Nephrotikus szindróma

Meddőség

A nefrotikus szindróma a vesék funkcionális kapacitásának károsodása, melyet általánosított (egész testen) vagy perifériás (láb- és kéz) ödéma és kísérő laboratóriumi rendellenességek jellemeznek:

  • proteinuria (a fehérje tartalma vizeletben);
  • hipoproteinuria (fehérje hiánya);
  • hypoalbumia (alacsony albuminszint a vérben);
  • fokozott vérösszehúzhatóság.

Ennek a szindrómának a kialakulásának alapja a zsírok és fehérjék zavaros anyagcseréje, amelyet a vizeletben megnövekedett tartalommal fejeznek ki. Belélegzik a vesék tubulusainak falát, és metabolikus zavart okoznak a szövetekben.

A vesék ilyen feladatokat látnak el:

  • védő - a mérgező anyagok eltávolítása a szervezetből;
  • Kiválasztás - a folyadék mennyiségének ellenőrzése a testben;
  • hematopoietikus - a vörösvérsejtek termelésének stimulálása;
  • a vérnyomás szabályozása;
  • részvétel a homeosztázis folyamatában (a szervezet belső mikroklímájának támogatása).

Vannak olyan típusú nephrosis szindrómák:

  • Elsődleges nephrotiás szindróma, amely egy olyan betegség után alakul ki, amely elsősorban a vesére hat. Megszerzett és veleszületett;
  • a másodlagos nefrotikus angyal másodlagos vesekárosodás;
  • idiopátiás nefrotikus szindróma, amelynek okát nem lehet meghatározni.

Nefrotikus szindróma okai

Elterjedt fogalma immunológiai nefrotikus szindróma, amely által okozott előfordulása olyan szindróma eredményező autoimmun betegségek és allergiás reakciók. Kommunikáció antitestek belső vagy külső antigének vérben hozzájárul a kialakulásához a keringő immunkomplexek, ami ülepedése a gyulladásos folyamat és zavar a forgalomba kapillárisok.

Kétféle antigén létezik - exogén (vírus, baktérium) és endogén (genetikai öröklődés). A vesék megsemmisülésének súlyossága a testre gyakorolt ​​hatás szerkezetétől és időtartamától függ. Az aktivált folyamatok az immunválaszok hátterében provokáló gyulladásos folyamatok kialakulását és a kapilláris glomerulusok alapmembránjára gyakorolt ​​negatív hatást fejtik ki, ami fokozza érzékelésüket.

A nephrotiás szindróma elsődleges stádiumában olyan mechanizmusok működnek, amelyek kárt okoznak a membránok és glomerulus sejtek, gyulladásos folyamatok és immun-allergiás reakciók. Nefrotikus szindróma okai:

  • összetett betegségek (az egész szervezet veresége):
    1. Rheumatoid arthritis - a kötőszövet gyulladása (ízületek);
    2. a lupus erythematosus olyan kórkép, amelyben az érintett belső szervek és bőrét érintik;
    3. A granulomatosis olyan betegség, amely elősegíti a csomók kialakulását.
  • fertőző betegségek:
    1. a festering forrása, amelyet hosszú ideig nem diagnosztizáltak;
    2. tuberkulózis;
    3. endocarditis - a szív belső membránjainak gyulladása belülről, amely a fertőzés következtében előrehalad;
    4. humán immunhiányos vírus (HIV) - vírusos károsodás az immunrendszer elemeihez.
  • májbetegség (hepatitis B és C);
  • a vér rákos megbetegedése - a csontvelő működésének megsértése, ami a sejtek számának növekedéséhez vezet;
  • cukorbetegség - a cukor helytelen cseréje, ami növeli a vér koncentrációját;
  • szívelégtelenség - a vese véráramának károsodása, melyet a szív nem képes a megfelelő mennyiségű vért pumpálni;
  • antibiotikumok, antikonvulzív és gyulladáscsökkentő szerek vétele;
  • allergia, nehézfém mérgezés;
  • tumorok (lymphoma, melanoma);
  • krónikus patológiák;
  • vegyes betegségek.

A nephrosis szindróma tünetei

A nefrotikus szindróma tünetei a betegség formájának, jellemzőinek és természetének köszönhetőek, ami a kórkép megjelenését okozta.

A következő nefrotikus szindróma tünetei figyelhetők meg:

  1. Az ödéma, amelynek specifitása a szövetekben lévő nagy mennyiségű folyadék koncentrációjában rejlik. Kezdetben az arcra (arca, a szem körül) alakul ki, és egy idő után elterjedt a test más részeire. A túlzott puffadtság okozhatja az anasarca kialakulását (az egész test ödémája) és az ascites (folyadék a hasüregben).
  2. A haj bőrében és szerkezetében változik, ami törékenységet és szárazságot eredményez.
  3. Az anémia az eritropoietin metabolizmusának megsértését jelenti, ami hozzájárul a vörösvértestek termelődéséhez a csontvelőben. Az anaemia jellegzetes jelei lehetnek a légszomj, a szédülés, a szédülés és a gyengeség.
  4. A test általános állapotának zavarai. Együtt, az ödéma és a vérszegénység káros emberi tevékenységhez vezet, ami súlyos fejfájást okozhat.
  5. A hasmenéses tünetek (hibás működés gyomor) - kiválasztása a nyálkahártyán keresztül a gasztrointesztinális traktus nitrogéntartalmú metabolikus termékek, speciális jeleket amely lehet puffadás, étvágytalanság, és a hányinger.
  6. A vese mennyiségének csökkenése miatt a vizelet mennyiségének megváltozása a vizeletben, ami a vizelet mennyiségének csökkenéséhez vezet, ez a veseelégtelenség kialakulásához vezethet. A fehérje és a zsírok elégtelensége miatt a vizelet felhős lesz.

Nefrotikus szindróma diagnosztizálása

A nefrotikus szindróma diagnosztizálása tüneteken és klinikai laboratóriumi vizsgálatokon alapul, amelyek egy sor tevékenységből és eljárásból állnak:

  • történelem - az információgyűjtés révén interjúk során a beteg orvosi konzultáció, amely vizsgált való jelenlétével kapcsolatos adatokat a fertőző és a krónikus betegségek, a jelenléte veseelégtelenség rokonok között, mikor és hogyan az első jelei a betegség, hogy a beteg páciens, mielőtt a betegség;
  • a beteg állapota vizsgálattal és tapintással (bőr állapota, ízületi rendszer, ödéma jellege és jelenléte);
  • A vérvizsgálat, amely egy ilyen összetett elemzésből áll:
    • olyan általános vérvizsgálat, amely segít meghatározni a leukociták és a vérlemezkék tartalmát, a hemoglobin szintjét és az erythrocytákat (a vérszegénységre jellemző);
    • biokémiai vérvizsgálat: lehetővé teszi a belső szervek és a metabolikus folyamatok működésének tanulmányozását a testben. A vizsgálat során lehetőség van a vesék, a koleszterin és a fehérje-anyagcsere változásainak diagnosztizálására;
    • A vér immunológiai analízise segít meghatározni az immunsejtek számát, mennyiségét és aktivitását, valamint az antitestek jelenlétét a vérben. A vizsgálat megkezdése előtt a páciens nem ajánlott alkoholfogyasztásra és testmozgásra.
  • A vizelet vizsgálata, amely több paraméterből áll:
    • általános vizeletelemzés: lehetővé teszi a vizelet szintetikus összetételének és fizikai tulajdonságainak meghatározását;
    • bakteriológiai elemzés: tanulmányozza a vizelet mikroflóráját és a benne lévő baktériumokat;
    • Rebberg-Tareev-teszt: lehetővé teszi a glomeruláris szűrés és a vesék kiválasztási funkciójának meghatározását;
    • Nechiporenko tesztje a vesékben fellépő látens folyamat gyulladás diagnózisa, valamint a leukociták és a vörösvérsejtek száma;
    • Zimnitsky próba: lehetővé válik a napi egy személy által választott vizelet mennyiségének meghatározása.
  • instrumentális diagnosztika, amely számos tanulmányt tartalmaz:
    • A tüdőröntgen;
    • elektrokardiogram (EKG), amely lehetővé teszi a szívritmus gyakoriságának meghatározását, mivel nefrotikus szindrómával csökken;
    • vese biopszia - vese szövettani vizsgálata lyukasztással;
    • intravénás urográfia: lehetővé válik a vese azon képességének meghatározása, hogy egy kontrasztanyagot kiszabaduljon, amelyet korábban intravénásan vittek be az emberi testbe;
    • Vese ultrahang.

Nefrotikus szindróma kezelése

A nefrotikus szindróma kezelése attól függ, hogy mi okozta a betegséget. A szindrómát kiküszöbölő fő gyógyszerek mellett kezelést is előírnak, amely a betegség oka megszüntetésére összpontosít.

