A hipogonadizmus hogyan jelenik meg gyermekekben és serdülőkben

Potenciát

A hypogonadizmus a férfiaknál a tesztoszteron elégtelensége vagy az endogén tesztoszteron hiánya miatt következik be. A gonadotropikus elégtelenség miatt hipergonadotrop hipogonadizmus alakul ki. Az elsődleges hypogonadismus genetikai okokból vagy abnormális fejlődésből, a szerzett betegségekből származhat. A pubertás után a férfiaknál a hipogonadizmus minden formája gyakorlott, az elhízás súlyos formái és a neoplasztikus betegségek miatt.

A hypogonadizmus a fiúknál a tesztoszteron szintjének csökkenése, a spermiumok termelésének csökkenése miatt fordulhat elő. Mindezen okok hozzájárulnak a serdülők szexuális fejlődésének késleltetéséhez.

A jövőben szembe lehet nézni a szexuális zavar és a meddőség problémáival. Pontos diagnózis csak a szükséges tesztek és vizsgálatok elvégzése után végezhető el a vérben lévő hormonok szintjének meghatározásához. A serdülőknél az androgénhiány mind az elsődleges, mind a másodlagos. A betegség egy másik formáját az androgénekkel kapcsolatos gyenge receptoraktivitás okozza.

Elsődleges hipogonadizmus és annak okai

Ezt a formát a tesztoszteron hormon termelésének zavarai jellemzik. Ebben a tekintetben a gonadotropinok mennyiségének növekedése a vérben, a spermium összetételében változások vannak. A serdülőknél a leggyakoribb forma az elsődleges forma, amely akkor fordul elő, ha a gyermek Kleinfelter-szindrómában szenved. Kevéssé, a provokáló tényező sérülhet a herékben, vagy gyulladásos folyamat jelenlétében. A fiúkban a betegség kialakulásának másik oka a cryptorchidizmus, amelyet még nem vizsgálták megfelelően. A kriptorchidizmust a heréknek a hormonális háttér kudarcának köszönhetően a herezacskóban történő csökkentése jellemzi. A fertőző betegségek által okozott hypogonadism gyakran reverzibilis. A helyzet bonyolult azoknál a gyermekeknél, akik az onkológiai kezelésben részesültek, sugárkezelést alkalmazva. Nagyon gyakran az ilyen terápia a betegség kialakulásához vezet.

Másodlagos hipogonadizmus és annak okai

A hypogonadotrop hipogonadizmus a gonadotropinok alacsonyabb termelésével jár együtt, ami az androgének szekréciójának csökkenéséhez vezet. A hipogonadotrop hypogonadismus (veleszületett másodlagos) a következő okok miatt alakulhat ki:

  • a hypothalamus károsodása - csak a szexuális rendszer érintett, a gonadotrop hormonok hiánya
  • Kallman-szindróma - a gonadotropin hiánya miatt a nemi szervek nem teljesen kifejlesztettek, nincs szagérzék
  • a hipofízis fasizmus - a megkülönböztető jellemzője a törpe növekedés kevesebb, mint 1,3 m, gyakran jár a meddőség
  • Maddock szindróma - a szexuális szervek fejletlenek, eunuchoidizmus figyelhető meg, a libidó, a meddőség csökken

Mivel a fiú, akinek hipogonadotropikus hipogonadizmust diagnosztizáltak, sok fotón láthatja.

tünetegyüttes

Leggyakrabban a hipogonadizmus elhízásban nyilvánul meg. A tinédzser elveszíti a sport, az élet érdeklődését. A fizikai aktivitás csökken, ami túlsúlyos problémákhoz vezet. Határozza meg, hogy az elhízás a gyermekben derékban lehet-e. Ha a kerülete meghaladja a 94 cm-t, akkor ez elhízást jelez.

Az elhízás következményei csalódást okoznak. Ha a súly nem normalizálódik, a szív- és érrendszeri problémák, az impotencia és a meddőség kezelhetők. Fontos az a tény, hogy a zsírszövet hozzájárul a leptin termeléséhez, ami viszont megakadályozza a férfi hormon tesztoszteront. Ezért az elhízás első tüneteiben nagyon fontos, hogy konzultáljon egy szakemberrel, aki meg fogja határozni, hogy megsértették-e egy tizenéves serdülőkorát.

kezelés

A serdülők fő kezelése az androgénhiányt okozó provokáló tényezők korrigálása. Minden egyes gyermek esetében a kezelés egyéni. A terápia fő célja a szexuális fejlődés normalizálása, a herékben előforduló rák megelőzése. A kezelés megkezdése előtt lépjen kapcsolatba egy urológussal vagy egy andrologával. A választott kezelési mód a beteg korától, a klinikai képtől és a betegség állapotától függ. A kezelés mindig az alapbetegség megszüntetésével kezdődik, ami androgénhiányt váltott ki.

Ha a gyermekek hipogonadizmusa elsődleges formában van, hormonokat nem tartalmazó gyógyszereket írjon elő a tesztoszteron stimulálására. A betegség másodlagos formájánál a tesztoszteron termelés stimulálása, valamint a hormonokat tartalmazó gyógyszerek beadása jó eredményeket mutat. A hatás a terápiás gyakorlatok és a keményedés alkalmazásával növekszik.

A sebészeti beavatkozások bizonyos esetekben szükségesek:

  • kriptorchidizmus - operatív beavatkozást kell végrehajtania a heréknek a herezacskóban való csökkentésére, ha a gyermek életkora egy évtől kettőig
  • a férfi tagja elmaradottsága - a phalloplasztikát költik el
  • testicularis agenesis - alkalmazzon egy szintetikus testcella implantátumát

A mikroszkópiás technikákat minden művelethez használják. A műtét megkezdése előtt azonban meg kell győződni arról, hogy a betegnek nincs ellenjavallata az egyik beavatkozási típusnak. A tüneti terápia lehetővé teszi a másodlagos szexuális jellegek további fejlődésének helyreállítását.

Gyermekek hipogonadizmusa

Mi a hipogonadizmus a gyermekekben?

A gyermekek hipogonadizmusa a nemi hormonok nem megfelelő előállítása, melyben a nemi szervek fejletlensége figyelhető meg. A gyermek szexuális érése szintén nem fordul elő, ha szükséges, vagy lassú ütemben fordul elő.

A lányokban a hipogonadizmus a telapha távollétében nyilvánul meg, ami az emlőmirigy növekedésének és fejlődésének kezdetét jelenti. Ezenkívül a lánynak nincs normális, kora megfelelő haját; a menstruáció nem fordul elő tizenöt éves korban.

A gyermekfiúk hipogonadizmusa általában a tizennégy év elteltével megjelenő pubertás hiánya.

Mik a hypogonadizmus okai a serdülőkorúak (lányok)?

A lányok esetében a hypogonadizmus kialakulásának legfőbb oka a gonad-elégtelenség. Ez az ok az összes rendelkezésre álló klinikai eset közel felét teszi ki. Harminc százaléka hypogonadismus merülnek meghibásodása miatt a hypothalamus régió, mintegy tizenöt százalékát esetben okozza a jelenléte egy enzim defektus, ami egy lag szexuális fejlődést.

A hipogonadizmus okai fiúknál

A primer hypogonadism a serdülõ fiúknál a következõ okok miatt következik be:

  1. Ha ez egy veleszületett patológia, az anarchizmus (nincs herék) vagy a Klinefelter-szindróma okozza;
  2. Amikor a primer hypogonadismus, előfordul sérülés miatt, az expozíció (ha a kezelés végezzük Onkológia), toxikus elváltozások a herék, késleltetett az ilyen betegségek kezelésére, mint a cryptorchidism (undescended herék).

