Szerzett és veleszületett nephrosis szindróma

Potenciát

Hagy egy válasz 581

Az egyik ritka, de súlyos betegség a szerzett és veleszületett nefrotikus szindróma. A betegséget a végtagok és a testrészek duzzanata, a magas fehérjetartalom a vizelet paramétereiben, valamint a vér alacsony fehérje szintje, a poliuria fejlődése jellemzi. Fontos pont a betegség kialakulásának okainak azonosítása, diagnosztikai tevékenység végzése a pontos diagnosztizálás és az orvosi komplexum kiválasztása érdekében.

Általános információ a betegségről

Alatt a diagnózis Akut nephritis szindróma utal egy sor tünetek, hogy akkor fordul elő, amikor a vese károsodását, és az jellemzi, diszfunkció a fehérje és a lipid-anyagcsere, mint más betegségek, mint a magas vérnyomás. A statisztikák szerint a betegség ritkábban megfigyelhető férfiakban, mint nőknél. A diagnózis ilyen kritériuma annak a ténynek köszönhető, hogy a nők széles medencével rendelkeznek, és a hasfal gyenge hangon van. Ebben az esetben a betegség a 16 év alatti gyermekek 1% -ában fejlődik ki.

Mivel a fehérjék és a lipidek a tubulusok falain keresztül szivárognak, a hámsejtek anyagcserefolyamataiban zavart okoznak. Ha egy személy nem haladja meg a diagnózist, és nem kezdi el időben kezelni az élet és az egészség veszélyeztetett szövődményeit. Ezért fontos, hogy időben elvégezzük a kutatásokat, és ha szükséges, kezeljük a diétát és a kábítószer-kezelést.

Gyakran az emberek összekeverik az akut nefrotikus és nephritis tüneteket. Mi a különbség a fogalmakban? A nefrotikus betegség alatt értjük a tünetek komplexét, ami a vesék közös vereségét jelzi. Nefritikus szindrómában a vese glomerulusok fokozódnak, és a szűrés csökkenésével jellemzett állapot jellemző, melynek következtében a só és a folyadék megmarad.

A betegség formái és fajtái

Elsődleges forma

Az első forma az elsődleges nefrotikus szindróma, amely a veseműködést a betegség kezdeti szakaszában érinti. Idiopátiás, szerzett és veleszületett. A krónikus veleszületett nephrotiás szindrómát a családok örökléséből, családbetegségként továbbítják. A veleszületett forma a "finn típusú" és a Fabry-kór nefrotikus szindrómájára oszlik. Veleszületett nephrosis szindróma a finn típusú leggyakoribb Finnországban, és jellemzi a rendellenességeket a genetikai szinten, amikor a betegség Fabry letétbe a szövetekben a glikolipidek, amelyek vezet a működési hiba a szervek.

Egy másik faj a megszerzett nefrotikus tünetegyüttes, amelyben a veséket egészséges életkor alatt érinti. Krónikus szindróma a különféle betegségekben, beleértve a poliuria, a glomerulonefritiszt (eltérő kétoldalú gyulladásos vesebetegség, amikor felbujtóként fejlesztési immunis hibák). Amikor a szervezetben az amyloidózis elsődleges formája nefropátiás formája olyan anyagokat helyez el, amelyek szerkezetükben keményítőt alkotnak, és megzavarják a vesék munkáját. A veleszületett nefrotikus tünetegyüttes vesekárosodással jár együtt.

Másodlagos és idiopátiás formák

A betegség elsődleges, másodlagos másodlagos formája. A másodlagos nefrotikus szindrómát ismétlődő veseelégtelenség jellemzi, amely más, folyamatos betegségek mellett fordul elő. Ilyen betegségek közé tartoznak a klinikai reumatikus megnyilvánulás, az artériás magas vérnyomás, a fertőző betegségek, a mérgezés, az allergiás reakciók, valamint a gümõképes folyamat, amely hosszú ideig tart. A betegség diabetes mellitusban alakul ki. Az elsődleges és a másodlagos típusokon kívül a betegség idiopátiás formája is van, amelyben nem lehet mechanizmust létrehozni a szindróma kialakulásához. Az idiopátiás típus gyakoribb a kis betegek körében.

Egyéb formák

A hatékony hormonterápia kétfajta megbetegedés. Az első forma hormon-érzékeny, gyógyítható. A második típus hormonrezisztens, hormonszenzitivitást is jelent. Nem engedhető meg a hormonális terápiás típusnak, ezért a kezelési komplex magában foglalja a citosztatikumok alkalmazását, amelyek megakadályozzák a sejtnövekedést.

Attól függően, hogy a vér mennyisége kering (a hajók mentén mozog), a betegség kétféle betegségre osztható: hipervénei és hypovolemic. A nefrotikus tünetegyüttes hipervolémiás típusával megnövekedett vérmolekulát figyelhetünk meg, és a hypovolemic típusú betegség esetén jelentősen csökken a vér térfogata.

A betegség okai

Ebben a szakaszban a nephrosis szindróma pontos okait nem tanulmányozták a végére. Ezek azonban elsődlegesek és másodlagosak lehetnek. A betegség kialakulásának elsődleges tényezői a következők:

  • öröklődés;
  • a test rossz struktúrájával vagy működésével kapcsolatos veleszületett betegségek;
  • a vizeletrendszerben fejlődő betegségek (pyelonephritis, nephropathia terhes nőknél).

Másodlagos okokból:

  • az emberi testben kialakuló fertőző vírusos betegség;
  • a cukorbetegség kialakulása;
  • artériás magas vérnyomás;
  • a pre-eclampsia, amely bonyolult formává válhat - eclampsia;
  • vérfertőzés;
  • a tuberkulózis kialakulása;
  • a máj és a vesék működését hátrányosan befolyásoló nagyszámú gyógyszer alkalmazása;
  • allergiák;
  • szívelégtelenség, krónikus formában;
  • mérgezés, ami a vegyszerek lenyelése miatt jelentkezik;
  • autoimmun betegség;
  • lupus fejlődése;
  • onkológiai neoplazma, amely a vesékben jelentkezett.
Vissza a tartalomhoz

A betegség patogenezise

Az akut nefrotikus szindróma patogeneziséről több vélemény van. Egyesek úgy vélik, hogy a betegség azokban a betegekben fordul elő, akiknek a testét bizonyos gyógyszereknek, a növények pollenének, valamint az immunszuppresszív kezelés pozitív hatásainak előfordulása okozta. A nephrotiás szindróma patogenezisében a fő kritérium a kapilláris mirigyek hurokjában lévő elektromos töltés jelentős csökkenése. Másodlagos kritériumok közé tartoznak az ADH, a hypovolemia, a hypoalbuminémia, a polyuria, az artériás magas vérnyomás fokozott termelése.

Hogyan alakul ki a vesebetegség?

A nephrosis szindróma klinikáját a nephrosis szindróma különböző jelei jellemzik. Az első klinikai kritérium a bőr elhomályosulása, az arc duzzanata és különösen a szemhéjak. A páciens először a szemhéjakat, az arcot, az alsó végtagot, a nemi szerveket megduzzasztja, majd az ödéma a bőr alatti szövet minden területére hat, majd teljesen megduzzad. A jövőben a klinikát az a tény jellemzi, hogy az emberi test minden ürege folyékony felhalmozódásra képes.