A nephrosis szindróma kezelésének folyamata során a beteg ilyen gyógyszereket írhat fel:

  1. A glükokortikoszteroidok anti-allergiás, antiedematós és gyulladásgátló hatásúak. Ilyen gyógyszerek szedése esetén a páciens zavarhatja az alvást, az étvágy növekedését, a pszichózis támadását.
  2. A citotoxikus szereket önmagában és glükokortikoszteroidokkal egyidejűleg is beadhatjuk. Ezt a gyógyszert akkor írják fel, amikor a hormonterápia nem hatékony, valamint a glükokortikoszteroidok ellenjavallt.
  3. Immunszuppresszánsok - ez az autoimmun betegségek immunitásának kényszer-elnyomása, amely az antitestek termelését célozza.
  4. Diuretikumok: a duzzanat csökkentésére irányulnak a vizelet termelésének növelésével.
  5. Infúziós terápia - speciális gyógyszerek intravénás infúziója a véráramba, ami normalizálja az anyagcserét és a vérkeringést.
  6. Antibiotikumok: hozzájárulnak a vírusok és fertőzések kialakulásának megszüntetéséhez.
  7. Az étrendnek való megfelelés, amelynek súlyossága az ödéma sajátosságaitól függ, a vesék azon képességétől, hogy eltávolíthassák a nitrogéntartalmú maradékanyagokat és a fehérje szintjét a vérben.

A nephrosis szindróma prognózisa és megelőzése

A késői diagnózis és a helytelenül kiválasztott kezelés esetén a nefrotikus szindróma különböző komplikációkhoz vezethet. Lehetséges: növekedési retardáció, fehérje hiánya a testben, törékeny körmök és haj, fájdalom és gyengeség az izmokban, valamint alopecia.

A nefrotikus szindróma fő fenyegetése a szervezet gyulladásos folyamatok iránti megnövekedett érzékenysége, amelyet vírusok, baktériumok és mikroorganizmusok okoznak. Ennek oka az immunglobulinok elvesztése következtében a szervezet csökkent védelme.

A nefrotikus szindróma képes ilyen betegségeket kiváltani:

  • magas vérnyomás, a testben történő folyadékvisszatartás és a vesefunkció károsodása esetén;
  • az anorexia az étvágycsökkenés, amelyet a hasüreg (ascites) duzzanata okoz;
  • krónikus ödéma;
  • Hypocalcaemia, amely a szteroid gyógyszerek nagy számának következtében alakul ki;
  • vénás trombózis;
  • atherosclerosis;
  • A hypovolemia a plazmafolyadék csökkentése a szövetekben. Hasi fájdalom és hideg végtagok kísérik.

megelőzés

A nefrotikus szindróma legfőbb megelőző intézkedése a betegség időszerű diagnosztizálása és a szervezet szöveti szövődményeinek és szisztémás betegségeinek minősített kezelése, amelyek hozzájárulnak a kórtan kialakulásához. A kezelés során nagyon fontos, hogy betartsák az orvos kinevezését és ajánlásait, amely magában foglalja az étrend betartását, az alkohol elutasítását és a testmozgás korlátozását.

Olyan helyzetben lévő nő, akinek családja nefrotikus szindróma esete volt, ajánlott szülés előtt diagnosztizálni a magzat veleszületett patológiájának meghatározásához.

Eljárások
a betegségben Nephrotic szindróma

Mi veszélyes nephrosis szindróma gyermekeknél

Bármilyen életkorú embereket, köztük a gyermekeket is érintik a vizeletrendszer. Néhány vesebetegség hátterében a gyermek bizonyos tünetekkel kialakuló nefrotikus szindrómát alakíthat ki. Nagyon fontos, hogy időben felismerjék őket, és képzett orvosi ellátásban részesüljenek.

Mi a nefrotikus szindróma?

A nefrotikus szindróma (elavult neve "nephrosis") nem különálló betegség, hanem egy olyan kollektív koncepció, amely egy egész tünetegyüttesből és laboratóriumi mutatókból áll. Megjelenéséért a vesék patológiáját vezették a vesetubulusok és glomerulák károsodásával. Ez a körülmény a fehérje-lipid anyagcserének és nagyon erős edemének éles megsértésével jön létre.

Az ilyen tünetek nemcsak az urológiai betegségeket kísérhetik, hanem gyakori fertőzések, szisztémás patológiák, anyagcserezavarok is.

Nefrotikus szindrómával a vesebetegség a beteg gyermekek körülbelül egyötödében fordul elő. A patológiás állapotot proteinuria jellemzi, vagyis nagyszámú fehérje kiválasztódik a vizeletben. Ez a vesék szűrőberendezésének károsodása, és a vérben lévő fehérjék szintjének csökkenéséhez vezet. A fehérveszteség a szövetekben folyadékvisszatartást okoz, ezért általános ödéma fordul elő. Az állapot veszélyes a keringő vér mennyiségének csökkentésével.

A fehérje-anyagcsere szorosan összefügg és a lipid (zsír), így a fehérjeszintek éles csökkenése a koleszterin és a lipidfrakciók növekedéséhez vezet a vérben, és a semleges zsírok felszabadulását a vizeletben. Ezenkívül a szindrómát a vér megnövekedett véralvadása jellemzi.

Gyakran előforduló ödéma és proteinuria gyermekeknél glomerulonephritis - glomerulus akut gyulladása (vese glomerulus). Ezt a súlyos patológiát egy nefritikus szindróma is kísérheti, amely súlyosabb tünetekkel jár.

A nephritic tünet komplexétől való eltérés

A nephrotiás szindróma középpontjában a nephron tubulusok - strukturális veseegységek dystrophiás változásai vannak. A nefritikus szindrómát a glomerulusok gyulladása okozza, amelyek apró edényekből állnak, és vérszűrésre szolgálnak.

A glomerulusok, mint a tubulusok, része a nephron szerkezetnek. Győzd glomeruláris kapillárisok vezet ödéma, felszabaduló fehérje a vizeletben, eritrociták (hematuria) csökkentik a vér fehérje frakciók, vérszegénység, és a magas vérnyomás. Mindezek a nefritikus szindróma jellegzetes jelei. A gyermekeknél súlyosabb, mint a nefrotikus.

A kórtan fajtái

A különböző források szerint a szindróma széles és változatos osztályozással rendelkezik. Minden szerző elsődlegesnek és másodlagosnak tünteti fel.

Az elsődleges formák a következők:

  • minimális változásokkal járó szindrómát, amely az iskoláskorú gyermekek és az általános iskolás korú gyerekek esetében jellemző;
  • formában diffúz változások a vese szerkezetekben (leggyakrabban serdülőknél);
  • fókusz-szegmentális glomeruloszklerózis állapota (a glomerulusok degeneratív változása, melyeket hegszövet vált ki);
  • szindróma az elsődleges glomerulonephritisben.

A másodlagos patológia más betegségek hátterében alakul ki:

  • fertőző - endocarditis, hepatitis, szifilisz, malária, tuberkulózis, staphylococcus sepsis, helminthikus inváziók; A szervezet által okozott károsodást a staphylococcusok (staphylococcus sepsis) gyakran egy nefrotikus szindróma
  • szisztémás - vörös lupus, reuma, vasculitis, cukorbetegség, amyloidosis;
  • Neoplasztikus - leukémia, limfóma, karcinóma;
  • a kábítószerek és a toxinok hatásai - a nehézfémek sóinak mérgezésére, egyes antibiotikumok, gyulladáscsökkentők, vakcinák és szérumok bevezetésére.

Gyermekek veleszületett (születésről 3 hónapra) és infantilis (4-12 hónapos) nefrotikus szindrómák. Ilyen csecsemőknél ezen állapot primer és másodlagos formái megfigyelhetők. Ugyanakkor újszülötteknél és csecsemőknél bármilyen szindróma kedvezőtlen és súlyos szövődményekkel jár.

A patológiát akkor tekintik akutnak, ha először észlelik a szindrómát. Egy ismétlődő áramról beszélhetünk a súlyosbodások és az elengedések egymást követő változásai esetén.

A szindróma tartós változata a tünetek stabilitása a végrehajtott kezelés ellenére. Ez a forma hajlamos a progresszióra.

A kortikoszteroid terápiára adott választól függően a nefrológusok különbséget tesznek a szteroid-érzékeny és a szteroid-rezisztens (rezisztens kezelés) szindrómával szemben. Az állapot teljes vagy hiányos tünetegyüttes lehet, tiszta vagy vegyes (magas vérnyomás és vér a vizeletben).

A fejlődés okai

A nephrosis a független vesebetegségek vagy megbetegedések következménye és szövődménye, amelyekben a vesék újból gyulladásban szenvednek. A szindrómára jellemző jelenségek gyakran együtt járnak glomerulonephritis és pyelonephritis.

