekor a képalkotó módszerek, különösen az ultrahang, fontos szerepet játszanak. Lehetővé teszik a hepato- és a splenomegália meghatározását, hogy a bélfal vagy a pajzsmirigy falaiban hiperechoikus területek alakuljanak ki.

Meg kell jegyezni, valószínűsége kombinációban más amyloidosis vesebetegségek (glomerulonephritis, pyelonephritis), és viszonylag gyakori renális vaszkuláris trombózis okozta lerakódása amiloid tömegek és a fokozott véralvadási. A differenciáldiagnózis érdekében minden korszerű kutatási módszert kell alkalmazni, beleértve a vesebiopsziával nyert szövet morfológiai vizsgálatát.

A vese amyloidosis tünetei és kezelése

Hagy egy válaszoljon 1.076-ra

A húgyutak betegségei közé tartozik a vese amyloidózisának kialakulása. A jelenséget az oldhatatlan fehérje - amiloid vesék parenchyma-ban történő felszívódása jellemzi, nagy csoportjai pedig megzavarják a szerv működését. A fejlődés kezdeti szakaszában a tünetek nem expresszálódnak, és gyakran a patológiát észlelik a veseelégtelenség kialakulása után.

Általános információk

A szervezet metabolikus rendellenességének eredményeképpen megkezdődik az amiloid test szöveteinek túlzott képződése és felhalmozódása. Az anyag jelenléte önmagában patológia, mert egy egészséges testben hiányzik. Miután a szövetben az amiloid gyorsan növekszik, és sok helyet tölt be, mivel az anyagok, a szükséges szövetek ki vannak kényszerítve, a szerv elromlik. Ezért ez a jelenség amiloid disztrófia. A vesék hatékonysága csökken, majd megszűnik, ami veszteséghez vezet. A patológiát ritkanak tekintik és a vesebetegségek teljes számának 2% -át teszi ki. Két ügy van 100 000 emberre.

Az amiloidózis komoly szövődmények megjelenését idézi elő, és veszélyes betegség az emberi egészségre és az életre általában. Az amiloid vérszintje néha növekszik az egyidejű patológiák jelenlétével: tuberkulózis, szifilisz. A szövetek gyulladása szintén hozzájárul a kialakulásához. Ebben az esetben képes befolyásolni a májat és az ereket. A tudósok sikeresen tanulmányozták az anyag szerkezetét, de az előfordulási tényezők eddig még nem voltak teljesen megalapozottak.

A nyomtatványok osztályozása

Az amiloidózisnak számos formája van, különböző tényezők a patológiában:

  • Elsődleges amyloiddisztrófia. Nem függ a kísérő patológiáktól. Ritka forma.
  • Másodlagos amiloid disztrófia. Más betegségek következménye. A leggyakoribb forma.
  • Amyloidosis, melyet extrarenális vértisztítás okoz.
  • Congenital amiloid disztrófia. A szülőktől a gyermekekig terjed.
  • Az amyloidosis öregedése. Ez a 80 évnél idősebb embereknél fordul elő.

Az amiloid szerkezetének jellemzői a patológiát többféleképpen osztják szét:

  • Elsődleges AL-amiloidózis. A fehérje szintézise megindítja a genetikai rendellenességeket.
  • Másodlagos AA-amiloidózis. A gyulladásos folyamatok hátterében felmerülő formára utal, mivel ezek az optimális feltételek az AA-amiloid képződéséhez. A gyulladás kezelésének hiányában a fehérje nagy mennyiségben halmozódik fel, a vese parenchymában ürül, és a szerv dystrofiáját okozza.
  • Örökletes-familiáris ATTR amyloidosis. Ritka típus, amely magában foglalja a szenilis formát és a polineuropátia - az idegrendszer patológiáját, amelyet a gén szintjén közvetítenek.

A vesék amyloidózisának okai

Esélye amyloidosis férfiaknál 50 éves kor felett, az emberek szenvednek, a tuberkulózis, a gyulladás az ízületek, valamint a rendszeres használat esetén a hemodialízis (extrarenális vér tisztítására), vagy csontvelő rák.

Ennek a ritka patológiának a kialakulásának okait még vizsgálják, de számos tényező ismeretes az amiloidózis előfordulására. Megállapítottuk, hogy a fertőzés által okozott krónikus gyulladásos folyamat katalizátorként jelen levő betegség. Ezek közé tartoznak a tuberkulózis, osteomyelitis és más ízületi gyulladások, szifilisz, malária, myeloma (csontvelő), rosszindulatú daganatok a nyirokszövetben.