Amikor a betegség asciteseket alakul ki, amelyekben a folyadék felhalmozódik a hasi régióban és a hydrothorax (folyadék felhalmozódása a bordák és a tüdők közötti üregben). A hidropericardia kialakulásának jellemzője, amelyben a pericardiumban folyadék felhalmozódik. A klinikák megsértése miatt, amely összefügg a szövetek adagolásával, bőrváltozás következik be. A bőr kiszárad, lehúzódik, nagyszámú repedés keletkezik, amelyen folyadék folyik. Ezenkívül a beteg változásokat mutat a cukor-indexben. A poliuria, a polydipsia egy újabb klinikai kritérium a betegségben. A polydipszia és a poliuricus nagy mennyiségű vizeletet szabadít fel, ami jelentősen meghaladja a normát.

Differenciáldiagnózis a nephrosis szindróma kimutatására

A nefrotikus szindróma differenciál kutatása olyan klinikai és laboratóriumi módszereken alapul, amelyek segítenek a változások nyomon követésében és pontos diagnózis kialakításában. Az első módszer a páciens vizuális vizsgálata: száraz bőr, a nyelv állapota, a has vastagsága, ödéma jelenléte, a poliuria fejlődése. Ezután az EKG segítségével a bradycardia diagnosztikai adatait rögzítik. A vizeletelemzés meghatározza a megnövekedett relatív sűrűséget, és a koleszterin és a semleges zsírok mennyiségének változását is mutatja a vizeletben.

A vérvizsgálat fokozott ESR-értéket, megnövekedett vérlemezkeszámot és csökkent hemoglobinszintet és vörösvérsejteket mutat.

A vérvizsgálat segítségével meghatározták a megnövekedett ESR-értéket, a megnövekedett vérlemezkeszámot és a csökkent hemoglobinszintet, az eritrocita szintet, valamint a cukorindex változásait. A pontosabb diagnózis létrehozásához differenciáldiagnosztika, például ultrahang, ultrahang és nephroscintigráfia történik. A laboratóriumi diagnózis meghatározza a nephrosis szindróma kialakulásának mechanizmusát, amelyre angiográfiás vizsgálatot végeznek, vesebiopsziával.

Terápiás intézkedések komplexuma

A terápiás intézkedések fő célja a nefrotikus szindróma kialakulásának okainak megszüntetése. Először is meg kell szabadulnod a fertőzéstől, amely az egész szervezetben terjedt. E célból készítsen antibiotikumokat, amelyeket különböző dózisokban kapnak. A puffadtávolítás, a gyulladás és az allergiák eltávolítására az orvosok glükokortikoszteroidokat írnak fel. A citosztatikus gyógyszer segít megelőzni a fertőzött sejtek szaporodását.

Az immunitás csökkentése érdekében immunszuppresszív készítményt írnak elő. A vízhajtók segítségével a puffadtság megszűnik. A terápiás komplex megerősítése érdekében speciális oldatokat injektálunk a vérbe, amelyek térfogatát és koncentrációját egyedileg kiválasztottuk minden egyes beteg számára. Az ilyen készítmények között van olyan albumin, amely képes helyettesíteni a plazmát, és frissen fagyasztott formában használják.

A betegség nem mindig gyógyítható otthon, így a beteg kórházba kerül. Ez azért van, hogy meghatározzuk a mögöttes betegséget, amely a nephrosis szindróma kialakulását váltotta ki. Szükség van továbbá a kórházi kezelésre olyan esetekben is, amikor a betegnek légzési problémái vannak, vagy olyan szövődmények, amelyek azonnali kezelésre szorulnak.

diéta

De ez egy hiányos orvosi komplexum. A gyógyszeres kezelés mellett a beteg étrendet is előír, de bizonyos differenciáldiagnózis indikátorok esetén. Az étrendet olyan személyek számára írják fel, akiknél duzzadt, a vesék képesek szűrni, és minden attól függ, hogy a fehérje milyen a vizeletben. A diéta magában foglalja az ilyen alapvető ajánlásokat:

  • egy nap nem fogyaszthat több mint 3000 kalóriát;
  • napi 5-6 alkalommal eszik kis adagokban;
  • Tilos zsíros és fűszeres ételeket enni, akár minimális mennyiségben is;
  • egy nap nem tud enni több mint 4 gramm sót;
  • naponta 1 liter folyadékot inni;
  • sokféle zöldséget és gyümölcsöt, tésztát, gabonát, komposztot, alacsony zsírtartalmú halat és húst, kenyeret a korpából.
Vissza a tartalomhoz

Komplikációk és következmények

Időben történő kezelés, étkezés és a beteg minimális változásainak hiányában a nefrotikus szindróma komoly szövődményei jelentkeznek. Ez alatt az idő alatt a szervezet fertőző hatásnak van kitéve, amely miatt védelmi erőket sértenek. A nagy mennyiségű folyadék hátterében az agy térfogata nő, és a koponyán belüli nyomás emelkedik. Ez a közvetlen út az agy puffadtságához. A betegség kialakulásának köszönhetően a beteg elpusztíthatja a csontszövetet.

Prognózis és megelőzés

A prognózis és a megelőzés közvetlenül függ az alapbetegség folyamatától.

Ha a beteg betartja az ajánlásokat, időben elkezdi a kezelést, eltávolítja az etiológiai tényezőket, akkor elérheti a stabil remissziót. De ha az okok nem szűnnek meg, a prognózis kedvezőtlen, mert egy személy krónikus veseelégtelenséget kezd. Fontos szempont a vesebetegségek időben történő kezelésére irányuló megelőző intézkedések. Ezenkívül a betegnek óvatosan kell allergiás gyógyszereket szednie.

A nephrosis szindróma differenciáldiagnózisának jellemzői

A nephrológia egyik legfontosabb szindrómája a nephrosis szindróma. Ha ezt a tünetegyüttest gyanítom, a diagnosztikai keresés elindítása nemcsak a nefrológusok sokasága. Gyakran először találkoznak a terapeutakkal, nőgyógyászokkal, reumatológusokkal, sebészekkel és más szűk szakemberekkel. Egy speciális orvos számára a nephrosis szindróma diagnózisa nem nehéz. Nehézségek merülnek fel a diagnosztikai kutatás szakaszában, amikor szükségessé válik a feltárt változások differenciáldiagnózisának elvégzése, patofiziológiájának megértése érdekében.

A kifejezés értelmezése, kritériumai

A nephroticus szindrómát kifejezett proteinuria-nak tekintik, amely a vizeletben lévő fehérje elvesztéséből, a hipoalbuminémiából és a különböző súlyosságú ödémás szindrómából ered.

A kötelező tünetek közé tartozik a proteinuria, hipoproteinémia, hypoalbuminémia. Az opcionális jellemzők közé tartoznak a diszlipidémia, a hyperfibrinogénemia, az elektrolit változások (a foszfor és a kalcium metabolizmusával kapcsolatosak), immunszuppresszió.

besorolás

A nephrosis szindróma osztályozására számos megközelítés létezik. A tünetek: teljes nefrotikus szindróma, ami laboratóriumi változásokkal járó oedema kialakulását és hiányos (csökkentett), csak proteinuria, hypoalbuminémia kíséretében jelentkezik.

Az áramlással izolálják a nefrotikus szindróma akut, visszatérő, progresszív, tartós változatait. Akut nefrotikus szindrómát akkor kell figyelembe venni, amikor először diagnosztizálják. Az epizodikus változatot a betegség súlyosbodásának és reményeinek következetes változása jellemzi. A tartós formát az jellemzi, hogy a folyamatban lévő kezelés ellenére a betegség lefolyása ugyanolyan szinten marad.

A klinikusok megkülönböztetik a szteroid-érzékeny és szteroid-rezisztens változatokat (az osztályozás alapja a szteroid terápiára adott válasz).