Gyakran előforduló patológiás kóros és gyengeséges formák a genetikai rendellenességek miatt, ritkábban fertőzés vagy cserehibák miatt. A genetikai rendellenességek különböző eltérésekhez vezetnek a veseképződés kialakulásában, a szűrési funkciójuk megsértésében és a jellemző tünetek megjelenésében. A méhen belüli fertőzések vezető veleszületett szindróma megkülönböztetni szifilisz, herpesz, rubeola, hepatitis, toxoplasmosis, citomegalovírus fertőzés. Ezeknek a betegségeknek a kórokozói képesek a magzat számos szervét és a veséket is károsítani.

A nephrosis szindrómához vezető intrauterin metabolikus zavarok a pajzsmirigy vagy a mellékvese károsodása, valamint a különböző genetikai rendellenességek következtében alakulhatnak ki.

A nephrosis másodlagos formája számos betegség hátterében előfordulhat, de nem mindig derül ki a tünetek megjelenésének valódi oka. Ebben az esetben a patológia idiopátiás variánsa.

A nefrotikus szindróma vesebetegséghez és extrarenáiis betegségekhez vezethet

A szakértők egyetértenek abban, hogy a nephrosis szindróma kialakulása autoimmun folyamatokon alapul. Antitestek kölcsönhatásba belső (fehérjék, DNS-t) és a külső (vírusok, baktériumok, allergének) antigének, képződését eredményezi a vér keringő immunkomplexek lerakódnak a veseszövet. Ezek a komplexek (CEC) néha közvetlenül kialakulhatnak a vesék nefronjaiban. CEC kölcsönhatás vese struktúrák gyulladást okoz falak glomeruláris kapillárisok és a csövecskéket, károsodott mikrocirkuláció, javítása permeabilitás a vascularis falak és a dugulás tubulusok és lument mikrotrombusz kapillárisok. E folyamatok eredményeképpen a fehérje inverz abszorpcióját megszegik, és nagy mennyiségben esik a vizeletbe.

Nefrotikus szindróma megnyilvánulása

A szindrómát okozó tényezők sokfélesége ellenére a jelek mindig ugyanazok. A fő laboratóriumi megnyilvánulások a következők:

  • proteinuria (a fehérje a vizeletben), amely napi 2,5 grammnál többet érhet el gyermekekben;
  • hipoproteinémia - a teljes tejsavóprotein szintjének csökkentése literenként 40 gramm alatt.

A gyermek duzzanata - gyorsan vagy fokozatosan. Először az arcra (elsősorban a szemhéjra) és a bokákon jelentkeznek, majd átterjednek az egész testre, és elérhetik az anasarca fokát - a szubkután szövet általános ödémáját.

A nephrosis szindróma duzzadása elérheti az anasarca fokát - a szubkután szövet általános ödémája az egész testben

Néha vannak cavitary oedema - ascites vagy hydrothorax (folyadék a hasi vagy pleurális üregben). Az ödéma puha és könnyen eltolható, aszimmetrikus a testhelyzet megváltozása miatt. Egy másik jellemző jellemzője a napi vizeletmennyiség (oliguria) jelentős csökkenése.

A nefrotikus szindróma fő klinikai jele az ödéma

A nephrosis előrehaladását a gyermek általános jólétének romlása kísérte:

  • gyengeség;
  • rossz étvágy;
  • állandó szájszárazság, szomjúság;
  • fejfájás;
  • hasmenés, hasmenés;
  • hányinger, hányás.

Az emésztőszervekből származó megnyilvánulások a gyomor-bél traktus nyálkahártyáinak irritációjával jönnek létre, a nitrogén-anyagcserével és ascites jelenségekkel (amennyiben jelen vannak).

A gyermek panaszkodhat az izomfájdalomról, súlyosságról és kellemetlen érzésről a hát alsó részén. A perikardiális táskában folyadék felhalmozódása esetén görcsök és légszomj lehet. A betegnek jellemző megjelenése van:

  • sápadt, puffadt arc duzzadt szemhéjakkal;
  • száraz, hideg bőr;
  • unalmas, törékeny haj;
  • lassú, lassú mozgás.

A gyermeknek van nyelvje, a szív hangja elfojtott, a légzés gyengül, az impulzus lelassul.

A tünetek gyorsan vagy fokozatosan növekedhetnek, a jelek nagyon kimondottak vagy szinte láthatatlanok lehetnek. A megnyilvánulások intenzitása a gyermek alapjául szolgáló patológiától és korától függ. A szindróma vegyes formája esetén, amely a serdülőkorban gyakoribb, a hematuria és a magas vérnyomás csatlakozhat a fő tünetekhez.

Néha a nephrosis ödéma nélkül folytatódik, csak laboratóriumi körülmények között diagnosztizálható (fehérje jelenléte a vizeletben és a hipoproteinémiában). Ebben az esetben a patológiát incomplete szindrómának nevezik.

Gyermekeknél a patológia leggyakoribb hullámzást okoz, relapszusokkal. Ugyanakkor a súlyosbodások 1 évtől 2 hónapig terjedő hat hónap alatt lehetnek.

Hogyan kell diagnosztizálni?

A tünetek komplexének diagnosztizálása és kezelése a gyermek nefrológusával foglalkozik. A szakorvos a gyermekvizsgálat és a laboratóriumi vizsgálat során kapott információk alapján diagnosztizálhat.

A laboratóriumi diagnosztikai módszerek közé tartozik a vizelet és a vérvizsgálat:

  • A vizelet klinikai vizsgálatában feltárul:
    • nagy sűrűségű;
    • leukocytosis;
    • magas palackok;
    • koleszterin-kristályok;
    • csepp semleges zsír az üledékben;
    • néha vörösvérsejtek.
  • A vérvizsgálat azt mutatja:
    • az ESR felgyorsítása;
    • magas thrombocytaszám;
    • némi csökkenés a hemoglobinban.
  • Zimnitsky próba a napi gyermek által adott vizelet teljes mennyiségének meghatározására és oliguria megjelenítésére irányul.
  • Nyecsiporenko minta szükséges A látens gyulladás a vesékben, a megfigyelt növekedése eritrociták, leukociták és hengerek 1 ml vizeletüledék.
  • A bakposev vizelete segít meghatározni a kórokozó típusát a vesék fertőző folyamatának jelenlétében.
Erősítse meg a diagnózist csak laboratóriumi módszerekkel végezheti el - vér és vizeletvizsgálatok

Az orvos további vizsgálatokat írhat elő:

  • vér a koagulogramon (az alvadási képesség meghatározása);
  • cukorvér;
  • immunológiai vizsgálatok szisztémás betegségekben.

Instrumentális diagnosztikai módszerek:

  • Dopplerográfiás vesék ultrasonográfiája (veseerek vizsgálata) - a vese szövet állapotának meghatározása;
  • a vesék kontrasztos urográfia - a kiválogatási képességük felmérése céljából a gyermeket kontrasztbetegséggel injektálják, néhány perc múlva röntgenfelvételeket készítenek. Kontrasztikus urográfia lehetővé teszi a vesék kiválasztási kapacitásának felmérését

A nephrotiás szindrómás gyermekek biopszia, különösen tiszta formában, és először jelentkezik, nem végeztek. De további tünetek megjelenése és a kezelés hatásának hiánya miatt szükségessé válhat egy vesepunkció elvégzése és egy bioméretű anyag felvétele a vizsgálat során a vese szövetek morfológiai változásainak tisztázására.

Ezenkívül elektrokardiogramot végeznek a gyermek szívműködésének megfigyelésére.

A differenciáldiagnózis egy vezető betegség meghatározása, amelynek manifesztációja nefrotikus szindróma.

A patológia kezelése

Gyermekeknél a nefrotikus szindrómát egy kórházban kezelik a nefrológus gondos felügyelete alatt.

A kezelés általános alapelvei, amelyek nem függenek a szindróma okaitól:

  • az ágy pihenését addig, amíg a masszív ödéma eltűnik;
  • szigorú étrend a só és a folyadék korlátozásával;
  • az alapbetegség kezelése;
  • az immunszuppresszív és tüneti terápia kijelölése.

A gyógyszerek alkalmazása

A szindróma gyógyszeres kezelésének alapja gyermekeknél immunszuppresszív gyógyszerek - glükokortikoidok, citosztatikumok és immunszuppresszánsok alkalmazása.

Szteroid terápia

Gyermek prednizolon (Medopred, Prednizol), triamcinolon (6 év) csökkentik a gyulladást, megszünteti a duzzanat miatt kitett antitestek (számukat csökkenteni), tonizáló a kapillárisok falát, gátolják a immunkomplexek és megnövelik a glomeruláris filtrációs ráta.