Az amyloidosis előfordulását a fehérje-anyagcsere patológiájával magyarázza a celluláris szint, amelyhez a vér plazmában (folyadékrészben) lévő fehérje mennyiségének és minőségének megsértése társul. A klinikai kísérletekben azt találták, hogy az amiloidózis autoimmun természetű, vagyis az immunrendszer hibát vétett az elhúzódó gyulladás ellen, és a fehérjeszintézis torzul. Ennek eredményeképpen a fehérje megszerzi az antigén jeleit (olyan anyagok, amelyeknek külföldi információ jelei vannak), és az ellenanyagok létrejöttek a küzdelemhez. Az antigének és antitestek társulása amiloid anyagot alkot a szövetekben.

patogenézisében

A betegség kialakulásának és fejlődésének mechanizmusa érdekében számos tudományos elmélet létezik:

  1. A fehérje-anyagcsere-disztrófia elmélete (dysproteinosis). A vesék amiloidózisát a vérben lévő fehérjefrakciók arányának legyőzésével alakítják ki. Ezt a rendellenességet az amiloid csapadékot képező szövetekben kóros fehérjék felhalmozódása kísérte.
  2. A helyi sejt-genesis elméletével összhangban az amyloidózis akkor következik be, amikor a retikuloendoteliális rendszer (az anyagcserében résztvevő szervezetben szétszórt sejtek) nem képes megbirkózni a fehérjeszintézis funkciójával.
  3. Az immunitás elmélete. A fő betegség hátterében halmozódnak fel a toxinok és a bomlástermékek, amelyeket az immunrendszer az autoantigének (idegen testek) számára vesz fel. Az autoantigént ezt követően autoanténként érzékelik - olyan anyag, amely kölcsönhatásba léphet egy autoantigénnel. Ezen anyagok kölcsönhatásának eredményeképpen egy amiloid van, és leülepszik, ahol az antitestek többségét összegyűjtötték.
  4. Van egy olyan elmélet, amely a mutáció következtében kialakuló kórokozóprotein kialakulását sugallja. Úgy tartják, hogy amiloidoblasta - klón retikuloendotélium sejtek (képes befogni és megemészteni idegen részecskék) okozza az amiloid a szervezetben.

Egyes agyalapi hormonok hozzájárulnak az amyloid kialakulásához.

A fő tünetek

Az amiloid vese parenchyma-iban történő üledékelést bonyolítja a szerv károsodása, funkcionális meghibásodása. A vese amyloidosis tüneteit, a formától függetlenül, kombinálják a vesebetegség szokásos tüneteivel (fájdalom, húgyúti rendellenességek, mérgezés stb.). Gyakrabban a patológiás megnyilvánulások hiányoznak a veseelégtelenség akut fázisának megjelenése előtt.

A vese elsődleges amyloidózisának előfordulása a 40 évnél fiatalabb embereknél, gyorsan fejlődik, gyakran halálos állapotban fejeződik be. A másodlagos típust 60 évnél idősebb embereknél diagnosztizálják, és az amyloidózist okozó betegségek tünetei kísérik. A vesék amiloidózisának szakaszai vannak, amelyek leírják a betegség tüneteit annak fejlettségi szintjének megfelelően.

Preklinikus (latens) állapot

Az amiloid felhalmozódás nem kritikus, a funkcionális vesebetegségek nem figyelhetők meg. A kórtan tünetei egybeesnek azokkal a patológiák tüneteivel, amelyek az oldhatatlan fehérjék felhalmozódásához vezettek. Ez magában foglalja a tuberkulózisban fellépő funkcionális tüdő rendellenességeket, az osteomyelitisben vagy az ízületi gyulladásban előforduló csont károsodást, stb. A hibaméreteket nem lehet diagnosztizálni egy hardveres vizsgálat (MRI, röntgen) segítségével. A színpad időtartama legfeljebb 5 év.

A protoinurikus (albuminurikus) jelzőtáblák

Az amyloidnak a vese parenchima felhalmozódása eléri azt a szintet, amelyen a permeabilitása nő, és a fehérje belép a vizeletbe a vérből. Ezt kimutatják a vizelet rutinvizsgálatokon végzett laboratóriumi analízis segítségével. A fehérje a vizeletben fokozatosan növekszik, mert a vese károsodásának folyamata nem fordítható meg, az állapot fokozatosan romlik. A színpad fejlődési ideje körülbelül 10-15 év.

Klinikai kép nefrotikus (edematikus) színpadon

Jelentős tünetek jelentkeznek. A vérben a fehérje szintje csökkent a vizeletben való aktív kiválasztódása miatt. A súly súlyos csökkenése, a beteg panaszkodik a bomlás, az émelygés, a szomjúság. Az étvágy rosszabbodik. A vérnyomáscsökkenés a vízszintes és a függőleges helyzet közötti éles változás során ájuláshoz vezethet. A bélbetegségekben felhalmozódott amiloid hatással van az idegvégződésekre, ami hasmenést okoz. Megjelenik és fejlődik a duzzanat. Azonnal duzzanat a lábak, arc, akkor van a légszomj, mert a tüdőben összegyűjtött folyadék. A mellhártya folyadékban is felhalmozódik, a perikardiumban (a perikardiális zsák). Megsértette a vizeletet a teljes távollétig. Az amiloid felhalmozódása következtében a máj, a lép és a nyirokcsomók fokozódnak.