A legfontosabb a nephrotiás szindróma etiológiai jellemzői (okai) alapján történő besorolás. Az elsődlegeset nefrotikus ödémanak nevezik, ami glomerulopathia (krónikus glomerulonephritis) jele. A nefrotikus szindrómát, amely olyan betegségeknél jelentkezik, amelyekben az extrarenális megnyilvánulások előtérbe kerülnek, másodlagosnak nevezik.

A nefrotikus szindróma kialakulását okozó betegségek spektruma:

  1. Vesekárosodás reumás betegségek: különböző formái scleroderma, betegség Liebmann - Sachs-betegség (SLE, szisztémás lupus erythematosus), polymyalgia rheumatica, a Sharp-szindróma, Sjögren-szindróma, rheumatoid arthritis, szisztémás vaszkulitisz (ANCA-vasculitis, Goodpasture-szindróma, csomós artéria körüli gyulladás).
  2. Más diszmetabolikus, neoplasztikus kóros állapotok előforduló vesebeteg: amiloidózis, paraproteinemia (kevert krioglobulinémia, myeloma multiplex), a cukorbetegség (diabéteszes vesebaj).
  3. vese által indukált betegségek bevitel gyógyszerek: NSAID-k, antibiotikumok, húgysavcsökkentő, urikostaticheskih ágensek, tuberkulózis elleni szerek -, valamint a szérumok, vakcinák.
  4. A veseelakadás fertőző károsodása: különösen gyakran vírusos betegségekkel, például HIV-vel, vírusos hepatitis.
  5. Neoplasztikus folyamat.

A másodlagos nefrotikus szindróma okai

A diagnosztikai kutatás szakaszának feltételesnek kell lennie, és függhet az írástudástól és a kompetenciától, valamint a nephrosisos szindrómás betegek kezelésének szakembere tapasztalatától. Mindazonáltal először ki kell zárni a simtomocomplex megjelenésének másodlagos jellegét.

A myeloma multiplex gyakran okozza a megjelenése fehérje a vizeletben. Ez a betegség különösen gyakori időskorú betegeknél. Klinikailag myeloma nyilvánul az úgynevezett hármas Calera: csontfájdalom, patológiás töréseket okozott, nephroticus proteinuria szintje, kimerülése (cachexia). Ezen túlmenően, a Calera betegség jellemző vérszegénység, fokozott hajlam a fertőzések, vérzés, a krónikus veseelégtelenség. Kizárása myeloma beteg legyen idősebb, mint 30 éve megugrott vörösvértest-süllyedés, vérszegénység szindróma, ossalgia, növelik a szérum kalcium szint.

Igazolás és a myeloma multiplex lehetséges a segítségével az X-sugarakat. Revealed gócok csontpusztulás, oszteoporotikus változások első lapos csontokban, majd egy cső alakú epiphysis. Immunelektroforézis szükséges tanulmányozni fehérjék vizelet, szérum (szint M-protein: IgG> 35 g / l; Ig osztály: 20 g / l), a szegycsont szúrás (plazma sejtek a csontvelőben> 30%). A kezelési lehetőségek közé tartozik a szisztémás kemoterápia progressziójának a megakadályozására, a myeloma multiplex és a terápia célja, hogy fenntartsa az elért hatást, és a szövődmények megelőzése.

A diabéteszes nephropathia szinte a leggyakoribb vese patológia, amely a nefrotikus szint proteinuria-ját okozza. A cukorbetegségben jelentkező vesekárosodás patogenezise kombinálja a hemodinamikai és diszmetabolikus tényezők párhuzamos hatását. A hemodinamikai komponens magában foglalja a szisztémás hipertenziót, amelyet az agyi magas vérnyomás egészíti ki az idő múlásával. A dysmetabolikus tényezők közé tartozik a hyperglykaemia, a diszlipidémiás változások (hypercholesterinaemia, hypertriglyceridaemia). Diabéteszes vesekárosodás esetén a nefrotikus szindróma fokozatos kialakulását figyelték meg, hajlamosak arra, hogy a diuretikumok ellenállóvá váljanak. A nefropátia egyéb megnyilvánulásait a magas proteinuria, az eltérő súlyosságú ödéma és a GFR jelentős csökkenése jellemzi.

A diagnózis megerõsítéséhez határozzák meg az éhomi glikémiát, szükség esetén glükóztolerancia tesztet végezzenek, meghatározzák a glikozilált hemoglobin szintjét. A nephropathia kezelése a proteinurikus szakaszban magában foglalja a szénhidrát-anyagcsere kompenzációját, a magas vérnyomás korrekcióját, a lipidcsökkentő terápiát. Szintén használt gyógyszerek, amelyek javítják a vese vérkeringését (Sulodexide, Wessel Douay).

A reumás betegségek nephrotikus változásai

Az ANCA-val társult vasculitis - a nephrosis vesekárosodás tüneteinek azonosítása. A betegség patofiziológiája összefügg az antineutrophil citoplazmás antitestek hatásával, amelyek a granulocita csíra sejtjein hatnak. Az ANCA-antitestek a leukociták degranulációját okozzák gyulladásgátló, transzformáló citokinek és kemoattraktánsok felszabadulásával. Számos citokin felszabadulása a patogenezisben végül peroxidációt eredményez az oxigén gyökök alakjában, amelyek membrán-támadó szerek. A sejtmembránok károsodása, beleértve a Bowman-Shumlyansky kapszula membrán epitheliocytáit, amely a szelektivitás és a nephrosis szindróma elvesztésével jön létre.

Klinikailag jellemzi proteinuria subnefroticheskogo szint, magas vérnyomás válság természetesen nem fogadja el. Jellegzetes változása az orr (sukrovichnye kiadás kellemetlen szagú, deformáció), szem (psevdotumor pálya). Változások a tüdő nem specifikus, de gyakran előfordul: felhő-vándorló beszűrődése a mellkas rtg, hemoptysis történelem (Wegener). Lehetőség van a legjobban megfelelnek az idegrendszerben (mono-, polyneuropathia). Annak ellenőrzésére, a diagnózis használatát eltérés értékelését vesebiopszia vizsgálat immunológiai (antitest titert mieloperoxidáz, proteináz-3). A kezelés immunszuppresszánsok használt: ciklofoszfamid, mikofenolát-mofetil, ciklosporin és egyéb gyógyszerek.

  • fiatal nők ödéma (periorbital);
  • fényérzékenység glossitis, cheilitis;
  • "Butterfly" az arcon, discoid kiütés;
  • ízületi szindróma (Jacques ízületi gyulladása);
  • anémiás szindróma (újraelosztás anaemia), neutropenia, lymphopenia, fokozott ESR.

A diagnózis megerõsítéséhez a vérben meg kell határozni a sejtek jelenlétét, a DNS antitesteket, a cardiolipin antitesteket, az antifoszfolipid antitesteket, az ANP-t. A nephrobiopszia a diagnózis megerősítésére, a betegség formájának azonosítására, a kezelés taktikájának meghatározására szolgál. A kezelést reumatológus, terapeuta, kardiológus, bőrgyógyász végzi. Az új gyógyszerek leghatékonyabb felhasználása - Benlists, Mofetil mycophenolate.

A reumás ízületi gyulladást egy nefrotikus szindróma megjelenése jellemzi az arthritis megnyúlt áramlásának hátterében, deformációk, ankylosis, subluxatio kialakulásával. A röntgensugaraknál a reumás károsodások jelei nyomon követhetők: usurization, erózió, a résidők szűkítése. A reumás ízületi gyulladást igazoló szerológiai vizsgálatok a rheumatoid faktor és az ACPC (a ciklusos citrulin-peptid ellenanyagai).