A fiúk másodlagos hipogonadizmusa a következők miatt alakul ki:

  1. Kallman-szindróma, LH-hiány, veleszületett patológiák (ez a veleszületett másodlagos hipogonadizmus kérdése). A veleszületett patológiákat például Willy-Prader-szindróma képviseli, amelyben mentális elmaradottság, szív- és érrendszeri problémák, elhízás áll fenn;
  2. Az agy daganata, a vérzés bennük, az agy radioterápiája (szerzett forma).

A serdülőkorban jelentkező hipogonadizmus megjelenésének okainak megértéséhez csak szakképzett, széles körű tapasztalattal rendelkező szakember lehet.

Gyermekek hipogonadizmusának tünetei

A gyermekkori hipogonadizmus megnyilvánulása attól függ, hogy mikor alakult ki. A különbséget figyelték meg a betegség kialakulásának eseteiben a pubertás időszak előtt és után.

Hypogonadism a fiúknál: tünetek (pubertás előtt)

  1. Törpe vagy magas növekedés;
  2. Nagyobb emlőmirigyek;
  3. Gyengén fejlett csontváz;
  4. A pénisz hossza öt centiméteren belül változik;
  5. A végtagok hosszúak, a test rövid;
  6. Sápadt bőr;
  7. Nincsenek haj a hónaljban, közönséges;
  8. A zsíros lerakódások jelenléte egy nőstény típuson (a csípő és a fenékrészen).

Hypogonadizmus gyermek-lányokban: tünetek (pubertás előtt)

  1. Az emlőmirigyek növekedésének és fejlődésének hiánya;
  2. Sápadt bőr;
  3. A szervezet aránytalansága;
  4. A menstruáció hiánya tizenöt éves koráig;
  5. A szőrzet hiánya a pubiszon és a hónaljon;
  6. Gyengean fejlődött a csontváz.

A hypogonadizmus tünetei fiúkban és lányokban pubertás után

Fiatal férfiaknál ez nem elég haj, csökkent libidó, gyengített erection, vékony haj a fején és halvány bőr.

A lányok számára ez nem elég haj, szexuális vonzerő, sápadt bőr és amenorrhoea hiánya (a menstruáció nem több, mint három hónap).

A gyermekek hipogonadizmusa

  1. Primer (hipergonadotropikus) hypogonadismus lányokban és fiúknál a nemi mirigyek működésében fellépő szabálytalanságok miatt merül fel.
  2. Másodlagos (hypogonadotropic) hypogonadizmusának fiúk és a lányok akkor történik, amikor a hipotalamusz nem termel elegendő gonadoliberines, vagy ha az agyalapi mirigy nem termel megfelelő mennyiségű FSH és LH hormonok, amelyek felelősek a normális működését a reproduktív rendszer.
  3. A normogonadotrop hipogonadizmus olyan helyzet, amelyben a gonadotropin szintje normális, de a nemi hormonok mennyisége csökken a vérben.

Ezenkívül a gyermekek hipogonadizmusa a felmerülésének megfelelően osztályozható, és preubertális és poszt-pubertalis részekre oszlik. Az első esetben a kórtörténet tíz-tizenkét évig tart, és a második - a pubertás után.

Egy külön csoportot osztanak ki hipogonadizmusnak, amelyet a célszervek nemi hormonok érzékenységének csökkenése okoz.

A hipogonadizmus kezelése gyermekeknél

Ha gyermeke a késleltetett szexuális fejlődést, szükség van rá, hogy végezzen komplex terápiás intézkedések, amelyek magukban foglalják a vitaminokat, torna, pontos és kiegyensúlyozott táplálkozás, edzés és megszüntetése fertőzések jelen a szervezetben.

A lányok esetében a kezelést általában ösztrogénterápiával végzik.

Gyermekek hipogonadizmusa

A fiúk hypogonadizmusa a tesztoszteron termelés csökkenésével, a spermiumtermelés gyengeségével vagy a tesztoszteron receptorainak (csökkent funkciójának) hiányában jelentkezik. A fenti okok miatt a szexuális fejlődés késik.

Később problémák vannak a szexuális és reproduktív funkcióval. A diagnózist csak a szérum hormonszintjének és a specifikus vizsgálatok lefolytatásának vizsgálata után lehet megállapítani. A kezelés meglehetősen változatos, és a betegség okaitól függ.

A serdülõ fiúkban háromféle hipogonadizmust mutatnak: primer, másodlagos és hipogonadizmust, amelyek az androgénekkel szembeni receptoraktivitás megsértésével járnak.

Az elsődleges hipogonadizmus okai serdülő fiúknál

Amikor az elsődleges hypogonadismus közvetlenül megzavarja a tesztoszteron termelését. Emiatt a vér szérumban a gonadotropin szintje nő, és a spermium összetétele és minősége károsodott. A Kleinfelter-szindrómában leggyakrabban a serdülők ilyen típusú hipogonadizmusa fordul elő. Néha az elsődleges hipogonadizmus kialakulásának oka lehet szöveti sérülés vagy gyulladásos folyamatok a szövetében.

Klinefelter szindróma

Klinefelter szindróma a felesleges X kromoszóma jelenlétében fejlődik ki az embriogenezis megsértése miatt az anya szervezetében. A patológiát a vas deferens diszgenesise manifesztálja.

Ezt a típusú hypogonadismust serdülőkorban diagnosztizálják a pubertás megjelenésekor, vagy fiatal férfiaknál, ha meddőségre kezelik. A fő diagnosztikai jellemző a gonadotropinok magas mennyisége a vérszérum élesen csökkent tesztoszteronszintjének hátterében.

Az elsődleges hipogonadizmus egyéb okai serdülőkorúakban

A primer hipogonadizmus a hermafroditizmusban fordul elő, de ez a patológia nagyon ritka.

A fiúkban a korral összefüggő hipogonadizmus megnyilvánulásainak egyik oka cryptorchism. A betegség etiológiája nem teljesen bizonyított. A kriptorchidizmusban, hormonális egyensúlyhiány miatt, egyik vagy mindkét herék nem esnek a hasüregbe. Anarchia nélkül a herék teljesen hiányoznak - a herék szövetét lefektetik, de meghal.

Különböző fertőző betegségek is vezethetnek a primer hypogonadizmus kialakulásához serdülőknél. Az ilyen hypogonadizmus leggyakrabban reverzibilis. Prognózisa rosszabb gyermekeknél, akiket a rák kemoterápiás vagy sugárkezelés - gyakran eredményeként ezek a tevékenységek sérült herék, amely elvezet a fejlesztés a relatív hypogonadism.

A másodlagos hipogonadizmus okai

Ennek okai lehetnek a központi idegrendszer funkcionális rendellenességei, valamint a veleszületett és szerzett szindrómák.

Alkotmányos késedelem a szexuális fejlődésben

Az életkorral összefüggő hypogonadizmusnak ezt a formáját a 14 évnél idősebb fiúk szexuális fejlődésének hiánya jellemzi. Általában hasonló tünetek voltak jelen közeli hozzátartozóknál. Általában 18 éves korukig az érés minden jele továbbra is fennáll.

Az ilyen gyermekek lassabban fejlődnek, mint társaik, de végül normális növekedést érnek el. Ennek következtében a növekedési ütem késik, bár a növekedési ütem normális marad. A diagnózis megfogalmazásához ki kell zárni a pajzsmirigy patológiáját és a növekedési hormon elégtelenségét.

panhypopituitarism

panhypopituitarism lehet szerzett vagy veleszületett. Ez a hipofízis hormonok hiányossága. Az okok lehetnek az agyalapi mirigy tumorai, trauma vagy gyulladása. Gyermekeknél a patológia különböző endokrin rendellenességeket idéz elő: cukorbetegség insipidus, növekedési retardáció, mellékvese patológia.