A szteroid terápia három módja használható:

  • a gyógyszer folyamatos adagolása tablettákban, amíg a tünetek megszűnnek és remisszió történik;
  • alternatív technika átmenet támogatására rendszer - gyermek előírt napi dózis minden második nap, hogy jelentősen csökkenti a mellékhatások a szteroidok (vagy gyógyszert kap, rövid ciklusú 3 napig, majd 3-napos időközönként);
  • impulzus terápiával, hogy a vérben a szteroidok nagy koncentrációban legyenek - 48 óránként intravénás injekciót adnak a gyógyszer sokkolt adagjának.

A glükokortikoidok gyorsan eltávolítják a patológiás tüneteket, de számos mellékhatásuk van:

  • idegrendszeri rendellenességek (alvászavarok, hangulatváltozások);
  • az elhízáshoz vezető túlzott étvágy;
  • bőrkiütés vagy agyrügy;
  • fokozott vérnyomás;
  • hasnyálmirigy-betegség (szteroid cukorbetegség);
  • csontritkulás.

Ezért a gyógyszereket szigorúan orvosi célokra kell felhasználni - a megfelelő adagokban és az ajánlott tanfolyamon.

Citotoxikus szerek

A szteroid alapokkal együtt a gyermek citosztatikumokat ír le - olyan gyógyszereket, amelyek gátolják a sejtosztódást. Alkalmazzon cikloposzfamidot (Cytoxan) és Chlorambucil (Leukeran). Tipikusan a ciklofoszfamidot pulzus terápiaként írják elő - havonta egyszer hat hónapig vagy hosszú ideig (2-3 hónap) a tablettákban az életkor megfelelő dózisban. A klorambucilt hosszú távú tabletta formájában használják.

Immunszuppresszánsok befogadása

Nephrosis szindróma, kifejlesztett a háttérben egy autoimmun betegség, gondosan alkalmazza a szelektív immunszuppresszív gyógyszerek - gyógyszerek, amelyek elnyomják mesterségesen immunitást, azaz olyan antitestek. Rendeljen ciklosporin A (Bioran, Konsupren, Sandimmune), CellCept (mofetil), takrolimusz (még nem széles körben használják a gyermekgyógyászati ​​nefrológia).

Ezen eszközök alkalmazása során kötelező a gyermek vérének számlálására.

A Cyclosporine kinevezése előtt egy véletlen biopsziát kell elvégezni, a gyógyszer alkalmazásától számított 1,5 év után - többször. Az eljárás szükségessége összefügg azzal a ténnyel, hogy az ágens nephrotoxikus hatást fejt ki és a vesetubulusok szklerózisát okozhatja.

Tüneti kezelés

A fő (patogenetikai) kezeléshez feltétlenül hozzá kell adni a tünetek megszüntetéséhez szükséges gyógyszereket:

  • A vízhajtók. Szükséges az ödéma megszüntetésére és a diurézis növelésére. A diuretikumok dózisait és időtartamát az orvos határozza meg egyedileg, a gyermek állapotától függően. Általános szabályként a Furosemide (Lasix), a Spironolactone (Veroshprorone) vagy a Hydrochlorothiazide felírt.
  • A megelőzésére hipovolémiás válság (hirtelen csökken a keringő vérmennyiség) csökkentése a szérum fehérje szintje kevesebb, mint 15 g per liter intravénás infúziós oldatok végezzük - reopoligljukin albumin. Amellett, hogy feltölti a vér mennyiségét, ezek az alapok normalizálják az anyagcsere folyamatait, méregtelenítő hatást fejtenek ki.
  • A trombózis megelőzésére a gyermek Kurantil, Tiklid vagy Heparin.
  • Hipodémia (Lovastatin, Lipostabil, Eikonal). A koleszterin szintézisét blokkolja a hiperlipidémia kijavítása érdekében.
  • Essentiale, E-vitamin, Dimefosfon a sejtmembránok, a glükonát vagy a kalcium-karbonát stabilizálására használják az osteoporosis megelőzésére és kezelésére.
  • Antibiotikumok. Adja meg, ha a szindróma a vesék gyulladásának hátterében keletkezik (Ampicillin (Ampiox, Augmentin), Cefazolin, Doxycycline).

Fotógaléria: gyógyszerek a szindróma kezelésére

Videó: nephrológus gyermekek patológiás kezelésében

fizikoterápia

A gyógyszerekkel történő kezelés mellett természetes tényezőket is alkalmaznak. A fizioterápiás eljárások kiválasztásakor az orvos figyelembe veszi a szindrómát kiváltó betegség jellegét és súlyosságát.

A helyi keringés és a diurézis javítása érdekében:

  • indukció a vese régióban napi 10-15 perc alacsony hőtartalmú dózisban;
  • magnézioterápia vagy elektroforézis magnézium-, kalcium- és antiszeptikus oldatokkal;
  • az ágyéki régió infravörös besugárzását naponta 20 percen keresztül;
  • paraffin alkalmazások - 50-60 perc minden nap;
  • friss, meleg fürdővel 5-10 percig, majd egy száraz borítással.

A beavatkozás után a gyermek legalább másfél óráig pihenjen, míg egy meleg szobában.

A nefrotikus szindrómával végzett fizioterápia a diurézist és a helyi vérkeringést erősíti

A helyiségben, ahol a beteg a kezelés alatt van, biztosítani kell a friss levegőhöz való állandó hozzáférést. Az elengedés ideje alatt a gyermeknek feltétlenül járnia kell minden nap. A meleg szezontól 20 ° C alatti hőmérsékleten szükséges a keményedési eljárások elvégzése. Ha az alapbetegségre nincs ellenjavallat, akkor a helyreállítás szakaszában ajánlott szanatóriumkezelést alkalmazni.

Diétás ételek

A diurézist és az anyagcserét normalizálni, csökkenteni az ödémát, a gyermekhez tartozik egy diétaszám 7. Ez egy normál kalóriatartalmú kezelési táblázat, a só éles korlátozása és a folyadék mennyiségének csökkenése. Az étrendnek tartalmaznia kell a proteinben gazdag élelmiszereket (a fehérjék megnövekedett elvesztése miatt), szénhidrátokat és alacsony állati zsírokat. Az ételt főzzük vagy pároljuk, a zöldségeket saláták formájában nyersen kell felszolgálni. A gyermeknek napi 5-6 alkalommal kis adagokban kell lennie.

Táblázat: engedélyezett és tiltott termékek nephrosis szindrómával

  • sózatlan kenyér, tészta, különböző gabonafélék;
  • zöldségek és gyümölcsök párolt, főtt, nyers formában - banán, tök, burgonya, cukkini ajánlott;
  • alacsony zsírtartalmú hús (nyúl, pulyka, borjúhús);
  • tengeri hal (tőkehal, csuka, süllő), tenger gyümölcsei;
  • vaj és növényi olaj;
  • tej, alacsony zsírtartalmú tejföl, túró és joghurt;
  • zselé (különösen hasznos zab), zselé, dzsem, méz;
  • italok:
    • nem erős fekete és zöld tea;
    • ital szárított gyümölcsből, kutya rózsa;
    • diuretikus növényi készítmények (petrezselyemmel, ribizli, nyírlevél, kukorica sztigmák);
    • vese tea a staminate ortosifonból.
  • sózott pékáruk;
  • sütés, péksütemények és sütemények;
  • csokoládé, kakaó, fagylalt;
  • zsíros hús és hal, margarin, zsír, állati zsír, kolbász;
  • szilárd sajtok, krém, zsíros túró;
  • éles zöldségek - nyers hagyma, fokhagyma, retek, spenót, hüvelyesek;
  • marinádák és savanyúságok;
  • édes szóda.

A szigorú sómentes táplálékot 2-3 hétig kell ragasztani, majd az edények lehetnek dózisosak, de korlátozott mennyiségben. A hipoklorid-táplálék sokáig tartósnak bizonyul - a beteg gyermek asztalán lévő összes ételt enyhén sózva kell tartani.

A diétás táplálékkal való táplálás érdekében az anyának különböző érdekes ételeket kell készítenie

Amikor az e sorok szerzője beteg volt hároméves lánya, és el kellett megetetni diétás ételeket kellett figyelemreméltó képzelet, hogy egy gyermek van a vágy, hogy enni főtt sózott eléggé zöldségek és kása. A fő következtetés, amely ebben a helyzetben történt: a menünek hasznosnak, de változatosnak kell lennie. Ahhoz, hogy javítsa az ízeket lehet só nélkül és fűszerek - különböző technikák alkalmazásával főzés (sütés fólia, kvencselés) és feltalálás érdekes takarmányok díszítő élelmiszer. Például a tompa szürke kása lehet egy tál vicces medve, díszítő azt szelet friss és szárított gyümölcsöt. És jó ötlet, hogy minden ételről érdekes történeteket találjunk fel, amelyek alapján a baba örömmel megeszik mindazt, amit kínált.

Lehetséges szövődmények és a kezelés prognózisa

A nephrosis szindróma kezelésének prognózisa közvetlenül összefügg az alapbetegség jellegével. Az ok-okozati tényezők kiküszöbölésével, időszerű és teljes körű terápia megszervezésével gyorsan visszaállíthatja a veséket és hosszú távú remissziót érhet el.