Nephrotikus szindróma glomerulonephritissel

Glomerulonephritis - a vesék glomeruláris készülékének gyulladásos betegségei. Glomerulonephritis esetében mind a nefrotikus, mind a nefritikus szindrómák jellemzőek. A fejlesztés a nefrózis szindróma fordul elő ilyen formák a nephritis, mint a minimális változás betegség, membrános nefropátia, FSGS. Annak ellenére, hogy a különböző formák vesegyulladás, patofiziológiájuk, a végső diagnózis alapján ellenőrizték a morfológiai kép után kapott nefrobiopsii. Ezt követően a kapott biopsziát elektronmikroszkóppal, immunhisztokémiai vizsgálattal elemezzük.

1) Lipoid nephrosis fordul elő fiatalabb betegeknél. A fiúk gyakrabban betegek. Az előtérben lévő klinikai megnyilvánulások között szerepel a nefrotikus szindróma, amely általában egyértelműen összefügg a légúti fertőzésekkel. Hiánya jellemzi a magas vérnyomás, a bruttó vérvizelés jogsértés azotvydelitelnoy funkció, nephrosis proteinuria. A laboratóriumi változások indikatív éles gyorsulás SOE, szintjének csökkentése immunglobulin G. Ez a forma különbözik nephritis jó válasz a szteroid terápia, egy ritka előfordulása CRF.

2) Egyes szerzők fókusz-szegmentális glomeruloszklerózisát a lipid nephrosis súlyosabb stádiumában ismerik fel. Gyakrabban fordul elő, mint a jáde más formái. A betegség folyamata általában végbél veseelégtelenség kialakulásával lép fel. Gyakran ellenáll a kortikoszteroid terápiának.

3) A membron glomerulonephritis főként 40-55 éves felnőtt betegeknél fordul elő. Jellemzően kedvező irányú, gyakran vannak spontán remények. A CRF a betegek kevesebb mint felében fejlődik ki. A diagnózishoz szükség van a nephrobiopsiára.

A nefritikus és nephrotikus szindrómák közötti különbségek: differenciáldiagnózis

A szindrómát az orvostudományban a tünetek stabil egységének nevezik, amely lehet független betegség vagy a kóros folyamat stadiója.

A nefrotikus és nefritikus szindrómák hasonló nevekkel rendelkeznek, de előfordulásuk okai eltérőek.

Ezek összetett betegségek, amelyek csak laboratóriumi és hardverdiagnosztikai vizsgálatok után különböztethetők meg. Mindkét feltétel vesebetegség, és a terápia időben történő megkezdését igényli.

Alapinformációk a nephrosis szindrómáról

A nefrotikus szindróma olyan állapotra utal, amelyben jelentős duzzanat figyelhető meg a szervezetben vagy csak a végtagokban, valamint a vér- és vizeletvizsgálatokban bekövetkezett jelentős változások. A szindrómát jellemző mutatók közé tartoznak:

  1. Vizelet - fehérje vizeletben (proteinuria) több mint 3,5 g / nap.
  2. Vér - a vér fehérje csökkenése (hipoproteinémia), fokozott koagulábilitás, az albumin csökkenése (hypoalbuminémia).

Az állapot lehet veleszületett vagy betegség következtében kialakulhat. Ezek a mutatók jelentõs megsértést jelentenek az anyagcsere folyamatokban - fehérje, lipid és vízsók. A betegséget nevezzük nephrosisnak. Az ICD kódja 10 - N04.

okai

Az anyagcsere zavara a betegségek és állapotok egész csoportjához vezet, mind szisztémás, mind vesebetegségben. A következő fejlesztési okok különböztethetők meg:

  • szisztémás betegségek - granulomatosis, rheumatoid arthritis és mások;
  • a máj patológiája;
  • fertőző elváltozások - HIV, tuberkulózis, a fertőzés olyan fókuszai, amelyeket nem sokáig tartottak a különböző szervekben;
  • endokrin rendellenességek, beleértve a cukorbetegséget;
  • problémák a vérek vérellátásával.

Továbbá az állapot bizonyos gyógyszerek bevitelét, a szervezet mérgezését, allergiás reakciókat is kiválthatja.

Ő vezet más problémához - a víz-só anyagcseréjének megsértése és a folyadék felhalmozódása különböző szövetekben.

Klinikai kép

A betegség tünetei:

  • a bőr puffadása és elhalványodása, a szemhéjak duzzanata, arc;
  • folyadék jelenléte különböző testüregekben - hasi, a szívzsákban;
  • a folyadék felhalmozódása a szubkután zsírrétegben, a test teljes felületének jellemző duzzanata;
  • szájszárazság, szomjúság;
  • csökkent a húgyúti teljesítmény;
  • hányinger, hasmenés.

A szervek vízének felhalmozódása száraz bőrre, hámozásra, törékeny hajra és szögekre vezet. A betegek légszomjat tapasztalnak, görcsök éjszaka lehetségesek.

A nefritikus tulajdonság jellemzői

A nephritis szindróma megjelenése a vesék gyulladásához vezet. A neprite egy gyulladásos folyamat, amely rögzíti a glomerulusokat, az ereket és a csípős területet. A leggyakrabban diagnosztizált pyelonephritis (kb. 80%), amely befolyásolja a csészét és medencét, valamint a parenchyma - vese szövetet.

Nefritikus szindróma - a vese gyulladását kísérő állapot. A vörösvérsejtek és fehérjék, a nyomás és az ödéma folyamatos emelkedése jellemzi.

A folyamatot a kórokozók szaporodása okozza. A parenchima és más testrészek patológiás változásai megakadályozzák a vér szűrését, valamint megakadályozzák a vizelet tisztítását és eltávolítását.

Etiológia és patogenezis

A nephritis szindróma kialakulásához vezető tényező a nephritis bármilyen formája - a vese gyulladása. Ez a következőhöz vezet:

  • bakteriális, általában streptococcus, léziók;
  • vírusfertőzések - gyakran a gyulladás más szervek vírusfertőzésének következménye (bárányhimlő, hepatitis);
  • autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, vasculitis);
  • egyéb vesebetegségek.

A nephritis szindróma kialakulásának leggyakoribb oka a glomerulonephritis.

A tünetek megnyilvánulása

A szindróma jelenlétének jellegzetes jelei a következők:

  • állandó szomjúság;
  • vér a vizeletben - hematuria;
  • vérrögök a vizeletben;
  • a vizelettermelés jelentős csökkenése;
  • folyamatosan magas vérnyomás;
  • fájdalom az ágyéki régióban;
  • az arc és a végtagok duzzanata.

Ha az idő nem kezdi meg a kezelést, a veseelégtelenség által okozott mérgezés jeleit adják hozzá. Ez egy fejfájás, émelygés, gyengeség. A fájdalom lokalizálható az alsó hasban és vissza. A magas vérnyomás a szív megzavarásához vezet.

Néha bőrkiütések fordulnak elő, hasonlóan a hegesedéshez, és a hőmérséklet emelkedik.

Az ICD kódja 10 akut nefritikus szindróma - N00, krónikus - N03.

Mindkét faj összehasonlító jellemzői

A szindrómák két típusa különböztethető meg, mivel különböző okai vannak, persze és következményei. Számos tünet (pl. Puffadtság) kísérik mindkét állapotot, de különbségek tapasztalhatók a tapasztalt orvossal.

A betegek hasonló általános rendellenességeket, alacsony hátfájást, mérgezés jeleit jelentik.