Kalman-szindróma

Ez a tünetegyüttes, van hypoplasiája szagló lebeny az agy és a hipotalamusz gonadotropin-releasing hormon hiány, ez nyilvánul hipogonadizmus és szagláshiány. Más megnyilvánulások lehet vese-agenesis vagy kriptorchidizmus. A betegség örökletes.

Lawrence-Moon-szindróma

Klasszikus tünetek Laurence-Moon-szindróma polydaktívan, az elhízás és a mentális retardáció.

Ezzel a patológiával a pseudohermaphroditizmus fejlődik, vagyis egy férfi kariotípussal rendelkező személy interszexuális szexuális szervekkel rendelkezik. Ez annak köszönhető, hogy a tesztoszteront olyan kis mennyiségben állítják elő, amely nem képes a férfi nemi szervek megfelelő fejlődésére.

Noonan-szindróma

Noonan-szindróma örökletes betegség. A betegek egy bizonyos megjelenés: alacsony termetű, alacsonyan álló fülek, ptosis, fokozott bőr rugalmasságát, gótikus szájpad, szívelégtelenség (elővásárlási jog részei). A tojásoknak gyakran kis méretük van, és nem esnek csak a herezacskóba.

Prader-Willi-szindróma

Ezzel a betegséggel hiányzik a luteinizáló hormon. Az ilyen típusú hypogonadizmus egyik jellemzője a normális testméret fenntartása. Azonban a luteinizáló hormon csökkenése miatt a Leydig sejtek meghalnak, ami a tesztoszteronszint csökkenéséhez vezet. Ezt fejezi ki az eunuchoid típusú fizikum fiúinak fejlődése és a másodlagos szexuális jellemzők elmaradása.

Prader-Willi-szindróma nagyon korai diagnosztizálható. Még az embrionális időszakban is csökken a magzati aktivitás. Súlygyarapodás is hiányzik a csecsemőkorban, ezt követi az elhízás gyermekkorban és serdülőkorban.

Néha olyan tünetek figyelhetők meg, mint a mentális retardáció és az izomgyengeség. Felnőttkorban, fordítanak a következő tulajdonságokkal rendelkezik: alacsony termetű, kis keze lába, rendellenes fejlődése az koponyacsontok, és a legtöbb ilyen beteg érzelmileg labilis, korlátozott motoros készségeket. Leggyakrabban hipoplasztikus nemi szervek vannak, kriptorchidizmus van.

Az androgének hiányossága

Ha az androgénhiányra a terhesség első harmadában került sor, a farkascsatornák és a külső nemi szervek nem alakulnak ki teljesen. A szexuális szervek interszexuálisak lehetnek, és elhanyagolt esetekben akár a nők is. Ha az androgénhiány a terhesség második vagy harmadik harmadában jelentkezik, olyan kórképek alakulnak ki, mint a priktorhizm vagy a mikro-pénisz.

Az androgénhiány legkedvezőbb megnyilvánulása a kora gyermekkori időszakban ezután megakadályozza a következményeket. De ha ez a patológia a pubertás alatt manifesztálódik, a másodlagos szexuális fejlődés hibái vannak. Az ilyen betegeknek magas hangjuk van, gyengék az izmok, a kis pénisz és a herezacskó, a szőrös haj és a hónalj hiánya. Egyes esetekben a szervezet eunuchoid megjelenést szerez, gynecomastia alakul ki.

A hipogonadizmus kezelése gyermekeknél

A hipogonadizmus kezelésének fő iránya az ilyen körülményeket okozó tényezők korrigálása. A kezelést szigorúan egyedileg választják ki. A terápia célja a szexuális fejlődés sebességének javítása, valamint a herékben fellépő onkológiai megbetegedések és a meddőség felnőttkorban történő megelőzése. A kezelés megkezdése előtt konzultálni kell az urológussal és az andrologistával.

A kezelési módszer tényezőktől függ, mint például a beteg korát, a szakaszban, amelyben a betegséget észlel, a klinikai formája hypogonadismus, valamint a betegség súlyosságát a endokrin és reproduktív rendszer. Mindenesetre a hipogonadizmus tüneteinek kezelése az alapbetegség megszüntetésével kezdődik.

Az elsődleges és másodlagos hipogonadizmus kezelése gyermekeknél

Az elsődleges hipogonadizmussal (szerzett és veleszületett) endokrinociták tartalékát megtartják a herékben. Ezért lehetséges stimuláns terápiát alkalmazni - a fiúk nem hormonális stimulánsokat írnak fel. Ha nincs tartalék, akkor a tesztoszteron-készítmények kinevezése életre kel.

A másodlagos hipogonadizmus gyermekeknél is célszerű használni stimulálja a gonadotropin terápiát hormonális gyógyszerek szedésével kombinálva. Jó hatással van a betegek állapotára a helyreállító gyógyszerek befogadását, valamint a kikeményedést és a testmozgást.

A hipogonadizmus kezelése gyermekeknél

Bizonyos esetekben sebészeti beavatkozási módszerek alkalmazása szükséges. Ha a kriptorchidizmus szükséges egy olyan művelet, amellyel a herék a herezacskóba kerül 1-2 éves korban. Amikor a pénisz fejletlen, kozmetikai sebészeti beavatkozás történik - phalloplasty.

A herémes adenózis esetében, egy szintetikus testcse beültetése (kozmetikai célra). Minden műveletet mikrosebészeti technikák alkalmazásával használnak. Mindazonáltal, mielőtt végrehajtja azokat, meg kell győződnie arról, hogy a betegnek nincs ellenjavallata a műtéti kezelésnek.

A tüneti terápiának köszönhetően fel lehet oldani az androgénhiány néhány jeleit - megújul a másodlagos szexuális jellemzők fejlődése, csökkenti az egyidejű kóros megbetegedések súlyosságát.

Hypogonadizmus gyermekeknél és serdülőknél

Hypogonadizmus gyermekeknél és serdülőknél

  • • orosz szövetség az endokrinológusok számára

Tartalomjegyzék

Kulcsszavak

Másodlagos szexuális jellemzők

Luteinizáló hormon hiánya

A tüszőstimuláló hormon hiánya

Késleltetett szexuális fejlődés

Rövidítések listája

AMG-Anti-Muller-hormon

GGG tengely - hipotalamusz-hipofízis-gonád tengely

GnRH - gonadotropin-felszabadító hormon

Emésztőrendszer - gyomor-bél traktus

CPWP - a növekedés és a szexuális fejlődés alkotmányos gyengülése

HF - Csontkor

LH - luteinizáló hormon

FSH - tüszőstimuláló hormon

Feltételek és definíciók

Congenital hipogonadizmus - a gyermek születése előtti okok által okozott állapot

Késleltetett pubertás - a másodlagos szexuális jellemzők hiánya olyan gyermekeknél, akik a pubertás kezdetének normális felső határát elérik, 14 év a fiúk és 13 év a lányok számára

Szerzett hipogonadizmus - a gyermek születése után bekövetkezett okok okozta állapot külső tényezők hatására

Hypergonadotrop hipogonadizmus - a nemi hormonok hiánya által okozott állapot, a gonádok elsődleges károsodása miatt

A hipogonadotrop hipogonadizmus olyan állapot, amelyet az intakt gonádok gonadotrop hormonok proliferációjának csökkenése okoz.

Átmeneti hipogonadizmus - a gonadotropinok vagy szexuális szteroidok termelésének csökkenése által okozott átmeneti állapot a negatív tényezők hatására, amelynek megszüntetése során a hormontermelés visszaáll.

Stimulációs tesztek a GtRG-vel - a gonadotropinok felszabadulását stimulálják

1. Rövid információk

1.1. meghatározás

Hypogonadizmus (D) - patológiás állapot okozta csökkent termelése a nemi hormonok a herék a férfiaknál és a petefészkekben nőknél, vagy az ellenállást a szexuális hormonok szervek - célokat.