A kórházból való lemondás után a gyermeket a nephrológus orvosának kell elhelyezni. A fekvőbeteg kezelést követő első negyedévben minden második héten, majd havonta egy évig kell vizelnie. A követés második évében és a következő években ajánlott háromhavonta vizsgálatokat végezni.

Nephrotikus szindróma súlyos szövődményekkel járhat:

  • A fertőző és gyulladásos folyamatok kialakulása a gyermek organizmusának bakteriális és vírusos kórokozókkal szembeni megnövekedett érzékenységének köszönhetően. Ennek oka az immunfunkciók csökkenése az immunglobulinok aktív vesztesége miatt, valamint az immunszuppresszánsok alkalmazása a kezelésben. A legsúlyosabb fertőző szövődmények a tüdőgyulladás, peritonitis, bakteriális szepszis.
  • Általános oedema. Nemcsak az ansarca, hanem a retina ödéma is vezethet, amely súlyos látásromlást, valamint agyi ödémát veszélyes végzetes kimenetel.
  • Csökkent albuminszint a plazmában. Ez hypocalcaemiához, D-vitamin hiányhoz és csontritkuláshoz vezethet, vagyis a csontszövet törékenységéhez és a csontok törékenységéhez.
  • Fokozott vérrögképző kapacitás a fehérje-antikoagulánsok elvesztése miatt. Az erek trombózisához és a tüdőembólia kialakulásához vezethet - a tüdő artériájának trombussal való elzáródása, ami életveszélyes állapot.
  • A vér mennyiségének éles csökkenése. Nefrotikus válság (hypovolemiás sokk) kialakulásához vezethet. Orvosi ellátás hiányában az állapot a gyermek halálához vezethet.
  • Tartós vashiányos vérszegénység. A transzferrin fehérje elvesztése miatt fejlődik ki.
  • Tartós, ismétlődő tanfolyam. Az elégtelen kezelés miatt a szindróma végül krónikus veseelégtelenséghez vezethet.

megelőzés

Megelőző intézkedések közé tartozik az akut és krónikus vesebetegség és szisztémás patológiák lelkiismeretes kezelése. A nefrotoxikus hatású és allergiás reakciót okozó gyógyszereket csak a gyermekgyógyász felügyelete mellett szabad alkalmazni.

A fertőzés lehetséges gócainak időben történő felderítése és higiéniai kezelése a nephrosis szindróma kialakulásának megelőzésére szolgál

Szükséges a gyermek általános egészségi állapotának nyomon követése, időben a fertőzés gócai fertőtlenítésére, a táplálkozás biztosítására, a túlmelegedés elkerülésére, és nem a túlfőzésre. Gyanús tünetek esetén a baba azonnal be kell mutatni az orvosnak.

A nefrotikus szindróma súlyos következményekkel járhat a gyermekek számára, ha időben nem konzultálnak orvosával. Minden felelősséggel járó kezelés folyamán, gondosan követve a nephrológusnak a gyógyszerek és diéták beadására vonatkozó ajánlásait, a szülők nagymértékben enyhíthetik gyermekük állapotát és megőrizhetik egészségét.

Nephrotikus szindróma

Nephrotikus szindróma - a vesekárosodás hátterében kialakuló tüneti komplex, amely hatalmas proteinuria, csökkent fehérje-lipid anyagcsere és ödéma. Nephrosis szindróma növeli hypalbuminaemia, Dysproteinemia, hiperlipidémia, ödéma különböző lokalizációs (akár anasarca és vízkórosság savós üregek), degeneratív változások a bőrt és a nyálkahártyákat. A diagnózis a nephrosis szindróma fontos szerepet játszik a klinikai és laboratóriumi jellemzői: változások a biokémiai vizsgálatok a vér és a vizelet, a vese és a extrarenális tünetek, vese biopszia adatok. nefrotikus szindróma, a kezelés konzervatív, beleértve a kijelölését a diéta, infúziós terápia, diuretikumok, antibiotikumok, kortikoszteroidok, citotoxikus gyógyszerek.

Nephrotikus szindróma

Nephrosis szindróma alakulhatnak a háttérben széles urológiai rendszer, fertőző betegségek, a krónikus gennyes, anyagcsere-betegségek. Az urológiában a nephrosis szindróma az esetek mintegy 20% -ában bonyolítja a vesebetegség lefolyását. A patológia gyakrabban fordul elő felnőtteknél (30-40 év), ritkábban gyermekeknél és idős betegeknél. Nephrosis szindróma A megfigyelt klasszikus tetrád jellemzői: proteinuria (. 3,5 g / nap), hypoalbuminaemia és hypoproteinemia (kevesebb, mint 60-50 g / l), hiperlipidémia (a koleszterin feletti 6,5 mmol / l), duzzanat. Hiányában 1-2 kijelzők jelzik hiányos (csökkentett) nefrotikus szindróma.

Nefrotikus szindróma okai

Eredetileg a nefrotikus szindróma lehet primer (önálló vesebetegség bonyolítása) vagy másodlagos (a vesék másodlagos részvételével járó betegségek következménye).

Elsődleges nefrotikus szindróma glomerulonephritis, pyelonephritis, primer amyloidosis, terhes nők nephropathia, vese tumorok (hypernemia) és mások esetén jelentkezik.

A fejlesztés a másodlagos nefrotikus szindróma oka lehet számos állapot: reumás és kötőszövet elváltozások (bőrfarkas, periarteritis nodosa, vérzéses vasculitis, scleroderma, reumás láz, rheumatoid arthritis); zsugorodási folyamatok (bronchiectasis, tüdőtályog, szeptikus endocarditis); nyirokrendszeri betegségek (limfóma, limfogranulomatosis); Fertőző és parazitás betegségek (tuberkulózis, malária, szifilisz), és így tovább. Bizonyos esetekben, a nephroticus szindróma alakul ki a dózis a betegség, súlyos allergiák, mérgezés által nehézfémek (higany, ólom), méh és a kígyómarás, és így tovább. D.

Néha elsősorban a gyermekeknél a nefrotikus szindróma oka nem azonosítható, ami lehetővé teszi a betegség idiopátiás változatának azonosítását.

Közül a fogalmak a patogenezisében nephrosis szindróma, a leggyakoribb és jól megalapozott a immunológiai elmélet, javára, amely arról tanúskodik, hogy a magas előfordulási a szindróma allergiás és autoimmun betegségek, és egy jó választ az immunszupresszív terápiával. Így alakul ki a vérben keringő immunkomplexek az eredménye kölcsönhatás antitestek belső (DNS, krioglobulinok, denaturált nukleoproteineket, fehérjék) vagy kívül (virális, bakteriális, élelmiszer, gyógyszer) antigének. Néha antitesteket alakítanak ki közvetlenül a vese glomerulusok bazális membránjához. A immun-komplexek lerakódása a vese szövetekben indukál gyulladásos reakció, zavara a mikrokeringést a glomeruláris kapillárisok, a fejlesztés a megnövekedett intravaszkuláris koaguláció.

A glomerularis szűrő permeabilitásának megváltozása nefrotikus szindrómában a fehérje felszívódásának és a vizeletbe való belépéshez vezet (proteinuria). Tekintettel a hatalmas veszteség fehérje a vérben alakul hypoproteinemia, hipoalbuminémia, és szorosan kapcsolódik a megsértése fehérje-anyagcsere hiperlipidémia (emelkedett koleszterin, trigliceridek és foszfolipidek).

Fejlesztési ödéma a nephrosis szindróma miatt hypalbuminaemia, csökkent az ozmotikus nyomást, hypovolaemia, csökkent renális véráramlást, fokozott termelésére renin és az aldoszteron, nátrium-reabszorpciója.

Makroszkóposan a nefrotikus szindrómával rendelkező vesék kibővített méretűek, sima és egyenletes felülettel rendelkeznek. A bemetszésen a cortikális réteg halványszürke, az agyréteg pedig vöröses. Mikroszkópos vizsgálat szöveti képet vese lehetővé teszi, hogy a változásokat jellemző nem csak a nephrosis szindrómát, hanem egy vezető patológia (amyloidosis, glomerulonephritis, kollagén betegségek, a tuberkulózis, és így tovább. D.). A valóságban a nefrotikus szindrómát szövettani szempontból a podociták (glomeruláris kapszula sejtek) és a kapillárisok bazális membránjai zavarai jellemzik.

A nephrosis szindróma tünetei

A nephrosis szindróma jelei ugyanazok, annak ellenére, hogy az okai különböznek.

A vezető manifesztáció a proteinuria, amely 3,5-5 és több g / nap, és a vizeletben kiválasztódott fehérje legfeljebb 90% -a albumin. A fehérje tömeges elvesztése a vizeletben a teljes tejsavóprotein 60-40 és annál kisebb g / l szintjének csökkenését okozza. A nefrotikus szindróma folyadék retenciója perifériás ödéma, ascites, anasarka (subcutaneous tissue generalizált ödéma), hydrothorax, hydropericardium manifesztálódik.