Az állapot differenciálódása egyes panaszok, valamint a vizeletelemzés (összesen) lehetséges. A pontos képhez egy teljes tesztcsomagot kell kijelölni, amely az elemzésen túl hardverkutatást is tartalmaz.

Differenciáldiagnosztika

A kezelés módjának kiválasztásához a szindróma típusának pontos azonosítása szükséges.

A kutatás elvégzése és eredménye:

Nefrotikus szindrómában nincsenek jelei a glomerulus gyulladásának, a parenchyma megváltozásának, a vizelet vérének és a vérrögöknek. A vizeletben a fehérje 3,5 g / nap felett van.

További diagnosztikai eszközökként immunológiai vizsgálatokat, MRI-t, angiográfiát és vesebiopsziát alkalmaznak.

Terápiás módszerek

Lásd a nephrológust. A feltételek kezelése kórházban történik. Erre azért van szükség, hogy szigorúan betartsák a pihenést, az étrendet és a kezelés korrigálását. Előfeltétele az ajánlott étrend betartása.

Táplálkozás és életmód

A táplálkozásnak való megfelelés az egyik elengedhetetlen eleme a kezelésnek. A betegségeknél a 7. táblázat mutatja, hogy a termékek kiválasztása lehetővé teszi a vesék teherének csökkentését, a vizelet összetételének normalizálását, a duzzanat eltávolítását és az alacsony vérnyomást.

Étkezés - 5-6 alkalommal, kis adagokban. A sóbevitel jelentős csökkenése szükséges.

  • hús, hal, baromfi zsíros fajok;
  • konzervek és pácolt termékek;
  • szénsavas italok, gyorsételek;
  • zsíros fajtájú tejtermékek, sajtok, állati zsírok;
  • bab, hagyma, fokhagyma, retek.

Elfogadható élelmiszerek:

  • zöldséglevesek, zöldségek és gyümölcsök, kivéve azokat, amelyek nem ajánlottak;
  • a hal és a hús szeszes fajta;
  • zabkása és tészta;
  • alacsony zsírtartalmú tejtermékek;
  • gyümölcs- és növényi infúziók, gyümölcsitalok;
  • pékáruk.

Szükséges elkerülni a felesleges fizikai erőfeszítést, stresszt. Rendszeresen üríteni kell a hólyagot.

Orvosi megközelítés

A nephritis szindróma kezelése nephritis elleni kezelést igényel. Az alapbetegség kezelése hatékony antibiotikumot jelent a fertőzés okozó ágensével szemben.

Ehhez egy kötelező vizeletmintanalízist kell elvégezni a bac-ban. Az induló antibiotikumot általában a leggyakoribb fertőzések ellen írják fel, a jövőben a hatóanyagot a vizsgálatok eredményeihez igazítják.

A diuretikumokat (furoszemidet) is előírják, amelyek segítik a vérnyomást. A vér koagulálhatóságának csökkentése érdekében használja az antikoagulánsokat.

A táplálkozás betartása jelentősen javítja az állapotot. Szintén alkalmazni kell:

  1. Diuretikumok (furoszemid). Az előkészületeket rövid időn belül el kell írni, hogy megakadályozzák a nátrium, a kálium kimosódását és a keringő vér mennyiségének csökkenését.
  2. Infúziós terápia - albumin és egyéb anyagok bemenete az elemzések eredményei alapján.
  3. Citosztatikumok (Chlorambucil), amelyek korlátozzák a sérült sejtek elosztását és az autoimmun betegségek kezelését.
  4. Antibakteriális szerek.
  5. Antikoagulánsok (heparin) - megakadályozzák a vér fokozott koagulálhatóságát.
  6. A glükokortikoidok pótolják a hormonok hiányát.

Akut állapot visszavonása után ajánlott szanatórium és spa kezelés.

Hagyományos gyógyszer

A nefrotikus szindróma kezelése népi gyógymódokkal nem hat. A gyógynövénykészítmények felhasználhatók a jáde kezelésére. A következő eszközöket használhatja:

  1. Fiatal nyírlevél (2 darab kanál) 300 ml forralt vízbe öntik, 4 órán keresztül ragaszkodnak hozzá. Vegyünk 1/3 csészét étkezés előtt.
  2. Gyűjtemény - kamilla, dagadt, vese tea, kalendula. Mind egyenlő részekben. 20 gr. Gyűjtsünk össze 0,5 liter vizet, forraljuk 15 percig. Lecsepegtetjük. Vegyünk 0,5 csészét étkezés előtt.

Folk jogorvoslatok segítenek a gyulladás csökkentésében és a vizelet kifolyásának javításában. Ezt orvosi konzultáció után kell használni.

Lehetséges szövődmények

A szervezet jelentős gyengülése és az immunszuppresszív gyógyszerek alkalmazása gyakran fertőzéshez vezet. Is lehetséges:

  • a magas vérnyomás kialakulása;
  • véralvadási rendellenességek következtében megnövekedett trombózis;
  • duzzanat az agy és a tüdő miatt a felesleges folyadék;
  • az atherosclerosis kialakulása - az érrendszeri rugalmasság elvesztése és a falakon lévő plakkok kialakulása.

Nefrotikus szindrómával, megfelelő fenntartó terápia hiányában nefrotikus válság alakulhat ki - a keringő vér jelentős csökkenése, a vérnyomás emelkedése, a fehérje mennyiségének csökkenése a vérben.

Mindkét szindrómát vérszegénység fenyegeti, mivel a hemoglobin mennyisége csökken a vérben és a szívinfarktus fokozódik a koleszterinszint miatt. Felnőtteknél az esetek 10% -ában a szindrómák krónikussá válnak, és glomerulonephritis és veseelégtelenség társulnak.

Prolapsis és prognózis

A megelőzési intézkedések közé tartozik a figyelmes egészségügyi hozzáállás, beleértve a veséket is. Ne vegyen részt öngyógyításban, a vesebetegség első tüneteivel, forduljon orvoshoz.

A vesebetegségek sokak, mindegyiknek szüksége van bizonyos gyógyszerek bevitelére, amelyeket a diagnózis után csak orvos írhat fel. Sok betegség tünetei hasonlóak, csak szakemberek különböztethetik meg őket.

  • rendszeresen vizelni kell, ne okozzanak vizelethajtást;
  • Lehetetlen ellenőrizni a drogokat, gyakran vesznek fel problémákat a vesékkel;
  • súlyos betegségek esetén (cukorbetegség és mások) szigorúan ellenőrizni kell a beteg állapotát, meg kell őrizni a szükséges paramétereket a normában, különben a vesebetegség bonyolítja a már veszélyes betegséget.

A kezelés időben történő megkezdése kedvező prognózist eredményez a betegségek kezelésében

Technika - nephrotiás szindróma, amyloidosis

A VIKurs diákok gyakorlati leckéjére való önkészítéshez

Téma: Nefrotikus szindróma kísérő betegségek differenciáldiagnózisa. Differenciáldiagnózis és differenciált megközelítés az amiloidózis különböző típusainak kezelésében.

A gyakorlati órák célja:

- a hallgatók kezdeti szintű ismereteinek ellenőrzése a tesztkérdésekben;

- Az önképzés gyakorlati lecke után nem tisztázott kérdések elemzése;

- készségek és képességek megszerzése panaszok, anamnézis, objektív kutatások, differenciáldiagnózis felvétele nefrotikus szindrómás betegeknél;

- készségek és készségek elsajátítása az általános klinikai, biokémiai és műszeres kutatások lefolytatásában és értelmezésében;

- a hallgatók által a gyakorlati leckében szerzett ismeretek és készségek ellenőrzése.