A serdülőkorúak esetében a hipogonadizmus a 13 évesek után a másodlagos szexuális jellemzők megjelenésének hiánya a lányoknál, a fiúk 14 év után

1.2 Etiológia, patogenezis

A klinikai kép hypogonadism változó, és sok tényezőtől függ: életkor előfordulása hypogonadism az okok, amelyek miatt a fejlesztési hypogonadism, az életkor a betegek kezelését. Diagnózis a hypogonadismus gyermekkori nehéz, mivel az alacsony termelés fiziológiailag által okozott nemi hormonok gyermekeknél, kivételek olyan esetek, amikor a T kombinálják a növekedés visszamaradása, vagy más endokrin rendellenességek.

A hipogonadizmus politeológiai állapot. Mind a veleszületett rendellenességek, mind a szerzett okok (lásd a besorolás)

A veleszületett hypergonadotrop hipogonadizmus leggyakoribb oka a férfiak és a nők esetében a kromoszóma rendellenességek, ami a gonád könyvjelző megzavarásához és a dysgenesis kialakulásához vezet.

Veleszületett hypogonadotropic hipogonadizmus megsértése miatt a könyvjelző gonadotrofov fejlesztési esetében izolált formában, vagy két vagy több más hormon-termelő sejtek a hipofízis elülső lebenyének (tireotrofov, somatotrofov, kortikotrofov, laktotrofov), abban az esetben a veszteség két vagy több trópusi hormonok. A leggyakoribb oka a hiány a hormonok a tropikus hiba prop-1-gén. Ennek elsődleges oka a szerzett hypogonadism gipogondotropnogo műtéti beavatkozások a hipotalamusz-hipofízis agyterület sérülése, az expozíciót a régióban a hipofízis.

1.3. járványtan

A nők körében az X kromoszóma hiánya / anomáliája által okozott Shereshevsky-Turner-szindróma előfordulási gyakorisága 1: 2000-ről 1: 5000 újszülött lányra terjed. A férfiak között a Klinefelter-szindróma előfordulása egy vagy több X-kromoszóma jelenlétében férfiaknál az újszülött fiúknál 1: 300 és 1: 600 között van. A veleszületett elsődleges hipogonadizmus egyéb formái, például a szteroid hormonok bioszintézisében és a gonadotropinokkal szembeni rezisztenciával kapcsolatos enzimhibák rendkívül ritkák. Általában ezeket a formákat olyan családokban diagnosztizálják, amelyek szorosan összefüggő házasságokkal vagy izolátumokkal rendelkeznek, a legtöbb formában az örökség autoszomális recesszív jellege van.

Gyakoribbak a veleszületett hypogonadotropic hipogonadizmus formák tömegaránya 1: 8000-10000 csecsemők elkülönített formában, hogy 1: 4,000-10,000 újszülöttek egyidejű hiányban más trópusi hormonok, attól függően, hogy a népesség. A hipogonadotrop hipogonadizmus előfordulási gyakorisága a férfiaknál 5-ször nagyobb, mint a nőknél.

Az utóbbi évtizedekben a javulás a kezelés minősége és a prognózis a túlélés a rákos betegek, van egy gyakoriságának növekedése szerzett formái mind primer és szekunder hypogonadismus betegeknél, akiknek a kórtörténetében rák. Ez annak köszönhető, hogy a kemoterápia alkalmazása gyógyszerek, amelyek toxikus hatások mindkét germenativnye sejteken, és az agyalapi mirigy sejtek, a sugárzás terápia területén az ivarmirigyek, fej vagy teljes besugárzási az egész test.

Kevéssé gyakori a normogonadotropikus hipogonadizmus, melyet a szexuális szteroidok alacsony termelése jellemez normál gonadotropin szinteken. Feltételezzük, hogy a reproduktív rendszer vegyes rendellenességein alapul.

Tranziens (tüneti) gipogonadizm.- felmerül elleni súlyos szomatikus patológia (számos betegség az endokrin rendszer - Cushing, thyrotoxicosis, prolaktinóma, somatotropinoma ideges anorekisya stb), A humán máj vagy veseműködés, vagy hatása alatt kábítószer (iatrogén hipogonadizmus).

1.4. Kódolás az ICD-10-hez

E29.1 - Vizeletcsillapítás

1.5. besorolás

A károsodás mértékétől és a hipogonadizmus kezdetétől függően:

Elsődleges hipogonadizmus (hipergonadotróf) - a gonádok primer léziójának köszönhető

  1. Kromoszóma rendellenességek. (Turner Village, Klinefeltera, XX gonadzis diszgenesis, HU gonadzsi diszgenesis, különböző mozaikosságok)
  2. Hibák enzimek bioszintézisében részt vevő szteroid hormonok: lipoid mellékvese hiperplázia, hiba 17 a-hidroxiláz defektus 17 - hidroxiszteroid dehidrogenáz III típusú hiba 17,20- liáz?
  3. Ellenállás gonadotropinok: Leydig-sejt hipoplázia (érzéketlenség luteinizáló hormon (LH) férfiak), érzéketlenség a follikulus stimuláló hormon (FSH) a nők pseudohypoparathyreosis 1A típusú (ellenállás a LH, FSH, mivel egy génben mutációt gnas)

2. Megszerzett formák (gonad károsodás vagy diszfunkció miatt):

  • a herék ereje,
  • testes regresszió szindróma,
  • anorchia,
  • orchitis,
  • a petefészkek korai kimerülése,
  • kár
  • művelet
  • sugárkezelés,
  • kemoterápiás kezelés
  • autoimmun betegségek,
  • szexuális úton terjedő fertőzések
  • toxikus gyógyszerek (kábítószerek, alkohol, stb.)
  • olyan gyógyszerek szedése, amelyek blokkolják a nemi hormonok bioszintézisét (szteroidogenezis blokkolók, aromatáz inhibitorok stb.),

Másodlagos hipogonadizmus (hipogonadotróp) - a hypothalamus-hipofízis rendszer megsértése, ami a hypothalamus és / vagy agyalapi mirigy hormonok szekréciójának csökkenéséhez vezet, ami stimulálja a gonádok működését.

  1. Elszigetelt formák: s.Kalmanna anozmiával / anozmia nélkül,
  2. Az egyéb hipofízis hormonok hiányának összetételében: a PROP-1 defektusa, sfertylnyh eunuchs, s.Paskualini.

Szindrómás patológiákkal: s.Pradera-Willy, a. Barde-Biddle, a. Laurence-Moon, Rod-szindróma, Madoc-szindróma

Cerebelláris ataxia hipogonadizmussal

(Friedreich-ataxia, Marinesco-Sjögren-szindróma, Louis-Barr-szindróma, Boucher-Noyhauser szindróma, ataxia Holmes Olivera McFarlane szindróma)

Adrenal hypoplasia hypogonadismussal kombinálva (a DAX-1 gén defektusa)

2. Szerzett formák (károsodás a hypothalamus-hipofízis régióban):

  • kár
  • művelet
  • sugárkezelés,
  • kemoterápiás kezelés
  • autoimmun betegségek,
  • nagy dózisokat vagy hosszú ideig tartó opioidokat, nemi hormonokat
  • pszichotróp gyógyszereket szed

mulandó (tüneti) hipogonadizmus:

A növekedés és a szexuális fejlődés alkotmányos megállása

Komplikációként kedvezőtlen endogén vagy exogén tényezők hátterében.

2. Diagnosztika

2.1 Panaszok és anamnézis

A legfontosabb panaszok: 13 évesnél fiatalabb lányok másodlagos szexuális jellemzőinek hiánya, 14 évesnél idősebb fiúknál.

A hipogonadizmus tünetei nem csak a nemi hormonok elégtelenségének mértékétől, hanem a hiányosságok időzítésétől is függenek: méhen belüli, előtti és utáni pubertás.