Az amyloidosis uremikus tünetei (azothermia, terminális)

Az utolsó szakasz. A vese amiloid nem teszi lehetővé a szervek működését, módosultak. A veseelégtelenség kiderül. Vannak súlyos duzzanat, mérgezés, láz, vizeletmentesítés. A BP alacsony, az impulzus gyenge. Ajánlott hemodialízis (vértisztítás a vérben). Sajnos ez nem teszi lehetővé az amiloid test teljes szabaddá tételét. A halálos kimenetel valószínűsége nagyszerű, hiszen számos létfontosságú szerv is csodálkozik.

Diagnosztikai módszerek

A vese amyloidosis diagnózisa számos tesztet tartalmaz:

  • Az általános vérvizsgálat az ESR szintjének növekedését mutatja a betegség kialakulásának kezdeti szakaszában. A vörösvértestek számának csökkentése hibát jelez. Ha a vérlemezkék szintje emelkedik - a patológia érintette a lépet.
  • Biokémiai vérvizsgálat. A nefrotikus stádiumot a fehérjeszintek és a koleszterin-növekedés csökkenése jellemzi. Elektroforézissel egy patogén fehérjét szabadít fel. Az egész életen át tartó diagnózis esetén a szájüregi vastagbélből vagy nyálkahártyából származó mikroprocesszort alkalmaznak.
  • Vizeletvizsgálat. Már a proteinurikus szakaszban fokozott fehérje szintet észlelnek. Az immun-elektroforézis lehetővé teszi a Bans-Jones fehérje izolálását, amelynek jelenléte AL-amiloidózist jelez.
  • Biopszia. Kerülni kell a bél, a máj és a vesék szöveteinek elemzéséhez. A csontvelőt az AL-amiloidózis gyanúja alapján vizsgálják.
  • Macropreparations. Ez a boncoláson történik. A bimbó viaszos vagy zsíros, a sűrűség nő. Rózsaszín-szürke színű vágás. Homályos határ a vesék és a medulla között.

Mit tud látni ultrahangon?

Az ultrahangos vizsgálat bemutatja az összes belső szerv állapotát, méretét és szerkezetét, működését. Ez az információ szükséges a patológia fokának meghatározásához. Az ultrahang feltárja:

  • A vesék mérete és sűrűsége (az azotémiás szakasz a szervben csökken).
  • A vesék megjelenése a vesékben. A ciszták képesek amiloidózist kiváltani.
  • A máj és a lép mérete és szerkezete, a vérellátási zavarok ezen szervekben.
  • A myocardium részleges atrófiája.
  • Amyloid üledék a nagy artériák falain (aorta).
  • Szabad folyadék a test különböző részeiben (a mellhártya, a perikardiumban).

Néha a szívbetegségeket korábban diagnosztizálták. Az amiloid üledék a szívizomban (szívizom) okoz szívelégtelenséget. A szívizom jelentősen megnagyobbodott, a szelepek munkája megszakadt. A test működése megszakadt, a vér stagnálás következik be. Vannak olyan szívbetegségek, amelyek halálhoz vezethetnek, a BP folyamatosan alacsony.

Amyloidosis kezelése

A vesék amyloidózisának kezelése a táplálkozás korrekcióját jelenti, étrendet írnak elő. 1,5-2 évig 80-120 mg nyers májat kell naponta fogyasztania. A fehérjét és a sót tartalmazó termékek az étrendből a felhasználás kizárására vagy minimálisra csökkentésére, különösen ha az elégtelenség diagnosztizálása történik. A legtöbb étrendnek szénhidrátnak kell lennie. Ugyanakkor fontos, hogy a szervezet vitaminokat, különösen C-vitamint és káliumsókat kapjon.

Az anyagcsere, a belső szervek korrekciója, az amiloidózis kezelésében az immunitás javítása, a Delagil, a Rezokhin és a Hingamin használatát írja elő. Az allergia tüneteinek csökkentése érdekében ajánlott "Suprastin", "Dimedrol", "Pipolphen". A betegség tünetei a diuretikumok, a depresszió orvosi depressziója, a plazma transzfúzió stb. Révén megszűnnek. Az utolsó szakaszban szisztematikusan kell elvégezni a vér tisztítását, veseátültetésre van szükség. A betegség kezelése csak orvos felügyelete mellett lehetséges, és a kórház későbbi szakaszaiban.

Prognózis és megelőzés

Az amiloidózis következetesen progresszív patológia. A várható élettartam egy ilyen diagnózissal függ az összes belső szerv állapotától, amely párhuzamosan szenved (szív, máj). AL-amiloidózissal a betegek nem élnek tovább 13 hónapon keresztül. Annak ellenére, hogy az ilyen típusú patológiát veseelégtelenség jellemzi, a halál szívelégtelenséghez és vérfertőzéshez vezet.

Az AA-amiloidózis kedvezőbb prognózissal rendelkezik. A meghatározó tényező az alapbetegség, amely ezt a patológiát váltotta ki. Az első regressz és az amyloidosis sikeres terápiája (a fejlődés lelassul). A várható élettartam ebben az esetben 3-5 éven belül változik. A patológia kialakulásának megakadályozása érdekében a szervezet gyulladásos folyamatait időben kell kezelni, időközönként ultrahangvizsgálatot kell végezni a belső szervek állapotának megfigyelésére. Az amyloidosis korai felismerése elősegíti a hatékony terápiát.