Saját előkészítés gyakorlati órára

Az önképzés célja: az anyag független tanulmányozása után a diáknak tudnia kell:

- a nefrotikus szindróma okai és patogenezise;

- a nephrosis szindróma diagnosztikai keresési terve;

- a nephrosis szindróma etiopatogenetikai és tüneti terápiájának elvei;

- etiológia, patogenezis, amyloidosis epidemiológiája;

- az amyloidosis biokémiai besorolása (WHO, 1993) és a diagnózis megfogalmazása;

- klinikai változatok: idiopátiás, másodlagos, örökletes, hemodialízis;

- a vesék szúrás biopszia fontossága, a nyálkahártyák morfológiai vizsgálata és a végbél.

- a nefrotikus szindrómában előforduló megbetegedések differenciáldiagnózisa;

- az amiloidózis különböző klinikai variánsainak diagnosztizálása, a másodlagos amiloidózis stádiuma;

- amiloidózisos betegek kezelését írja elő a klinikai variánstól és a betegség stádiumától függően.

Nephrológia: (tankönyv a posztgraduális képzéshez) / al. Ed. EM Shilov. - Szerk. 2. helyesbített. és további.. - Moszkva: GEOTAR-Media, 2008.

Nephrológia: útmutató az orvosoknak / (YG Alyaev, AV Amosov, SO Androsova stb.); ed. Tareeva I.E. - (2. kiadás, felülvizsgált és kiegészítő). - M.: Medicine, 2000.

Ryabov SI Nefrológia: útmutató az orvosok számára - SPb.: Spetslit, 2000.

Belső betegségek: Egy tankönyv 2 tonna / Ed. AI Martynova, N.A. Mukhina, V.S. Moiseeva, A.S. Galyavicha. - 3. kiad., Rev. - M., GEOTAR-Media, 2005.

Kórházi terápia: Proc. juttatás / VN. Saperov, I.B. Bashkova, TN. Markova, V.V. Dubov, O.P. Chepurnaya. Cheboksary: ​​Chuvash kiadó. Egyetem, 2005.

Bevezetés a nephrologyba / Yu.V. Natochin, N.A. Mukhin. - Moszkva: GEOTAR-Media, 2007. - 160 p.

Vesebetegség diagnosztizálása és kezelése. Orvosi kézikönyv / Mukhin NA, Tareeva IE, Shilov EM, Kozlovskaya LV - Moszkva: GEOTAR-Media, 2008.

Klinikai nephrológia. Menedzsment / Batyushin M.М. - Elista: Djangar, 2009.

Klinikai nephrology / V.M. Arutyunyan, E.S. Mikaelyan, A.S. Baghdasaryan. - Yerevan: Gitutyun, 2000.

Nephrológia a terápiás gyakorlatban / Chizh AS, Petrov SA, Yaschikovskaya GA és mások; A Társaságnál. Ed. Chizha A.S. - 3. kiadás. ext. - Minszk: Vysheish. Sci., 1998.

Neophrológia és Urológia: Tankönyv. juttatás / А.С. Chizh, V.S. Pilotovich, V.G. Kolob. - Minszk: Könyv. ház, 2004.

Nefrológiai. A nehéz diagnózis gombjai / Batyushin MM - Elista: Dzhangar, 2007.

Nefrológiai. Nemzeti vezetés / Ed. NA Mukhina. - Moszkva: GEOTAR-Media, 2009.

Nefrológia: sürgős körülmények / Ed. NA Mukhina. - Moszkva: Eksmo, 2010.

Nephrológia: a bizonyítékokon alapuló terápia alapjai: (tankönyv) / М.М. apa; ed. VP Terentyev. - Rostov n / a.: Phoenix, 2005.

Racionális farmakoterápia a nephrologyban / Mukhin NA, Kozlovskaya LV, Shilov EM, Gordovskaya NB és mások. Mukhina N.A. Kozlovskoy LV, Shilova E.M. - M.: Litterra, 2006.

Útmutató a nefrológiához / ed. RV Schreier; per. angolul. ed. NA Mukhina. - Moszkva: GEOTAR-Media, 2009.

Az önképzésre és önkontrollra vonatkozó kérdések

A HC meghatározása és patogenezise;

A nemzetgyűlés kíséretében;

A nefrotikus szindróma hipo-és hipervolémiás változatai, diffu-diágnosisuk;

Az NS kezelésének alapelvei (etiopatogenetikai, tüneti terápia);

Kezelés a patogenetikai változattól függően;

Az extrakorporális kezelési módokra vonatkozó jelzések;

Az amiloidózis osztályozása (WHO, 1993);

AA-amiloidózis klinikai változatai: primer betegségek, célszervek, diagnózis, kezelés;

AL-amiloidózis klinikai változatai: célszervek, diagnózis, kezelés;

ATTR-amiloidózis klinikai változatai: célszervek, diagnózis, kezelés;

A familiáris amiloidózis és a szisztémás szenilis amiloidózis patogenezisének jellemzői;

A hemodialízis amyloidosis kialakulásának feltételei;

A hemodialízis amyloidosis klinikai manifesztációi, diagnózisa és kezelése.

Jegyezzék fel a nephrosis szindróma diagnózisának kritériumait;

A nefrotikus szindróma hipo- és hipervolémiás változatának táblázatos differenciáldiagnózisát írja;

Írja le a receptekben a nephrosis szindróma etiopatogenetikai és tüneti kezelését;

Írd fel az ödéma kezelését a HC hipo- és hipervolémiás változatával.

Nefrotikus válság sürgősségi ellátása;

Jegyezzék fel a szisztémás amiloidózis osztályozását (WHO, 1993);

Írja le a különféle szisztémás amiloidózis célszerveket;

Írja be az amiloidózis különböző biokémiai lehetőségeiről az előírások kezelését.

A munka szakaszos végrehajtása gyakorlati leckében

A tudás szintjének ellenőrzése vizsgálati feladatokkal, szituációs feladatokkal.

A nefrotikus szindróma differenciáldiagnózisának, az amiloidózis diagnózisának és kezelésének egyes kérdéseinek elemzése.

A betegek önkúrázása a kezelés helyességének értékelésével.

Nefrotikus szindrómás betegek klinikai vizsgálata, amyloidosis.

A hallgató által a témában szerzett kontroll készségek és készségek.

Egy 43 éves nő észrevette az ödéma megjelenését a lábán, a testtömeg növekedése 12 kg-mal 3 hónap alatt. Korábban egészségesnek tartotta magát.

Objektíven: az alsó végtagok duzzanata a comb középső harmadára, laza, a bőrfelület sápadt. A tüdőben a légzés kemény. A szív hangja elfojtott. Szívsebesség 90 percben. Vérnyomás 110/70 mm Hg. Art. fekvő, 90/70 mm Hg. Art. állva. A has puha, fájdalommentes. A máj és a lép nem bővül.

Teljes vérvizsgálat: Hb125 g / l, Le7,7x10 9 / l, ESR 30 mm / óra.

A vizelet általános elemzése: ud. tömeg 1022, fehérje 32 g / l, Le3-4 sp., Er1-2 in sp.

A vérvizsgálatokban a koleszterin 8,5 mmol / l, a teljes fehérje 58 g / l, a kreatinin 320 μmol / l.

Ultrahang esetén a jobb vese 13,2 x 6,8 cm, a bal vese 14,0 x 7,0 cm.

Melyek a legvalószínűbb változások a vese biopsziában?

Mire lehet ez az állam?