A legtöbb esetben előre kamasz női beteg nem mutatott semmilyen panasz, a férfi betegek is aggasztja az elmaradottság a külső nemi szervek, cryptorchidism. Elérésével határidő fiziológiás pubertás beteg (13 éves lányok és 14 fiú) aggasztja a fejlődés hiánya a másodlagos nemi jellegek: a hiánya vagy csekély testszőrzet az ágyéki területen, a fejlődés hiánya az emlőmirigyek a lányok, a hiányzó mennyiségének növekedése a herék és a külső nemi szervek fiúknak.

Orvosi előzmények gyanúja hypogonadism tartalmazza: tisztázása etnikai, fokú szülői örökség, az időzítés a pubertáskori fejlődés a közvetlen családtagok, volt-e hasonló panaszokat a rokonok, azonosító jellemzőit az újszülöttkori (trauma, cryptorchidism, mikropénisz), a jelenlegi vagy korábban gyakorolta a kemoterápia, a gyógyszeres terápia korábban át kapcsolatos betegségek, endokrin és szisztémás betegségek, krónikus májbetegség, vesebetegség, reproduktív rendszer szervek, trauma vagy besugárzással holo te, nemi műtét a hipotalamusz-hipofízis régió és a nemi szervek területén.

2.2. Fizikai vizsgálat

Általános ellenőrzés: az általános fizikai állapot felmérése, a bőr állapotának értékelése - turgor, flabbiness, striae jelenléte, pigmentáció, stigmatikus dysembryogenezis jelenléte. Antropometriai kutatások elvégzése - növekedés, test arányok mérése (magában foglalja a végtagok hosszának mérését, a felső szegmenset, a kezek ingadozását). A szubkután zsír fejlettségének, az eloszlás természete, az izomtömeg fejlődésének értékelése. A pubertás becslése a Tanner-skálán történik (1. táblázat).

1. táblázat: A szexuális fejlődés értékelése a fiúknál a Tanner skála szerint.

Gyermekek hipogonadizmusa

RCRC (a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Egészségfejlesztési Köztársasági Fejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2014

Általános információk

Rövid leírás

besorolás

diagnosztika

Differenciáldiagnózis

* - a hormonprofil eredményeinek értelmezése a beteg klinikai képének és életkorának figyelembevételével történik

kezelés

Kezelés Törökországban

A legjobb klinikák és orvosok Törökországban!

Az "ACIBADEM" ("Agibadem") klinikák hálózata Törökországban. P Teljes körű betegellátás: transzfer, szállás, tolmács szolgáltatás.

Képviselet az RK-ban: + 7 778 638 22 00

Kezelés Törökországban

ACIBADEM: A legjobb klinikák és orvosok Törökországban!

Az "ACIBADEM" ("Agibadem") klinikák hálózata a világ 4 országában 21 klinikán működik. A legmodernebb berendezések és a legújabb kezelési módszerek. Teljes körű támogatást nyújtunk Kazahsztánban lévő betegeknek: átadás, szállás, dokumentumok fordítása, tolmácsszolgáltatások.

Képviselet az RK-ban: Almaty, Kabanbai Batyr 96, +7 778 638 22,00

Gyermekek hipogonadizmusa, diagnózis, vizsgálat

Gyermek gyanúja hipogonadizmussal, diagnosztizálással

A feltételezett hypogonadizmussal járó gyermeknek a következőket kell tartalmaznia:

  1. óvatos előzmények: információra fertőző központi idegrendszeri betegségek, neurológiai rendellenességek által elszenvedett krónikus vagy egyidejű szisztémás betegségek, beleértve a betegségek a gyomor-bél traktus (például Crohn-féle betegség), endokrin rendellenességek (szekunder hipotireózis, másodlagos mellékvese-elégtelenség, diabetes insipidus), hepatitis a neonatális időszakra, a hypoglykaemia támadása gyermekkorban; a gyógyszerek befogadásáról, a sebészeti beavatkozásokról, a sugárzásról és a kemoterápiáról, a gyermek táplálkozásáról; a családtörténeti adatok (a családban vagy a hozzátartozókon való jelenlét a késleltetett szexuális fejlődés eseteként);
  2. ellenőrzés és a fizikális vizsgálat: az általános kondíció pontszám szakasza, a szexuális fejlődés (panasz a szülők gyakran megalapozatlan), antropometriai adatok (testsúly, magasság, álló és ülő, a növekedési ráta az értékelést szórások mérése pénisz hossza). A neurológiai állapot felmérése érdekében megvizsgáljuk a szemfedvényt, megvizsgáljuk a látási területeket és a szaglásérzetet. Voltak jelei a Turner-szindróma és más genetikai szindrómák, pajzsmirigyműködés tüneteinek stb.;
  3. laboratóriumi és funkcionális diagnosztika: a gonadotrop hormonok, a prolaktin, az ösztrogének, az androgének, a kortikoszteroidok szintjének meghatározása; stimuláló hormonális vizsgálatok; a csont korának meghatározása; citogenetikai vizsgálatok; A koponya röntgen, a hypothalamus-hipofízis régió CT vagy MRI. Szükség esetén általános vérvizsgálatot végzünk, vizsgáljuk a vesék, a máj és a pajzsmirigy funkcióit. Kezdjük a legegyszerűbb és legolcsóbb vizsgálattal - az LH és FSH alapszintjének meghatározásával.

Differenciáldiagnózis feltételezett hipogonadizmussal

Az LH és az FSH alapszintjei a kor normái alatt vannak. Ez a másodlagos hipogonadizmus jele, de csökkenhet és túlzott fizikai erőfeszítéssel, stresszel, éhezéssel és súlyos társbetegségekkel járhat. Ha kizárják ezeket az okokat, meg kell találni a hipogonadizmus okait.

Ebben az esetben a csontkor meghatározása segít:

  1. ha a csont kora legalább 13 év (megfelel a pubertás periódusnak), akkor a hypothalamus vagy az agyalapi mirigy betegségeit kell gondolni. Az agyi MRI és CT;
  2. ha a csont kora jelentősen a kronológiai korszak mögött van, az agyalapi hormonok szintjének meghatározása a hipopituitarizmus kizárására irányul;
  3. ha a csont kora kevesebb, mint 10-11 év (az előkészületi periódusnak felel meg), lehetetlen megkülönböztetni a pubertól egy egyszerű késést a hypothalamus vagy az agyalapi mirigy betegségeivel szemben;
  4. ha csontkor megfelel a pubertás elején, de anatómiai rendellenességek hipotalamusz vagy agyalapi nem azonosították tovább folytatjuk a stimulációs teszt a GnRH.

Az LH és az FSH fokozottabb szintjének hiányában a gonadoliberin bevezetésére válaszul az ipopituitarizmusra gondolhatunk.

A gonadotropinszintek emelkedése azt jelzi, hogy az agyalapi mirigy képes reagálni a stimulációra, de nem különbözteti meg a pubertás egyszerű késését a hypothalamus betegségeitől.

A kor normális feletti LH és FSH szintek primer hipogonadizmust jeleznek. Ha az ok ismert (gonádok, radioterápia vagy kemoterápia a daganatok eltávolítása céljából), további vizsgálat nem szükséges.

Ha az LH és az FSH szintje kissé meghaladja a kor normáját, vagy felső határa van, akkor gonadoliberinnel stimulációs próbát kell végezni.

A jelentős növekedés a szintek az LH és FSH-stimulált citogenetikai vizsgálatban végeztük, hogy a diagnózis megerősítésére a kromoszómális betegségek (variánsai a Turner-szindróma, Klinefelter-szindróma, tiszta gonád dysgenesis (46, XY), Prader-Willi-szindróma).