Progression a nefrotikus szindróma kíséri az általános gyengeség, szájszárazság, szomjúság, étvágytalanság, fejfájás, nehéznek a hát alsó, hányás, puffadás, hasmenés. A nefrotikus szindróma jellemző tulajdonsága az oliguria, melynek vizelethajtó diurézise kevesebb, mint 1 liter.

Paresthesia, myalgia, görcsök lehetséges jelenségei. A hydrothorax és a hydropericardium kialakulása mozgás és nyugalom esetén légszomjat okoz. A perifériás ödéma gátolja a páciens motoros aktivitását. A nephrosis szindrómában szenvedő betegek fáradtak, inaktívak, halványak; jegyezzük fel az ecdízist és a száraz bőrt, a törékeny hajat és a körmöket.

A nefrotikus szindróma fokozatosan vagy erőszakosan fejlődhet; amit kevésbé és súlyosabb tünetek kísérnek, ami az alapbetegség természetétõl függ. A klinikai gyakorlat szerint a nefrotikus szindróma 2 változata létezik - tiszta és vegyes. Az első esetben a nefrotikus szindróma hematuria és magas vérnyomás nélkül jelentkezik; a másodikban nephrotichno-hematuriás vagy nefrotichno-hipertóniás formát vehet fel.

A nephrosis szindróma szövődményei lehet perifériás phlebotrombosis, vírusos, bakteriális, gombás fertőzések, agy vagy retina ödéma, nefrotikus válság (hypovolemiás sokk).

Nefrotikus szindróma diagnosztizálása

A nefrotikus szindróma felismerésének legfontosabb kritériumai klinikai-laboratóriumi adatok.

Nefrotikus szindrómában az objektív vizsgálat sápadt ("gyöngyházfényű"), hideg és száraz az érintő bőrre, a nyelv bélésére, megnagyobbított hasra, hepatomegáliára, duzzanatra. A hidropericardiával a szív határai megnagyobbodnak, és a színek elnyomódnak; hydrotorax - ütőhang rövidítése, gyengített légzés, pangásos kis buborékok. EKG a bradycardia, a myocardialis disztrófia tünetei.

Általánosságban, az elemzés a vizelet a nephrosis szindrómát határozzuk meg nagy relatív sűrűségű (1030-1040), leukocyturia, ciiindruria, koleszterin jelenlétében a kicsapódott kristályokat, és semleges zsírcseppek ritkán - microhematuria.

A perifériás vér - fokozott vérsejtsüllyedés (60-80 mm / h), eosinophilia, átmeneti emelkedését vérlemezkeszám (500-600.000.), Enyhe csökkenése a hemoglobin és a vörösvértestek. A véralvadási zavarok koagulogramvizsgálattal kimutathatók a DIC-szindróma jeleinek enyhe növekedésében vagy kifejlődésében.

Tanulmány a biokémiai vérvizsgálat nefrotikus szindróma azonosítja jellegzetes hypoalbuminaemia és hypoproteinemia (kevesebb, mint 60-50 g / l), hiperkoleszterolémia (a koleszterin feletti 6,5 mmol / l); a vizelet proteinuria biokémiai analízisénél napi 3,5 g-ot határozunk meg.

A vese szövetek nephrotiás szindrómában bekövetkező változásának súlyossága meghatározásához a vesek ultrahangja, veseerek ultrahangja, nephroscintigráfia szükséges lehet.

Annak érdekében, patogenetikai megalapozottság kezelés a nephrosis szindróma rendkívül fontos, hogy létrehozza a okait a fejlesztési, és ezért szükség van egy alapos vizsgálatát végrehajtásának immunológiai, angiográfiás vizsgálatok, valamint a vese biopszia, gumik vagy a végbél egy morfológiai vizsgálata biopsziás minták.

Nefrotikus szindróma kezelése

A nefrotikus szindróma terápiáját tartósan nephrológia felügyelete mellett végzik. Közös terápiás intézkedéseket, amelyek nem függnek a etiológiája nephrosis szindróma kinevezését só-mentes diéta egy korlátozott fluid ágyban, tüneti gyógyszeres (diuretikumok, kálium-gyógyszerek, antihisztaminok, vitaminokat, szív gyógyszerek, antibiotikumok, heparin) Albumin infúzió, reopoliglyukina.

Nephrosis szindróma ismeretlen eredetű, valamint a kondicionált toxikus vagy autoimmun vesebetegség, szteroid terápia látható prednizolon vagy metilprednizolon (szájon át vagy intravénásan impulzusos kezelés üzemmód). A szteroidokkal szembeni immunszuppresszív terápia elnyomja az antitestek kialakulását, a CEC-t, javítja a vese véráramlását és a glomeruláris szűrést.

A hormonrezisztens nefrotikus szindróma kezelésének jó terápiás hatása lehetővé teszi citosztatikus terápia elérését ciklofoszfamiddal és klorambucillal, amelyet impulzus tanfolyamok hajtanak végre.

A nephrosis szindróma elengedése során a kezelést speciális klimatikus gyógyhelyeken mutatják be.

A nephrosis szindróma prognózisa és megelőzése

A nephrosis szindróma tanfolyamai és prognózisa szorosan összefügg az alapbetegség kialakulásának jellegével. Általánosságban elmondható, hogy az etiológiai tényezők eliminálása, a nephrosis szindróma időben történő és helyes kezelése lehetővé teszi a veseműködés helyreállítását és a teljes stabil remisszió kialakulását.

Megoldatlan okok miatt a nephrotiás szindróma tartós vagy visszatérő tüneteket eredményezhet krónikus veseelégtelenségben.

A megelőzés magában foglalja a vese- és extrarenális patológiák korai és alapos kezelését, amelyet bonyolítanak a nephrosis szindróma kialakulása, a nefrotoxikus és allergiás hatású gyógyszerek gondos és kontrollos alkalmazása.

Nephrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma olyan tünetek komplexe, amely a vese érintett állapotában jelentkezik, és kifejezett proteinuria, duzzanat és zavart okoz a fehérjék és a lipidek anyagcseréjében. Mindazonáltal nem mindig jár a kóros elváltozás a másodlagos és elsődleges veseelégtelenségben, néha önálló, nosológiai formában működik.

Ezt a kifejezést 1949 óta használják, amely a nephrosis vagy lipid nephrosis fogalmát helyettesíti és bevezeti a modern WHO nómenklatúrába. A statisztikák azt mutatják, hogy ez a szindróma az összes vesebetegség között az esetek mintegy 20% -ában fordul elő, egyéb adatok az esetek 8-30% -át jelzik. Gyakran előfordul, hogy a betegség gyermekkora 2 és 5 év között van, ritkábban olyan felnőtteknél szenvednek, akiknek átlagos életkora 20-40 év. De az orvostudományban az idősek és az újszülött gyermekek szindróma kialakulásának esete leírható. Előfordulási gyakorisága az etológiai tényezőtől függ, amely által kondicionált. A nők gyakrabban szenvednek, mint a férfiak abban az esetben, amikor a patológia a reumás ízületi gyulladás és a szisztémás lupus erythematosus hátterében alakul ki.

Nefrotikus szindróma okai

A nephrosis szindróma okai sokfélék, megkülönböztetve mind az elsődleges, mind a másodlagos patológiát.

Az elsődleges nefrotikus szindróma okai:

A szindróma által okozott leggyakoribb vesebetegség a krónikus és akut glomerulonephritis. Ebben a nefrotikus szindrómában az esetek 70-80% -ában alakul ki.

A vesék egyéb független betegségei, amelyek ellen a nephrosis szindróma fordul elő, a következők: primer amyloidosis, terhes nők nephropathiája, hypernephrosm.

Szekunder nefrotikus szindróma okai:

Fertőző betegségek: szifilisz, tuberkulózis, malária.

Szisztémás jellegű kötőszövet betegségei: szkleroderma, lupus erythematosus, reumatoid arthritis.

Allergiás betegségek.

Szeptikus endocarditis hosszantartó lefolyással.

Mérgező anyagok, beleértve a nehézfémeket, a méhek és kígyók harapásának mérgező hatását a testre.

Más szervek onkológiája.

Az inferior vena cava trombózisa, vese vénák.

Egyes gyógyszerek elfogadása.

A betegség kialakulásának idiopátiás változata (amikor az okot nem lehet megállapítani) gyermekkorban gyakran alakul ki.

A tünetegyüttes patogenezisére való tekintettel meg lehet jegyezni, hogy a leggyakoribb a fejlődésének immunológiai elmélete.