Egy 65 éves nőt vizsgálnak gyengeség és fájdalom a bordák és a gerinc. Három hónapig tartja magát betegnek. 1 hónappal ezelőtt egy borda törése után kezelték. Objektíven: sápadt, az alsó végtagok ödémája. A perifériás nyirokcsomókat nem bővítik. A szívből és a tüdőből kórtan nélkül. A máj és a lép nem bővül.

A vér általános analízise: Hb-110 g / l, Le-7,8 h10 9 / l. ESR - 68 mm / óra.

A vizelet általános analízise: уд.вес - 1012, fehérje - 10 g / l, Le-1-2 п / зр, Er-0-1 in / зр.

A 60 g / l-es szérum fehérje, az albumin 37,5%, a globulins: a1- 8,5%, a2- 18,2% β - 19,8%, γ - 16,0%.

Myelogram: az erythroid csírája, a plazmasejtek szűkítése 20%.

Milyen betegség okozott vesekárosodást

Milyen eredménnyel jön egy vese biopszia?

Mi a kezelési tevékenység terve?

Egy 26 éves nő panaszkodott az alsó végtagok és az arc hirtelen kialakulásáért. 1 hónapja átadta vagy átadta a mézet. abortusz 11 hétig. Objektíven: paraorbital ödéma, erythema a arccsont, arcon elterjedésének a területen, az alsó végtagokban duzzanat a térd szinten. A testhőmérséklet 37 ° C. Az ízületek kívülről nem változnak. A légzőszervi és kardiovaszkuláris rendszer részeként nem állapítottak meg patológiát. A máj és a lép nem bővül.

A teljes vérvizsgálat: Hb118 g / l, Le2,6x10 9 / l, ESR 40 mm / óra.

A vizelet általános elemzése: ud. 1015 súly, 5,06 g / l fehérje, Le8-10 p / sp, Er10-12 p / sp, hialin hengerek 4-5 p / sp. Leukoformula vizelet: a limfociták 60% -a.

A Zimnitsky minta: DD 400 ml, ND 350 ml, oscillations ud. tömege 1005-1018. GFR 60 ml / perc.

Vérvizsgálatok: 8.0 mmol / l karbamid, 130 μmol / l kreatinin, 7,5 mmol / l koleszterin.

Teljes fehérje 60 g / l, albumin 38%, globulinok: α1- 7%, α2- 14% β - 12%, γ - 29%.

Milyen betegségben szenvednek a vesekárosodás szindrómái?

Milyen betegség vesekárosodást okozhat?

Milyen kutatásokat kell tenni a diagnózis tisztázása érdekében?

A férfi 46 éves, 28 éves koruktól visszatérő akut ízületi gyulladás történt 3-4 alkalommal egy hónapban, 35 évig tofusit rögzítettek a lábak, kefék, a auricles területén. A vizelet elemzése - a fajsúly ​​csökkenése. Egy évvel ezelőtt megjelent az ödéma. A vizeletvizsgálat során a proteinuria 2,5 g / l-ig terjed. Objektíven: túlzott táplálkozás, paraorbitális ödéma, a lábak duzzanata előtt / 3. Külsőleg az ízületek nem változnak meg. A szív hangja elfojtott. A pulzusszám 80 in min. Vérnyomás 140/100 mm Hg. Art. A máj + 1,5 cm-re a bordóív szélétől, fájdalommentes.

A teljes vérvizsgálat: Hb-145 g / l, Tr-850x10 9 / l, Le-6,8x10 9 / l, ESR - 25 mm / óra.

A vizelet általános elemzése: ud. súly 1010, fehérje 3,3 g / l, Le2-3 p / sp., Urat nagy számú

A vérvizsgálat: bilirubin 26,0-10,5-15,5 mol / l, húgysav, 586 mmol / l, kreatinin 151 umol / l karbamidot, 8,5 mmol / l, teljes fehérje 66 g / l, az albumin 39, 2%, globulinok: α1- 4,5%, a2- 13,5% β - 18,1%, γ - 24,7%. GFR 45 ml / perc.

Mi a beteg nefrológiai szindróma?

Károsodás jelei, hogy milyen más szerveket figyeltek meg a betegben?

Milyen kutatásokat kell tenni a diagnózis tisztázása érdekében?

A nefrotikus szindróma (NS) egy tünetegyüttes, amelyet masszív proteinuria, hypoalbuminémia, ödéma és hiperlipidémia kísér.

A nefrotikus szindróma fő okait az 1. táblázatban mutatjuk be.

1. táblázat. A nephrosis szindróma etiológiája:

A glomerulonephritis elsődleges formái

Membrán nefropátia (primer és szekunder, például paraneoplasztikus);

Neprite minimális változások;

Szisztémás lupus erythematosus;

ANCA-társult szisztémás vasculitis;

Az 1-es és a 2-es típusú diabetes mellitus;

Tumorok (a morfológiai szubsztrát glomerulonephritis vagy vesék amyloidosis)

Limogranulomatosis és non-Hodgkin's lymphomas;

Szilárd tumorok (a vese, a tüdő, a belek stb.

Finn típusú veleszületett nephrosis szindróma;

Családi nefrotikus szindróma;

Fabry-kór stb.

Kábítószerek (D-penicillamin, antibiotikumok stb.);

Fertőző betegségek (HBV, HIV, tuberkulózis, fertőző endocarditis, stb.);

Veseelégtelenség trombózisa

Az Országgyűlés kötelező jellemzői a következők:

viszonylag hosszú (masszív) proteinuria 3 g / nap;

masszív duzzanat elérheti az anasarca fokát.

További jelek közé tartozik a lipoproteinek károsodott metabolizmusa, a foszforsav-kalcium metabolizmus és a koagulációs rendellenességek.

Az NA ödémát számos oka okozza, amelyek közül az alábbiak tartoznak: 1) hipoproteinémia; 2) vese-nátrium-retenció; 3) a vaszkuláris permeabilitás szisztémás károsodása.

2. táblázat A HC patogenetikai változatai

Glomeruláris szűrési sebesség

 a normál érték 50% -a

 a normál érték 50% -a

Az ödéma fejlődésének patogenezise a HC hipovolém variánsában az ábrán látható:

A hipervolémiás változatban a vérplazma onkotikus nyomásának csökkentése mellett az elsődleges késés, a NaCl, az oedema első oka.

A duzzanat fokozatosan vagy hevesen fejlődhet. A nephroticus ödéma laza, könnyen mozgatható, és ujjával nyomva hagy egy lyukat. Nagy ödéma esetén a bőr és az appendensek dystrophia jelei vannak: a szárazság, az epidermisz hámlása, a haj és a körmök törékenysége és elhomályosulása. Az ödéma lemorzsolódása után észrevehető a vázizmok atrófiája.

Az NS súlyossági fokának megfelelően a következő formákat különböztetjük meg:

Könnyű (szérum albumin 25-30 g / l);

mérsékelt (20-25 g / l);

Az etiotróp terápia az alapbetegségtől (primer nephritis, HIV vagy hepatitis-asszociált nephropátia, paraneoplasztikus szindróma stb.) Függ,

Ha HC oka a glomerulonephritis, az SCS (prednizolon) napi 1 mg / ttkg dózisban két hónapig adagolva, majd lassan csökken a dózis. Az in vitro hatástalansága miatt az SCS citosztatikumokat ír elő (szintén kis dózisú glükokortikoszteroidokkal együtt).

A HC-ban az antikoagulánsok és a diszaggregánsok alkalmazása patogenetikailag igazolható.

A hipovolémiás változatban (albumin kevesebb, mint 20 / l) kezdődik az onkotikus plazmahelyettesítõ megoldások bevezetésével, a legjobbak közül az összes - albumin.