Ha az autoimmun petefészek-elégtelenség gyanúja merül fel, a petefészek-antigénekre vonatkozó autoantitestek meghatározása fontos (más endokrin mirigyek autoimmun betegségeinek jelenléte fontos).

kortikoszteroid szintet meghatározni a feltételezett veleszületett mellékvese hiperplázia (17a-hidroxiláz hiány, hiba 20, 22-dezmoláz). Annak meghatározásához, hogy a szteroidogenezis melyik szakaszát blokkolja, meg kell határoznunk, hogy mely hormonok hiányosak, és amelyek túl vannak.

Amerikai medence és a has hajtjuk végre, hogy meghatározzuk a méret a méh, petefészek, mellékvese, máj-, a keresés az ivarmirigyek hím pszeudohermafro.

"Gyermekek hipogonadizmusa, diagnózis, vizsgálat" ?? cikk az endokrinológiai részből

Gyermekek hipogonadizmusa

Egy minta lyuliberinnel

Az FSH és az LH kiindulási szintjének meghatározása

az LH-RG beadása után (buselerin 1 csepp

az orr minden orrlyukánál), 1 és 4 óra múlva. Ha a

szint L> 10 ED / l, akkor nincs hipogonadizmus.

47ХХУ vagy 47ХХУ / 46ХУ - szindróma

45 XO vagy 46 XX / 45 XO - Shereshevsky-szindróma -

46 ХУ / 46ХХ - igazi hermafroditizmus stb.

A kismedencei szervek ultrahangja

A méh, a petefészkek csökkentett mérete;

mb Strekes (Shereshevsky-szindrómával -

Mb anarchizmus, herék hipoplazia

Ellenőrizni a gyermek nemi szexét

A spermiumok hiánya vagy éles csökkenés

Spermatogram - fiatal férfiaknál

számuk (oligospermia) -

A Klinefelter szindróma jellemzője

Craniogram, CT vagy MRI

Az ömlesztett folyamatok kizárása a központi idegrendszerben

Ehem, Eyes, fundus, mező

A hipogonadizmus kezelésének alapelvei fiúknál:

1. A másodlagos szexuális jellemzők fejlődésének ösztönzése a serdülőknél

Az elkülönített hipogonadizmus a tesztoszteron-észterek - tesztoszteron-enanthate, poliészterek (sustanon, omnadren) hosszadalmas előkészületeit használja.

A kezelést akkor kell elkezdeni, amikor a csont kora eléri a 13-13,5 évig. A gyógyszereket 3-4 héten belül m-ben adják. A gyógyszer dózisa

50 mg az első, 100 mg a második, 200 mg a kezelés harmadik évében.

A fenntartó terápia során a fiatal férfiak 40 mg tesztoszteron-preparátumot és 40 mg andriol kapszulát, valamint vakcinát és 1%

tesztoszteron (androgél) dermális alkalmazáshoz.

2. Hipogonadotrop hipogonadizmussal - gyógyszerek kombinációjára van szükség

tesztoszteron a korionos gonadotropinnal.

3. Az agyalapi mirigy hormonok többszörös hiányában a terápiát STH készítményekkel kell kezdeni, a levotiroxin, a glükokortikoszteroidok jelzései szerint.

4. Felnőttek (a spermatogenezis stimulálásához) - humegon, pergonális.

A hipogonadizmus kezelésének alapelvei a lányokban:

1) A pubertálódás megkezdésekor az ösztrogén készítményeket kezelik. kezdet

kezelést a lányokban egyidejű hiányosság nélkül

Hipogonadotrop hipogonadizmus fiúknál

A reproduktív rendszer gyermekkori megnyilvánulása befolyásolja a szervezet egészének kialakulását. A pubertás során a hormonok, a mirigyek által termelt anyagok kulcsfontosságú szerepet játszanak a fejlődésben. Összességében az endokrin rendszer körülbelül két tucat összetevője van - tevékenységük termékei hatással vannak a komplex testrendszerére. A fiúk fontos szerepet játszanak a nemi hormonok herék kifejlődésében. Sérülésük vagy nem megfelelő fejlődésük következtében hipogonadizmus alakul ki.

A betegség tünetei

A kórtan két fő alfaja - elsődleges és másodlagos. Ezek különböznek a probléma forrásától - a szervtől, a hipogonadizmust okozó kudarcoktól. A betegség elsődleges altípusa közvetlenül kapcsolódik a herékben található gonádok diszfunkciójához. A másodlagos patológiát az agy munkájában - az agyalapi mirigy és a hypothalamus okozza. A fiúknál a hypogonadizmus ilyen tünetekkel jár:

  • elhízás;
  • csökkent fizikai és mentális tevékenység;
  • alvászavarok;
  • elmarad a fejlődésben;
  • genitális szervek fejlődésének patológiája;
  • később a heréknek a herezacskóba való esése.

A túlsúly súlyos problémái negatív hatással vannak szinte minden testrendszerre - a vázizomzatról a szív- és érrendszerre. A nemi szervek patológiái a jövőben impotenciához és meddőséghez vezethetnek.

A hipogonadizmus okai fiúknál

A betegség egyaránt lehet veleszületett és szerzett természet. Általában ez nem egy elszigetelt probléma, hanem más patológiák hátterében is felmerül, és újakat is okoz. A hipogonadizmus leggyakrabban 10-13 évesen jelenik meg. A születési rendellenességeket okozó okok a következők:

  • Kleinfelter-szindróma;
  • hormonális kudarcok az anyában;
  • a méhen belüli fejlődési rendellenességek;
  • az agy kialakulásának patológiája;
  • sugárterhelés.

A hypogonadotrop hipogonadizmus okai másodlagos fiúknál leggyakrabban külső tényezők vagy szerzett betegségek. Ezek közé tartozik az ágyék körüli trauma, a vegyi mérgezés, bizonyos gyógyszerek szedését.

Milyen orvoshoz kell fordulni?

Minél előbb felfedezik a problémát, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a hatása a kívánt eredményeket eredményezi. Az időben történő kezelés lehetővé teszi a gyermek számára, hogy megszabaduljon a fejlődés kórtörténetétől és a jövőbeni reproduktív funkcióktól. A hipogonadizmus kezelését orvosok végzik:

Ezek a szakemberek segítenek a hormonális anyagcsere-problémák kezelésében a testben és a férfi reproduktív rendszer hibás működésével. A vizsgálat előtt az orvosoknak tisztázniuk kell a klinikai képet. A gyermek szüleit megkérdezik:

  1. Milyen tünetek jelentenek aggodalmat?
  2. Mennyi ideig nyilvánultak meg?
  3. Milyen más egészségügyi problémákkal jár a gyermek?
  4. Van medence sérülése?
  5. Az anya terhessége kóros volt?
  6. Volt-e tüneti kezelés?

Diagnosztikai eljárásokként leggyakrabban laboratóriumi vérvizsgálatokat alkalmaznak a hormonok, a nemi ultrahang, az agyi MRI szintjének meghatározására. Ezenkívül konzultációkat terveznek más szűk szakemberekkel.

A hipogonadizmus kezelése fiúknál

A terápiás rendszert az orvos választja ki a betegség okainak és megnyilvánulásainak megfelelően. Minden egyes beteg esetében a gyógyszerek összetétele és dózisa egyedi lesz. A gyermek kora és a hipogonadizmus formája fontos. A konzervatív kezelést ilyen gyógyszerek alkalmazásával végzik:

  • olyan anyagok, amelyek stimulálják a tesztoszteron termelését;
  • a hormon gonadotropin helyettesítői;
  • a betegség másodlagos formájá- ban - a tesztoszteron közvetlen bevitele.

A genitális szervek fejlődésének súlyos patológiáiban a traumák, az agy hormonterápia megfelelő részeiben történő megsértés az egész életen át folytatható. Bizonyos esetekben sebészeti beavatkozást alkalmaznak, de általában nem a pubertás megjelenése előtt végzik el. A leggyakoribb művelet a testcse deszomálása a herezacskóba.