Ez megerősíti számos tényt, amelyek között:

Az állatokkal végzett kísérletek azt mutatták, hogy a nephrotoxikus szérum bevezetése az abszolút egészség háttérén okozta nekrózis szindróma kialakulását.

Gyakran előfordul patológia azokban az emberekben, akik allergiás reakciókat mutatnak a növényi pollenre, a különböző gyógyszerekkel szembeni túlérzékenység.

Az ilyen szindrómától eltérő betegeknél gyakran vannak autoimmun betegségek.

Az immunszuppresszív kezelés pozitív hatást fejt ki.

Az immunkomplexeket, amelyek káros hatása a bazális glomeruláris membrán által alkotott érintkezési vér antitestekkel külső antigének (vírusok, allergének, baktériumok, pollen, stb.) És a belső antigének (DNS, fehérjék tumorok, krioglobulinok, stb). Előfordul, hogy a képződött immunkomplexeket eredményeként antitestek termelését, hogy olyan anyag, amely reprodukálja a vese alapmembrán. Bármi legyen is az eredete immunkomplex foka, a vesekárosodás függ mi a koncentráció a szervezetben, és hogy mennyi ideig hatnak szerveket.

Az immun-komplexek egy másik negatív hatása az, hogy képesek aktiválni a gyulladásos válaszokat celluláris szinten. Ennek eredményeképpen létezik hisztamin, szerotonin, enzimek felszabadulása. Ez azzal a ténnyel jár, hogy a bazális membránok permeabilitása magasabb lesz, a vesék kapillárisaiban a mikrocirkuláció zavart okoz, és intravaszkuláris koaguláció alakul ki.

A makroszkópos vizsgálat azt mutatja, hogy a vesék kibővültek, a felületük sima és egyenletes marad, a kortikális anyag halványszürke színű és az agyi anyag piros színű.

Szövet- és optikai mikroszkópos feltárja a kóros elváltozásokat a zsíros és hyalinos degeneráció a vesék, szervek fokális endotéliumproiiferációt, fehérje disztrófia szakaszok a vesetubulusok. Ha a betegségnek súlyos pályája van, akkor az atrophia és az epithelium nekrózisának vizualizálása lehetséges.

A nephrosis szindróma tünetei

A nefrotikus szindróma tünetei jellemzőek és mindig monoton módon manifesztálódnak, függetlenül attól, hogy mi okozta a kóros folyamat fejlődését.

Közülük:

Hatalmas proteinuria. Nagy mennyiségű fehérje (főként albumin) expresszálódik a vizeletben. Ez a betegség fő tünete, de ez nem a betegség egyetlen jele.

A szérum koleszterinszintjei, trigliceridek, a foszfolipidek számának csökkenése miatt. Ennek eredményeként a beteg hiperlipidémiát alakul ki. Ugyanakkor a lipidek mennyisége annyira magas, hogy képes a vér szérum-részének festésére tejszínes fehér színben. Ennek eredményeképpen csak egy vér megjelenése használható a hiperlipidémia jelenlétének megítélésére. Feltételezhető, hogy a lipidek növekedése a vérben a nagyobb móltömeg miatt a májban előforduló fokozott májtermelésnek köszönhető. A vesék anyagcseréjének megsértése, az albumin vérszintjének csökkenése, stb.

A vér koleszterinszintje ugrik. Néha szintje elérheti a 26 mmol / l-t és még ennél is többet. De leggyakrabban a koleszterinszint növekedése mérsékelt, és nem haladja meg a 10,4 mmol / l értéket.

Duzzanat. Különböző mértékben lehetnek, de kivétel nélkül minden betegben jelen vannak. A duzzanat néha igen súlyos, amennyiben korlátozza a páciens mobilitását, akadályozva ezzel a munka elvégzését.

A betegnek általános gyengesége van, nagyobb fáradtság. A gyengeség fokozódik, különösen akkor, ha a nephrosis szindróma hosszú ideig jelen van.

Az étvágy szenved, szükség van a folyadék növelésére, mivel a szomjúság és a szájszárazság állandóan jelen van.

Az elválasztott vizelet mennyisége kisebb lesz.

Hányinger, hányás, hasmenés, hasi fájdalom és laza széklet ritka. Többnyire ezek a tünetek jelentõs emelkedést jeleznek.

A fejfájás jellemzi, érzést húz a hát alsó részén.

Sok hónap alatt a betegség paresztéziát, görcsöket eredményez a kálium elvesztése, a fájdalmas érzés az izmokban.

A hidrogénáramkártyát légszomj jellemzi, ami pihenés közben zavartatja a pácienst, és nem csak a fizikai erőfeszítés hátterében.

A betegek általában inaktívak, néha teljesen adynamikusak.

A bőr borításai halványak, a testhőmérséklet normál szinten tartható, és a normálisnál kisebb lehet. Ebben a tekintetben az érintéses bőr hideg és száraz. Talán hámlás, törékeny körmök, hajhullás.

Tachycardia alakul ki a szívelégtelenség vagy a vérszegénység hátterében.

A vérnyomás csökkent vagy normális.

A nyelv sűrű bevonatot mutat, a has nagyméretű.

A teljes anyagcsere zavart okoz, mivel a pajzsmirigy funkciója szenved.

Az ürülék ürülékének csökkentése szintén a patológia állandó kísérője. Ebben az esetben a beteg napi egy liter vizeletből, és néha 400-600 ml-ből kilép. A vér vizuális látható szennyeződéseit rendszerint nem észlelik, de mikroszkópos vizsgálattal kimutatják.

A szindróma másik klinikai jele a hypercoagulable vér.

A nephrosis szindróma tünetei lassan, fokozatosan, néha ellenkezőleg, heveny módon növekedhetnek, ami gyakran az akut glomerulonephritis esetén fordul elő.

Ezenkívül tiszta és vegyes szindrómát különböztetünk meg. A különbség a magas vérnyomás és hematuria hiányában vagy jelenlétében rejlik.

A nephrosis szindróma formái

Érdemes megemlíteni a szindróma három formáját is, amelyek között:

Ismétlődő szindróma. A betegség ezen formáját a szindróma exacerbációjának gyakori változása jellemzi annak remissziójára. Ebben a remisszióban gyógyszerterápiával lehet elérni, vagy spontán történik. Mindazonáltal a spontán remisszió nagyon ritkán fordul elő, főleg gyermekkorban. Az ismétlődő nefrotikus szindróma a betegség összes esetének legfeljebb 20% -át teszi ki. A kárpótlások időigényesek lehetnek, és néha eléri a 10 évet.

Perzisztens szindróma. A betegség ezen formája a leggyakoribb, és az esetek 50% -ában fordul elő. A szindróma folyamata lassú, lassú, de folyamatosan progresszív. A remisszió elengedése még a tartós terápiával sem érhető el, és a beteg veseelégtelenségének kialakulásától számított 8-10 év után.

Progresszív szindróma. A betegség ezen formáját az jellemzi, hogy a nephrosis szindróma gyorsan fejlődik, és 1-3 év alatt krónikus veseelégtelenséghez vezethet.

Nefrotikus szindróma szövődményei

A nephrotiás szindróma szövődményei mind a szindrómához, mind a kezeléshez felhasznált gyógyszerek által kiváltottak.

A komplikációk közé tartoznak:

Fertőzések :. tüdőgyulladás, hashártyagyulladás, horzsolások, mellhártyagyulladás, orbánc, stb legsúlyosabb szövődménye kell tekinteni a pneumococcus hashártyagyulladás. Az idő előtti antibiotikum terápia halálos kimenetelhez vezethet.

A nefrotikus válság a nefrotikus szindróma ritka, de súlyos szövődménye. Ez együtt jár a testhőmérséklet, a hasi fájdalom, a bőr erythemus megjelenésével az előző hányással, émelygéssel, étvágytalansággal. A nefrotikus válság gyakran gyorsan növekvő nefrotikus sokkot kíséri a vérnyomás jelentős csökkenésével.

A tüdőembólia thromboembolia.

Veseartéria trombózisa veseelégtelenséghez vezet.

Vannak adatok arról, hogy a nephrosis szindróma növeli a szívizkémia és a szívizom infarktus kockázatát.

Szövődmények a gyógyszeres kezelésére nephrosis szindrómát vannak kifejezve allergiás reakciók, a fekélyképződést a gyomor-és bélrendszeri fekély perforációt cukorbetegség, gyógyszerek és egyéb pszichózisok.

A fenti komplikációk szinte mindegyike életet fenyeget a beteg számára.

Nefrotikus szindróma diagnosztizálása

Klinikai és laboratóriumi vizsgálatok a nephrosis szindróma diagnosztizálásának vezető módszerei. Az ellenőrzési és a műszeres vizsgálati módszerek azonban kötelezőek. Az orvos a páciens vizsgálata közben szemlélteti a szájfélét, a duzzanatot, a száraz és a hűvös bőrt, valamint a szindróma más vizuális jeleit.