Hurokdiuretikumok, előnyösebbek azok, akik nem kötődnek az albuminhoz, például a toraszemidet. A furoszemid az albuminhoz kötődik, így csökken a vizelet hatékonysága.

Az aldoszteron (spironalakton) antigének összekapcsolhatók a hurokdiuretikummal végzett monoterápia hatástalanságával.

Hiperlipidémia kezelése - statinok kijelölése.

Az Országgyűlés lehetséges összetettségei a következőkre oszthatók:

Az onkotikus vérnyomás csökkenésével járó szövődmények:

Az ödéma az anasarca fokát elérte

Nátrium-retencióval és hipervolémiával járó szövődmények:

Akut bal kamrai elégtelenség pulmonalis ödémával;

Az agyi keringés akut zavarai (átmeneti iszkémiás támadás / agyi stroke);

A thrombogenezis aktiválásával járó szövődmények:

Mélyvénás trombózis;

A tüdőembólia thromboembolia;

A vese vénák trombózisa;

A máj vénák trombózisa;

Az alsó vena cava trombózisa;

A foszforsav-kalcium-anyagcserének, az osteoporosisnak a megsértése;

A csontos izom atrófiája;

Az immunszupresszív terápia szövődményei.

Nephrotikus válság- egy éles csökkenése a mennyiség a keringő vér által okozott csökkenése onkotikus nyomás betegeknél fordul elő, nephrosis szindróma súlyos hypoalbuminaemiás, nyilvánul súlyos artériás alacsony vérnyomás, akár hipovolémiás sokk.

A nefrotikus válság mindig a már kialakult nefrotikus szindrómával (NS) alakul ki.

a fluidum és a nátrium elvesztése a nem megfelelő dózis hurok vízhajtó bevitelével vagy infúziójával összefüggésben;

folyadékvesztés, bármilyen eredetű hasmenéssel;

fertőző szövődmény (bőrfertőzés, tüdőgyulladás stb.) a testhőmérséklet emelkedésével és az artériás hipotónia kialakulásával.

A nefrotikus válság patogenezisében az egyik fő szerepet a lokális kromosinek hyperkinia játssza, amely a nefrotikus szindrómára specifikus, és nem figyelhető meg más "nagy" nefrológiai szindrómákban.

A növekvő koncentráció és hatástartama komponenseket a kallikrein-kinin rendszer magában foglalja a megjelenése a jellemző megnyilvánulásai nephrosis válság fájdalmas bőr erythema migrans és hasi fájdalmak, amelyek a prekurzorai a közelgő beállta hipovolémiás sokk.

A killikrein-kinin rendszer komponenseinek koncentrációjának növelése mellett a nephrotiás szindróma hypovolemiás variánsa alacsony aktivitást mutat a kininek (kininázok, α1-antitripszin, semleges endopeptidáz), akinek aktivitása szintén gátolható ACE-gátlók alkalmazásával. Azt találták, hogy a kallikrein vizeletkiválasztásának növekedése megfigyelhető nefrotikus szindrómában szenvedő betegeknél mind normál, mind megnövekedett renin plazmaaktivitás esetén. Ez a renin-angiotenzin-aldoszteron és a kallikrein-kinin rendszer aktivitása közötti természetes fiziológiai kapcsolat eltűnését jelzi [1].

Így a nefrotikus válsággal előforduló és növekvő artériás hypotensia az alábbiaknak tudható be:

kineinek vasodilatáló hatása;

a hypovolemia az onkotikus vérnyomás csökkenésének következtében.

A nefrotikus válság klinikai tünetei:

emelkedő artériás hipotónia szédüléssel, gyengeséggel, a jövőben - károsodott tudat;

hányinger és hányás;

fájdalom a hasban kombinálva más "akut has" jeleivel;

vándorló fájdalmas erythema, amely az elülső hasfal és combok oldalsó felületén helyezkedik el;

mint általában az oligoanuria.

Az erythema differenciáldiagnózisát a nefrotikus válságban és az erysipelákban a 3. táblázatban mutatjuk be.

3. táblázat.Az erythema differenciáldiagnózisa:

Az elülső hasfal oldala, a combok oldala

Vándorlási hajlandóság

A terjedési hajlam ("feltérképezés")

Általában nincs

NA jelek: masszív proteinuria, hypoalbuminemia

Ritkán, láz alatt

Nefrotikus válság kezelése:

Visszaállítja bcc: plazma expanderek (Albumin 20% - 100,0 ml, dextrán (reopoligljukin) 10% 400-1200 ml / nap) nyilvánvalóan kevésbé hatékony, mint a plazma transzfúzió (friss fagyasztott plazma, a plazma natív, száraz plazma - jelenleg az állomásokon a vérátömlesztés leggyakrabban csak SZP-ben érhető el);

GCS: metilprednizolon impulzusterápia formájában;

Antikininovye alapok: pirikarbat (parmidin táblázat 0.25) 0,5 g-os naponta négyszer;

.. Antikoaguláns: heparin-nátrium a 5-10.000 IU / jet, akkor n / k, hogy 5 ezer egység naponta 4 alkalommal (de a biztonságosságát és hatékonyságát a közvetlen antikoagulánsok nevezetesen nephrosis stroke igényel további felvilágosítást);

Thrombolysis thromboticus szövődményekkel;

Antibiotikumok a fertőző komplikációkhoz.

A hipovolémiás sokk igényel hozzárendelési presszoraminok dopamin intravénásán 0,5% vagy 4% -os oldat 5 ml-es ampullákba hígítjuk ennek megfelelően 125 ml (0,2 mg / ml), vagy 400 ml (0,5 mg / ml) 5% glükóz oldat vagy izotóniás nátrium-klorid oldat. Az adagolás kezdeti sebessége 1-5 μg / kg / perc (6-30 csepp 0,02% -os oldat vagy 2-12 csepp 0,05% -os oldat). Szükség esetén az adagolás sebessége 10-25 μg / kg / percre emelkedik (átlagosan 18 μg / kg / perc). Az infúziót folyamatosan végezzük BP normalizációig.

amyloidosisA betegségek egy csoportja, melyet a kóros fehérje-fibrilláris struktúra szerveiben és szövetében történő lerakódás jellemez, ami a parenchima atrophiáját és szklerózisát eredményezi, valamint a különböző szervek működésének elégtelensége.

Az „amiloid” vezették be 1854 g. R.Virchow, aki tanulmányozta a kérdést alaposan, lerakódik a szövetekben során az úgynevezett faggyúmirigy betegségek betegekben tuberkulózis, szifilisz, actinomycosis, és megállapította, hogy hasonló a keményítő, mert a jellemző reakció jóddal. Ezt követően telepített amiloid protein jellegű, de csak 100 év után nablyudeniyaR.Virchows elektronmikroszkóppal (A.S.Cochenetal., 1959-1969) azt mutatja, szálstruktúrájától egy kereszt--redőzött konformációban. E struktúra jellemzőitől függően különböző típusú amiloidózist különböztetünk meg.

WHO-osztályozás (1993) (Táblázat. 4) elvén alapuló fő specificitását fibrilláris amiloid protein minden típusú amiloidózis. Minden a típus- amiloid első betű nagybetűvel Egy, a jelentése „amiloid”, majd a rövidítés egy adott rostos amiloid fehérje: A - szerzett (szerzett), L-lightchains (könnyű lánc), TTR-transzthyretin (transthyretin) β2-M-b2-mikroglobulin.

A szisztémás amiloidózis osztályozása (WHO, 1993)