A hormonhiány következményei: lehet-e gyógyítani a hipogonadizmust?

A hipogonadizmus olyan szindrómát jelent, amely a nemi hormonok hiányának következménye a szervezetben, ami a szexuális mirigyek funkcionális hiányosságához kapcsolódik. Ez a patológia mind a férfiaknál, mind a nőknél kialakulhat. Bizonyos esetekben a szindróma megnyilvánulása gyermekkorban és serdülőkorban fordul elő. A patológiát nem csak a szexuális szféra szervek elmaradása kísérte, hanem nagyon negatív hatással van a létfontosságú rendszerek és szervek állapotára, a csontvázra, a fehérjezsír-anyagcserére stb.

Mi a betegség és milyen típusok

A nemi hormonok termelésének csökkenése a szervezetben, mivel különböző körülmények között mind a nőkben, mind a férfiakban előfordulhat, de a betegség megnyilvánulása jelentősen eltérő lesz.

Az endokrinológusok különbséget tesznek az elsődleges és a másodlagos hipogonadizmus között. A betegség első változatát a szexuális mirigy szövetének állapotában - a nő férfiakban és petefészkekben lévő herékben - közvetlenül kapcsolatba hozható patológiák okozzák. Ebben az esetben a szexuális mirigy által létrehozott titok nem elegendő a belső és külső nemi szervek normális kialakulásához és működéséhez.

Ami a szekunder hypogonadismus, ebben az esetben a fejlődés a betegség együtt jár a strukturális vagy hipofízis rendellenességek hátrányosan befolyásolja a funkcióját, vagy zavar a hipotalamusz, hipofízis ellenőrzési műveletet. A betegség mindkét formája lehet veleszületett és szerzett.

Az agyalapi mirigy és a hypothalamus helyének rendszere - a másodlagos hipogonadizmus kialakulását befolyásoló szervek

A betegség elsődleges formája, mely gyermekkorban manifesztálódik, vonzza a figyelmet a gyermek mentális infantilizmusának kialakításával, a másodlagos pedig mentális zavarokhoz vezethet.

Emellett az endokrinológusok megkülönböztetik a hipogonadizmus alábbi típusait:

  • hypogonadotropic - alakul betegségek miatt a hipotalamusz-hipofízis rendszer, nyilvánul meg a csökkentett termeléssel a gonadotropin - hipofízis hormonok, ami csökken a szekrécióját androgének a herék a férfiak és az ösztrogén a petefészkekben a nők;
  • normogonadotróp - ugyanazok a rendellenességek eredménye, mint a hypogonadotrop, de a herék és petefészkek szekréciós aktivitásának csökkenése normál mennyiségű gonadotropin hátterében történik;
  • hipergonadotróp, a herék és petefészkek mirigyének vereségével jár együtt, ami a hipofízis fokozott hormonszekréciójának hátterében áll.

A hormonhiány kialakulásának korától függően a hipogonadizmus e típusokra oszlik:

  • magzati (embrionális időszak);
  • aditabatny (születéskor 12 évig, amikor aktív szexuális érés kezdődik);
  • pubertás utáni (12 éves kortól);
  • férfiaknál és nőknél a menopausa (menopausa), ami a nemi hormonok termelésének csökkenéséből adódik.

Bal - fiú, hipogonádizmussal, jobbra - patológiás gyermekkel

A kórtan fejlődési okai gyermekeknél és felnőtteknél

A veleszületett elsődleges hipogonadizmust a következő okok okozhatják:

  • Aplázia herék (a herékben egy vagy mindkét herének hiánya);
  • a herék fejlodése, melyet az emlőmirigyek emelkedése okoz a férfiaknál, a spermiumok hiánya és a tesztoszteron-szekréció csökkenése (Klinefelter-szindróma);
  • a kromoszómák hiányosságai, amelyek a reproduktív rendszer kifejlődésében (Shershevsky-Turner-szindróma) rövid állást és meghibásodást okoznak;
  • a spermiumtermelés teljes hiánya, ami meddőséget okoz, más általános normával (del Castillo szindróma);
  • a szervezet észlelésének hiánya androgénekkel (hamis férfi hermafroditizmus).

Amikor hypogonadismus alakulhat ki, egy férfi test alakulása nőstípussal

A következő esetekben a veleszületett másodlagos hypogonadismus alakul ki:

  • a hypothalamus károsodása;
  • Az alacsony szintű gonadotropinok - Kallmann szindróma, amely tartalmaz külső rendellenességeket ( „ajak-”, arc aszimmetriája, az extra ujjak, stb), szindróma, testicularis hipoplázia;
  • a hipofízis természete;
  • veleszületett agydaganatok;
  • a hypophyseális funkciók elégtelensége, amelynek következménye a meddőség, a nemi szerv szerveinek elmaradottsága, eunuchoidizmus (Maddock-szindróma).

A megszerzett primer hypogonadismus a herék és a petefészkek változása következtében alakul ki a születés utáni külső és belső tényezők hatása alatt. Az ilyen tényezők közül megemlíthetjük:

  • a herék és petefészkek károsodása és neoplazma;
  • a hólyagképződés, amely a petefészek és a herék felületi rétegét képezi, a magas növekedés, az emlőmirigyek (férfiak) és az elmaradott külső nemi szervek megnyilvánulása miatt;
  • a herék és a petefészkek funkcionális elégtelensége, amelyet orvosi eljárások, pl. radioterápia és műtéti beavatkozások okoznak a testvér, a petefészkek, a hernia javítás stb.

A megszerzett másodlagos hipogonadizmus a következő tényezők miatt alakulhat ki:

  • az agyalapi mirigy elégtelensége, amely az elhízás kialakulását idézi elő;
  • hipofízis-hypothalamus elégtelenség, azaz a gonadotropinok és androgének (LMBB szindróma) csökkenése;
  • kraniocerebrális trauma és az agyalapi mirigy-hipotalamusz régiójának daganata, különösen az agyalapi mirigy adenoma;
  • túlzott prolaktin, amelyet az agyalapi mirigy választ (hyperprolactinemiás szindróma).

Ezenkívül a hipogonadizmus kialakulásában a katalizátor szerepe a következő tényezőkben játszódhat le:

  • mérgező anyagok testfelületének való kitettség;
  • az antibakteriális és szteroid gyógyszerek hosszú távú használata;
  • alkoholfogyasztás;
  • átadott fertőzések.

Tünetek és jelek

A hipogonadizmus tünetei a férfiakban az androgénhiány miatt következnek be. Az embrionális periódusban a patológia kialakulásával a gyermek születhet hermafroditnak, azaz egyidejűleg mind a női, mind a férfi nemi szerveket. Ha a betegség kezdett kialakulni a pubertás előtt a fiú lefékeződik a szexuális fejlődés és kialakított jellemzőinek evnuhoidizma - aránytalanul magas növekedés gyenge csontok, izmok elmaradott, keskeny mellkas, hosszú karok és lábak, nyikorgó hang. Más esetekben, éppen ellenkezőleg, a kialakulását a szervezetben is előfordulhat a női típusú, megfigyelt növekedését a mellkasi mirigyek és az elhízás. A pénisz és a prosztata fejletlen, nincs szőrnövekedés az arcon és a szeméremszőrzet, nincs potencia és libidó.

A hipogonadizmussal rendelkező gyermeknek nagy a növekedése gyenge gerincvel, fejletlen izmokkal, a szexuális szerv elmaradott

Azokban az esetekben, amikor a poszt-pubertás időszakban hipogonadizmus alakul ki, klinikai megnyilvánulásai kevésbé hangsúlyosak. Ezenkívül mindenféle betegség esetén szükségszerűen jelen vannak a herék méretének csökkenése, az erekció csökkenése, a spermiumtermelés csökkenése, a meddőség és a szexuális vágy hiánya. Ezen kívül a beteg panaszkodik az izomgyengeségre és a gyors kimerültségre.