Az orvos vizsgálatán kívül a következő típusú diagnosztika lehetséges:

A vizelet általános elemzése a relatív sűrűség, a cylindruria, a leukocyturia és a koleszterin növekedését mutatja az üledékben. A vizeletben a proteinuriát rendszerint határozottan határozzák meg.

A vérvizsgálat az ESR, az eozinofília, a thrombocyta növekedésének, a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenésének növekedését jelzi.

A koaguláció értékeléséhez koagulogram szükséges.

A biokémiai vérvizsgálat a koleszterinszint, az albumin, a proteininémia szintjének emelkedését mutatja.

A vese szövetek károsodásának felméréséhez az ultrahangot veseművek ultrahangjával, nephroscintigráfiával kell elvégezni.

Ugyanilyen fontos meghatározni a nephrotiás szindróma okát, amely mélyreható immunológiai vizsgálatot igényel, lehetővé válik a vesék biopszia, a végbél, az íny és az angiográfiai vizsgálatok.

Nefrotikus szindróma kezelése

A nefrotikus szindróma kezelését egy kórházban végzik, a nefrológia felügyelete mellett.

Az urológiai osztályokon dolgozó orvosok általános ajánlásai az alábbiakra korlátozódnak:

A sómentes diéta megfelel a folyadék bevitelének és kiválasztásának korlátozásával, a beteg korától függően a fehérje mennyisége.

Az infúziós terápia repoliglucin, albumin, stb. Felhasználásával.

A diuretikumok fontos szerepet játszanak a vesebetegségek kezelésében. Mindazonáltal a fogadásukat szakembereknek szigorúan ellenőrizni kell, különben komoly egészségügyi problémák fordulhatnak elő. Közülük: metabolikus acidózis, hypokalaemia, a testből kilúgozott nátrium, csökkenti a keringő vér mennyiségét. Mivel a nagy dózisú diuretikumokat a veseelégtelenség hátterében vagy a hypoadluminaémiában gyakran nehézkessé váló sokk bonyolítja, a betegeket óvatosan kell kezelni. Minél rövidebb a diuretikumok időtartama, annál jobb. Az ismételt beadásra ajánlatos csak az ödéma növekedését és a lecsökkent vizelet mennyiségének csökkenését javasolni.

Az ödéma enyhítésére Furosemidet ajánlott, intravénásan vagy orálisan. Ez egy nagyon erős dekongestáns, de hatása rövid életű.

Az ödéma eltávolítására az etakrinsav is előírható. Kevésbé hangsúlyos hatás a hipotiazid. Ennek hatása észrevehető 2 órával a kezdeti bevitel után.

Az ödéma elleni küzdelem másik fontos kapcsolata a diuretikumok, amelyek lehetővé teszik a kálium tartását a szervezetben. Ezek olyan gyógyszerek, mint Amiloride, Triamteren, Aldakton, Veroshpiron. A Veroshpiron különösen hatásos a furaszterinnel kombinálva.

Ha az ödémát amiloidózis okozza, akkor a diuretikumokkal való korrekció nehézségekbe ütközik.

A glükokortikoszteroidok, mint a prednizolon és a metilprednizolon a nefrotikus szindróma immunszuppresszív kezelésére alkalmasak. Ezek a gyógyszerek közvetlen hatást fejtenek ki az immun komplexekre, elnyomják a gyulladás mediátoraira való fogékonyságát, csökkentve termelésüket.

A kortikoszteroidok háromféle módon adhatók meg:

A maximális dózisú gyógyszerek szájon át történő beadása reggel és az ezt követő adag csökkentése a 2-4. A teljes dózis kiszámítása a mellékvesekéreg munkájának figyelembe vételével történik. A kezelést a kezelés kezdetén kell elvégezni.

A prednisolon alternatív módját fenntartó terápiaként alkalmazzák. A gyógyszer napi dózisát a betegnek egy napi intervallumban kell felajánlani. Ez lehetővé teszi, hogy megtartsa az elérni kívánt hatást, és csökkenti a mellékhatások súlyosságát a kortikoszteroidok kezelésénél. A prednisolon kezelés alternatív kezelési módja a gyógyszer napi 3 napig történő adagolásának a terve, amely után 3 vagy 4 nap szünetet tartanak. Ami a hatást illeti, ezek a rendszerek általában nem különböznek ebben a tekintetben.

A glükokortikoidok kezelésének utolsó módja az impulzusterápia. Ehhez a vérben nagyon magas a hormon koncentrációja, mivel intravénásán, 20-40 percen keresztül csepegtetjük. Egy csepegtetőt egyszer, nem többször, mint 48 órán belül. A megközelítések számát és a pontos adagot az orvosnak kell kiszámítania.

Persze, meg kell emlékezni a rengeteg mellékhatásokat, amelyek segítségével a glükokortikoidok, többek között: álmatlanság, ödéma, elhízás, myopathia, szürkehályog. A készítményeket nagyon óvatosan kell leállítani, mivel fennáll az akut mellékvese-elégtelenség kialakulásának veszélye.

Ami a kezelés citosztatikumok, majd, az erre a célra, gyógyszerek, például ciklofoszfamid (Cytoxan, ciklofoszfamid), klorambucil (Leykeran, klorambucil). Ezek a gyógyszerek a sejtosztódás megszüntetésére irányulnak, és nem rendelkeznek szelektív képességgel, és teljesen hatnak az összes osztó sejtre. A hatóanyag aktiválása a májban történik.

A ciklofoszfamidot impulzus terápiával kezelik intravénásan, a kortikoszteroidokkal végzett pulzusterápia hátterében.

A klorambucilt 2-2,5 hónapon keresztül szájon át alkalmazzák. A gyógyszert elsősorban a betegség relapszusos formájával írják fel.

Antibiotikus kezelésre van szükség abban az esetben, ha a szindróma krónikus glomerulonephritis hátterében alakul ki. Ebből a célból leggyakrabban használt gyógyszerek, mint a Cefazolinum, Ampicillinum, Doxycycline.

Ha a betegség súlyos betegséggel jár, akkor plazmapherézisre, hemoszorpcióra, dextrán, rheopolyglutin, fehérjeoldatok intravénás injekciójára van szükség.

Miután a beteget kiengedték a kórházból, megfigyelést mutat a nephrológustól a lakóhelyén lévő poliklinikában. A támogató patogenetikai terápiát hosszú ideig végezték. Csak az orvos dönthet a befejezésének lehetőségéről.

Szintén a betegeket szanatórium kezelésére ajánlják, például Krím-tenger déli partján. A betegség elengedése alatt szanatóriumba kell menni.

Ami az étrendet illeti, a betegeknek a 7. számú terápiás étrendhez kell ragaszkodniuk. Ezzel csökkentheti a duzzadást, normalizálhatja az anyagcserét és a diurézist. Szigorúan tilos a menüben a zsíros hús, a sótartalmú termékek, a margarin, a transzzsírok, az összes hüvelyesek, csokoládé termékek, pácok és mártások. Az élelmiszereket meg kell osztani, főzési módszerek - szelíd. A vizet korlátozott mennyiségben fogyasztják, a térfogatot egyénenként számítják ki, a beteg napi diurézisétől függően.

A nephrosis szindróma profilaxisa és prognózisa

A megelőző intézkedések közé tartozik a glomerulonephritis tartós és korai kezelése, valamint más vesebetegségek. Szükség van a fertőzés gócainak alapos megszüntetésére, valamint a kórokozók etiológiai tényezőként szolgáló kórképek megelőzésére a szindróma kialakulásában.

A gyógyszerkészítményeket kizárólag a kezelőorvos által ajánlott gyógyszerkészítmények készítik. Különös figyelmet kell fordítani a nefrotoxicitású vagy allergiás reakciókat okozó szerekre.

Ha a betegség egyszer, majd a jövőben megjelenik, az orvosi ellenőrzés, a vizsgálatok időben történő átadása, az insoláció és a hipotermia elkerülése. Ami a foglalkoztatást illeti, a nephrosis szindrómában szenvedő emberek munkáját korlátozni kell a testmozgás és az ideges túlfeszültségek tekintetében.

A fellendülés prognózisa elsősorban attól függ, hogy mi okozta a szindróma kialakulását, valamint a kezelés nélkül kezelt személy, a beteg kora és egyéb tényezők mennyisége. Figyelembe kell venni, hogy a teljes és tartós helyreállítás igen ritkán lehetséges. Ez főszabály szerint gyermekkorban elsődleges zsíros nefroze esetén lehetséges.

A betegek fennmaradó csoportjai előbb vagy utóbb a betegség újbóli lecsökkenése, a vesekárosodás jeleinek növekedésével, néha rosszindulatú magas vérnyomással. Ennek eredményeképpen a beteg veseelégtelenséget alakít ki későbbi azotémiás uremia és az emberi halál miatt. Ezért minél előbb kezelik a kezelést, annál kedvezőbb a prognózis.