Hipogonadizmusban szenvedő nőknél a legfontosabb tünetek tekinthetők:

  • a menstruáció megszegése vagy teljes hiánya;
  • a nemi szervek és az emlőmirigyek elmaradottsága;
  • a haj és a szálas haj celluláris és hónalj hiánya;
  • keskeny, simított medence.

Ha a patológiát a pubertás periódusának kezdetén kifejlesztették a lányban, a szexuális jellemzői regressziónak indulnak - a nemi szervek fokozatosan elsorvadnak, és a menstruáció megszűnik.

Nem is beszélve a nyilvánvaló jelei hypogonadismus, mint például a hermafroditizmus, neonatális bizonyítéka jelenlétében patológia lehet az a tény, a herék olyan helyzetben, amelyből nem tudnak majd leereszkedünk a herezacskóba - ez, például, képes gátolni a kötőszövet gáton. Normális here tapintása vagy az alján a lágyéki csatorna, vagy a lágyék gyűrűk és kézzel is könnyedén elhagyható a herezacskó. Ezenkívül a patológia jelenlétét a nemi hormonok hiánya jelzi.

Hermafroditizmus - nemi szervek kialakulása férfias és női jelekkel

Alapvető diagnosztikai módszerek

A fő diagnosztikai feladat a hipogonadizmus hipotireózis, tiretoxicosis, Cushing-kór és számos más betegség differenciálódása.

A hipogonadizmus diagnosztizálását elsősorban beteg panaszok, antropometriai indikátorok - beleértve a nemi szerveket is - elemzése, valamint a pubertás szintjének a páciens korához való viszonya alapján végzik el.

Ezenkívül számos laboratóriumi és instrumentális vizsgálatot végeznek:

  • a csontváz radiográfiája - meghatározza a csontnövekedési zónák csontosodásának stádiumát, amely alapján következtetni lehet arra, hogy állapotuk megfelel a páciens biológiai korának;
  • spermogram a férfiak számára - a spermium minőségi összetételének elemzése, ha ez szerezhető, mivel bizonyos esetekben ez nem lehetséges;
  • denzitometria - a csontok ásványi összetételének meghatározása, amely lehetővé teszi a normáktól való eltéréseket, és különösen az osteoporozist;
  • A méh ultrahangja a nők számára - a méh és a petefészkek hipoplaziajának kimutatása;
  • Az agy MRI-je a hypothalamus-hipofízis rendszer állapotának meghatározására;
  • vér-és vizeletvizsgálat a hormonokra tartalom - a betegség jelenléte a férfiak tesztoszteron-hiány észlelése és feleslegben ösztradiol (egy hajlam elnőiesedés), és a nők - egy az ösztrogénszint csökkenése, és emelt szintű gonadotropinok.

A patológia kezelése

A hipogonadizmus kezelésére nincsenek általános terápiás módszerek - a stratégiát az orvos tisztán egyedileg választja meg, és függ a betegség típusától, a funkcionális rendellenességek jellegétől, a beteg korától, akinél a patológiát kimutatták stb.

Fontos tudni, hogy a hipogonadizmus kezelésére szolgáló hagyományos gyógymód a legjobb esetben felesleges, és legrosszabb esetben ártalmas, mivel a patológia hatékony kezeléséhez szükséges idő hiányzik.

Konzervatív terápia

A betegség kongenitális formái, mint a hypogonadismus, a pubertás megjelenése előtt alakultak ki, nem gyógyítható. A terápia ebben az esetben az egész életen át tartó hormonpótlás segítségével javítja a beteg állapotát, de általában nem gyógyítható a meddőség.

A hipogonadizmus másodlagos formáiban, gonadotropinokkal stimuláló gyógyszeres terápiában, nemi hormonokkal kombinálva - tesztoszteron és ösztrogén. A hormoncsere mellett a páciens olyan gyógyszereket is ajánlhat, amelyek elnyomják a nem kívánt hormonok szintézisét. Egy példa az anasztrozol, amely gátolja (gátolja) az ösztrogén szintézisét a szervezetben.

A hipogonadizmus gyógyszeres terápiájában a nők a speciális hormonális gyógyszerek mellett sikeresen használják az orális fogamzásgátlókat, amelyek kétféle hormon - ösztrogén és gestagens - kombinációját tartalmazzák. 45 év elteltével a betegeknek ajánlott az ösztradiol, a ciproteron és a noretiszteron bevétele.

A hormonális gyógyszereket mind a női hypogonadismus, mind a férfiak kezelésére alkalmazzák

Fontos tudni, hogy a hormonpótlás ellenjavallt a genitális terület emlőmirigyek és szervek rákbetegségeiben, szív- és érrendszeri patológiákkal, vesebetegségekkel, májelégtelenséggel stb.

Ezenkívül a pácienst vitamin és immunterápia, testmozgás, úszás a medencében és testmozgás is mutatja. Nincs speciális ajánlás a diéta számára, de a beteg étrendjének kiegyensúlyozottnak kell lennie, különösen fontos az állati zsírok és könnyű szénhidráttartalmú élelmiszerek használatának korlátozása.

Sebészeti kezelés

A sebészeti beavatkozások a hiányzó herék kompenzálására szolgálnak. Ez történhet szervátültetéssel (transzplantáció) vagy egy mesterséges szemcse kozmetikai célú beültetésével. Ezenkívül műtéti úton le lehet csökkenteni a hasüregben található testcut a herezacskóban. A páciens óriási pszichológiai károsodása a pénisz fejletlenségét okozza, amit plasztikai sebészet is kiküszöbölhet.

Ejakuláció a herezacskóban - gyakori működés a hipogonadizmusban

Az ilyen sebészeti beavatkozásokat a mikrosebészeti eljárások alkalmazásával hajtják végre, majd az átültetett szerv kötelező szabályozását és a beteg hormonállapotát. A terápiás sebészeti beavatkozások komplex megközelítése lehetővé teszi számunkra, hogy folytassuk a szexuális gömb szervek fejlődését, visszaállítsuk a hatékonyságot, sőt néhány esetben gyógyuljon a meddőségben. A női hipogonadizmus kezelésére nem alkalmaznak sebészeti módszereket.

Prognózis és lehetséges szövődmények

A megfelelő időben történő hormonpótlás jelentősen befolyásolhatja a beteg állapotát. Az ilyen terápia segítségével lehetséges a férfiak pénisz növekedése és a spermatogenezis helyreállítása, a menstruációs ciklus visszatérése nőkben, a csontszövet normalizálása stb. A sebészi módszerek nem csak a kozmetikai hibák kiküszöbölését, hanem a reproduktív rendszer szervrendszerének helyreállítását is segítik. Ami a betegség megelőzését illeti, sajnos sajnos nem létezik.

A betegség negatív következményei súlyos funkcionális rendellenességeknek tekinthetők, amelyek jelentős akadályokká válnak az emberi alkalmazkodás folyamatában a társadalomban, különösen a tizenéveseknél, ahol a társaik közötti különbségük megvalósítása a gyermek erkölcsi szenvedését okozza. A hipogonadizmusban szenvedő beteg nem képes normális szexuális kapcsolatokat kialakítani a partnerrel, gyakran megfosztják a családhoz való lehetőségeit.

Elena Malysheva a férfi hipogonadizmusról - videó

Ha észreveszed magadban vagy gyermekeidben azokat a jeleket, amelyek jelezhetik a hipogonadizmus kialakulását, azonnal rohanjon az endokrinológushoz. Még abban az esetben is, ha a betegség nem gyógyítható, a beteg állapotát a megfelelő terápia segítségével és az életminőség javításával teljes mértékben ellensúlyozni lehet.